Разнообразие наследственных и приобретенных факторов возникновения ихтиоза
Мало кому известно, что простой ихтиоз является наиболее распространенной формой наследственных патологий ороговения. В переводе с древнегреческого языка «ichthys» означает рыба, так как проявления заболевания напоминают рыбью чешую. В основе патогенеза ихтиоза лежит несколько факторов: генная мутация, нарушение аминокислотного обмена, эндокринопатии и дефицит витамина А. Течение ихтиоза, или диффузной кератомы, как правило, имеет хронический пожизненный характер с обострениями процесса в осенне-весенний период. На estet-portal.com читайте подробно о видах и современных методах диагностики и лечения ихтиоза.
Современные представления о патогенезе ихтиоза: исследования генных мутаций
В основе генетических мутаций, объясняющих развитие ихтиоза лежит экспрессия генов, кодирующих разные формы кератина. Патологический процесс до конца еще не исследован, но ученые выделили несколько гипотез генетического происхождения ихтиоза. Для вульгарного ихтиоза характерный дефицит филаггрина – структурного белка кожи, который специфически взаимодействует с кератинами. Нехватка этого белка приводит к снижению количества свободных аминокислот, удерживающих влагу. Это объясняет повышенную сухость кожи при ихтиозе. Фолликулярный гиперкератоз: симптомы, профилактика и лечение Х-сцепленный ихтиоз возникает при мутации в гене стероидной сульфатазы, что приводит к избыточному отложению холестерина сульфата и более прочному соединению чешуек. При пластинчатому ихтиозе обнаруживается мутация гена, который кодирует фермент трансглуитаминазу кератиноцитов. Такая генетическая «поломка» приводит к последующему развитию пролиферативного гиперкератоза (ускоренного продвижения кератиноцитов из базального слоя эпидермиса к роговому). Также исследуются нарушения, связанные с процессами транскрипции таких маркеров как инволюкрин, цитокератин.
Классификация ихтиоза на основании клинико-генетических данных
- Наследственный ихтиоз включает в себя такие формы:
• вульгарную (аутосомно-доминантный тип);
• ламеллярную или ихтиоз плода (аутосомно-рецессивный тип);
• Х-сцепленную рецессивную;
• врожденную ихтиозиформную эритродермию;
• иглистую;
• линеарную огибающую;
• одностороннюю;
• ихтиоз в основе синдромов (синдромы Нетерона, Рефсума, Руда,Шегрена-Ларссона, Попова).
2. Приобретенная форма ихтиоза включает:
• симптоматические состояния (гиповитаминоз А, злокачественные новообразования, эндокринопатии);
• сенильную форму;
• дисковидную форму.
Самой распространенной формой является вульгарный ихтиоз, на который припадает до 80% всех случаев заболевания.
Также выделяют тяжелую, среднюю и поздние стадии заболевания.
Вам также может быть интересно: Чем опасно наследственное заболевание ихтиоз
Диагностика ихтиоза: на что обратить внимание в первую очередь
Помимо клинической картины, для диагностики ихтиоза огромное значение имеют анамнестические данные. Важно узнать о:
• наличии ихтиоза у родственников пациента;
• возрасте первых проявлений заболевания;
• сезонности ихтиоза;
• наличии сопутствующей патологии (аллергии, гастрит, энтероколит, холецистит).
Золотым стандартом диагностики диффузной кератомы является гистологическое исследование.
Так, гистологическая картина вульгарного ихтиоза состоит из умеренного гиперкератоза с образованием кератотических пробок в устьях волосяных фолликулов, истончения или отсутствия зернистого слоя.
Дополнительно применяется электронно-микроскопическое исследование, а также оценка гуморального и клеточного иммунитетов.
Для раннего выявления врожденного ихтиоза используется пренатальная или антенатальная диагностика.
Современные подходы к лечению ихтиоза: комплексная симптоматическая терапия
На сегодняшний день не существует этиотропного лечения ихтиоза, используется только симптоматическая терапии.
Рекомендуется наружное назначение кератолитических средств, что содержат 2%–10% мочевины, салициловой 5%, молочной 8% и гликолевой кислот 2 раза в сутки.
Читайте еще больше интересного в нашем канале Телеграм.
Лечение ихтиоза предполагает использование специальных гигиенических средств, содержащих в своем составе нафталан, экстракт софоры японской и натуральные масла. После водных процедур необходимо обязательно применять смягчающие средства (крем с эргокальциферолом, мази с ретинолом 0,5%, вазелин).
Пациентам рекомендуется использование ретинола от 50000-1000 МЕ на кг массы тела перорально 1 раз на день в течение 7-8 недель, через 3-4 месяца проводится повторный курс.
В качестве физиотерапии применяются лечебные ванны (солевые, масляные, сульфидные).
Пациентам показано общее умеренное ультрафиолетовое облучение, а также устранение серьезных травмирующих и стрессовых ситуаций из жизни.
Newmed
Почему пациенты из стран СНГ
выбирают «НьюМед Центр»?
«NewMed Center Israel» — преимущества
- общаемся на русском
- консультируем бесплатно
- подбираем лучшего узкопрофильного специалиста
- бронируем билеты
- бронируем проживание
- оформляем приглашение
- осуществляем трансфер
- работаем без предоплаты
- осуществляем оплату в кассу клиник по ценам клиник
- организовываем экскурсии
Лечение ихтиоза в Израиле
Ихтиоз – это кожное заболевание дерматозного характера. Сопровождается нарушениями ороговения и проявляется в виде чешуйчатых образований на коже, похожих на рыбью чешую.
Симптоматика и разновидности
Ихтиоз обыкновенный проявляется в раннем детском возрасте, до 3 лет. Это заболевание является наследственным и характеризуется сухостью и шершавостью кожи, появлением на ней белесых и серо-черных чешуек. Ладони подвергаются мукоидному шелушению, происходит поражение волос, зубов и ногтей, развиваются инфекционные заболевания глаз (ретинит, конъюнктивит). Со временем нарушается работа внутренних органов: заболевание печени и сердечная недостаточность.
Заболевание бывает врожденным, развиваясь на 5 месяце беременности. Ребенок, больной ихтиозом, рождается с глубокими поражениями кожных покровов: наличие ороговевших участков кожи, покрытых чешуйками; деформация ушных раковин и глазного века; скелетные аномалии; перемычки на ладонях и ступнях, отсутствие ногтей. Дети с врожденным ихтиозом умирают в первые несколько дней жизни.
Обследование и диагностика
Клинические проявления ихтиоза, в большинстве случаев, являются достаточными для постановки диагноза. Диагностика затруднена при врожденных формах заболевания, поскольку в этом случае ихтиоз дифференцируют с буллезным эпидермолизом и эритермодермией. Диагностика за границей предполагает проведение гистологических исследований кожи для подтверждения заболевания.
Лечение и профилактика заболевания
Любое лечение проводится только после консультации лечащего врача-дерматолога (в условиях стационара или амбулаторно). Больному курсами назначают витаминные комплексы, никотиновую кислоту и препараты липотропного действия для смягчения чешуек. Для повышения иммунитета проводят переливание плазмы крови, препараты с железом и кальцием, экстракт алоэ. При тяжелых врожденных формах назначается гормонотерапия.
Лечение ихтиоза в Израиле, а также его профилактика, предусматривает УФ-облучение пораженных зон, гелиотерапию и талласотерапию, посещение курортов с углекислыми и сульфидными ваннами для стимуляции метаболизма в коже.
Прогноз и качество жизни
Прогноз для жизни больных ихтиозом неблагоприятный, поскольку даже легкие формы заболевания сопровождаются системными осложнениями. Пренатальная диагностика во время беременности способна определить степень генетического риска рождения ребенка с ихтиозом. В случае подтверждения заболевания у плода, рекомендовано прервать беременность.
Поиск по сайту
Бактериальные инфекции кожи: какие бывают, как лечить
Большинство инфекций вызывают стрептококки и стафилококки. Они живут в окружающей среде, заселяют кожу, слизистые оболочки рта, носа, половых органов. В 9–12% случаев воспаление провоцируют коринебактерии, палочки лепры, туберкулёза, кампилобактеры.
Здоровая кожа не пропускает микробов. Этому препятствуют строение эпидермиса, рН пота и себума, антисептические свойства секрета сальных желёз. При нарушении защиты возникают гнойничковые высыпания.
Как происходит заражение кожи инфекцией
Проникновению микроорганизмов способствуют:
- ранки, расчесы, трещинки, потёртости;
- обезвоженность эпидермиса (кожи);
- переохлаждение, перегрев;
- снижение иммунитета;
- болезни — сахарный диабет, онкологические заболевания;
- приём кортикостероидов, контрацептивов, цитостатиков.
Бактериальное заражение часто осложняет состояние ран и ожогов, зудящих дерматозов, аллергических болезней.
Поверхностные бактериальные инфекции кожи
Фолликулит
— воспаление волосяного мешочка: гнойничок вокруг волоса, покраснение окружающего участка.
Пузырчатка новорождённых
— тяжёлая заразная болезнь, когда воспалительные пузыри покрывают всё тело малыша, образуют корки и язвы.
Импетиго
— на фоне покраснения возникают безболезненные волдыри с мутным содержимым. Потом пузыри ссыхаются до желтоватых корок, оставляют эрозии.
Импетиго часто возникает у детей и молодых женщин. Локализация: лицо, под волосами головы, конечности. Когда присоединяется стафилококк, корки становятся зеленоватыми или кровянистыми. Болезнь быстро распространяется в коллективе. Заподозрив её, надо изолировать ребёнка, а ранку забинтовать.
Бактериальная инфекция глубокого слоя кожи
Возникает при попадании микробов вглубь дермы.
Фурункул
Сначала появляется болезненный узел, затем в его центре созревает гнойник. Через 5–7 дней он вскрывается, выделяется гнойно-некротический стержень, ранка рубцуется. Когда очагов больше одного, говорят о фурункулёзе.
Карбункул
Это несколько фурункулов, соединившихся в общий инфильтрат. Место выглядит как опухоль багрово-синюшного цвета. Нарастает боль, страдает самочувствие, поднимается температура тела. После вскрытия образования остаётся глубокая язва, заживающая рубцом.
Акне (угри)
— воспаление протоков сальных желёз из-за закупорки. На лице, груди, плечах образуются гнойнички. Их содержимое ссыхается до корок, после отторжения которых остаются рубцы или синюшные пятна.
Гидраденит
Гнойное воспаление потовых желёз. Процесс нередко рецидивирует. Излюбленная локализация — подмышки, паховые складки, под молочными железами. Возникают глубокие болезненные узлы, синюшно-красные снаружи. Вскрываются с отделением жидкого гноя.
Рожа
Возникает у людей, индивидуально предрасположенных. Очаги воспаления чётко ограничены. Зона поражения отёчная, горячая, ярко-красного цвета, с лопающимися пузырями. Болезнь сопровождается лихорадкой, интоксикацией, сильной болью.
Глубокие пиодермии могут осложняться воспалением лимфатических сосудов и узлов, абсцессом, сепсисом.
Особенности инфекций кожи лица
Кровоснабжение органов головы, лица, оболочек мозга тесно связано. Неправильное лечение, выдавливание прыщей опасно разносом бактерий по крови, лимфе. Можно добиться увеличения площади поражённого участка, таких грозных осложнений, как менингит, абсцессы и флегмоны, воспаление глаз.
Прежде чем решиться на косметические процедуры — чистку, пилинг, мезотерапию — пройдите обследование у дерматолога, чтобы установить причину гнойничковой сыпи и пролечиться.
Лечение бактериальных инфекций кожи
Должно начинаться с ранних стадий, проходить под контролем специалиста. В ряде случаев достаточно местного лечения антибактериальными мазями, протирания антисептиками. Распространённые высыпания, глубокие пиодермии, требуют назначения системных антибиотиков. При хроническом течении врач может посоветовать аутогемотерапию, иммунные препараты.
Хирургическое лечение проводят, если гнойник не вскрывается самостоятельно или надо избежать грубого рубца. Для восстановления тканей применяют лазерную коагуляцию, физиотерапию.
Важно выявить, пролечить сопутствующие болезни, исключить неблагоприятные внешние воздействия на кожу, подобрать питание.
Профилактика
Соблюдайте следующие правила:
- После посещения тренажёрного зала протирайте антисептиком места, соприкасавшиеся с инвентарём.
- Обрабатывайте порезы и ранки антибактериальными препаратами (йод, салициловый спирт, перекись водорода) сразу после возникновения.
- Не делите предметы гигиены, косметику с другими людьми.
- Места гнойников, импетиго нельзя мыть водой, расчёсывать, надавливать.
- Избегайте острой жирной еды, сладостей.
Записывайтесь на консультацию дерматолога вовремя. Врач поможет выявить причину воспаления, сделать нужные анализы, подобрать лечение, подходящее виду и стадии пиодермии.
5 декабря 2020
Автор статьи: врач-дерматолог Мак Владимир Федорович
Источник https://estet-portal.com/doctor/statyi/raznoobrazie-nasledstvennyh-i-priobretennyh-faktorov-vozniknoveniya-ihtioza
Источник https://newmed.co.il/diseases/ihtioz/
Источник https://psormak.ru/articles/bakterialnye-infektsii-kozhi-kakie-byvayut-kak-lechit/