Атрофические изменения мозжечка

Причины атрофии головного мозга и их характеристики

Атрофия мозга – это термин, обозначающий уменьшение объема мозга. Но это только радиологическая находка, которая сама по себе ничего не значит. Она оценивается исключительно в сочетании с клиническими проявлениями. Атрофия головного мозга (код по МКБ-10 – G31.1) проявляется сокращением мозга по отношению к черепу, расширением насечек между извилинами и часто также увеличением объема мозговых желудочков. Чаще всего такое состояние вызывается старостью, плохим кровоснабжением мозга, метаболическими нарушениями. Симптомы могут быть разнообразными. Иногда признаки атрофии вообще отсутствуют.

Изменения мозга, вызванные старением (старческая атрофия)

В среднем, вес мозга составляет 1300 г у женщин и 1400 г у мужчин. Он достигает максимума в возрасте 30-40 лет. В последующий период начинается его медленное начальное уменьшение. Ускорение атрофических изменений головного мозга начинается после 60 лет, у женщин несколько раньше. Но существуют значительные индивидуальные отклонения от среднего показателя. Они обусловлены генетическими влияниями, развитием атеросклероза. К 70 годам объем мозга превышает 90% объема полости черепа, затем постепенно уменьшается до 80%. Макроскопическим проявлением атрофии является незначительное сужение извилин и углубление бороздок. Уменьшение объема белого вещества приводит к расширению желудочков; мягкая оболочка макроскопически закаливается умеренным увеличением связок.

При атрофии в пожилом возрасте микроскопически выявляется уменьшение дендритов, пролиферация липофусцина в цитоплазме нейронов, общая небольшая гибель нейронов. В стенках мелких сосудов и периваскулярно появляются амилоидные отложения. В сером веществе появляются дегенеративные изменения.

Указанные данные не являются патогномоничными для возрастной атрофии. Они также встречаются при других состояниях, относящихся к группе дегенеративных заболеваний ЦНС.

Деменция (слабоумие)

Деменция – это клинический синдром, являющийся частью как минимум 50 различных заболеваний. Около 80% пациентов с деменцией страдают болезнью Альцгеймера. Другие причины включают ряд нарушений.

Первичные дегенеративные болезни ЦНС:

• болезнь Хантингтона;
• болезнь Паркинсона;
• другие состояния.

Группа разнообразных повреждений головного мозга:

• метаболические заболевания;
• изменения сосудов;
• гипертермия;
• гипоксия;
• опухоли (рак);
• посттравматические состояния;
• гидроцефалия;
• энцефалит;
• повреждение мозга токсинами, наркотиками, алкоголем, лекарствами.

Старческая атрофия головного мозга сама по себе не является причиной деменции. Ранее используемый термин «старческая деменция» не коррелирует с каким-либо морфологически или клинически отличным субъектом. Старость и слабоумие – это не синонимы.

Также ранее предполагалась определенная связь между деменцией и викарными органными проявлениями. Сегодня доказано отсутствие ассоциации между этими состояниями.

Дегенеративные заболевания ЦНС

Это довольно широкая и разрозненная группа. На переднем крае изменений находятся разрушения нейронов воспалительного, токсического или метаболического происхождения. Многие случаи имеют семейное происхождение, их этиология неизвестна. Они появляются преимущественно в зрелом возрасте, часто в предстарческом периоде. Расстройства влияют на одну или несколько функциональных нейронных систем, в то время как другие системы остаются неповрежденными.

Дегенеративные заболевания, поражающие кору головного мозга

Группа болезней, поражающих мозговую кору, включает болезни Альцгеймера и Пика.

Болезнь Альцгеймера (пресенильная деменция)

Основное структурное изменение – уменьшение числа нейронов, изменения в нейрофибриллах, гранутокуолярные тела в цитоплазме нейронов (вакуоли 3-5 мкм, с центральной мелкозернистой формой).

Мозг, как правило, уменьшается. Его вес может составлять менее 900 г. Извилины сужаются, бороздки расширяются. Максимальные изменения происходят в затылочной и лобной долях. Происходит поражение белого вещества, гиппокампа, базальных ганглий. Мозжечок и ствол остаются в основном неизменными. Атрофия сопровождается расширением боковых желудочков (гидроцефалия).

Болезнь Альцгеймера – это наиболее распространенная причина деменции. Как правило, она начинается до 50 лет, характеризуется медленным прогрессированием (10 и более лет). Смерть обычно происходит от интеркуррентной инфекции, как правило, бронхопневмонии. Женщины болеют чаще, чем мужчины; заболеваемость носит спорадический характер. Также было задокументировано аутосомно-рецессивное наследование с генетическим дефектом 21-й хромосомы.

При синдроме Дауна, у людей старше 40 лет болезнь Альцгеймера является правилом. Причина неизвестна; биохимически в пораженных зонах был выявлен дефицит холинацетилтрансферазы и ацетилхолинэстеразы. Принимаемый во внимание эффект хронической алюминиевой интоксикации достоверно не продемонстрирован.

Болезнь Пика

Основное структурное изменение – постепенное биполушарное (поражаются оба полушария – гемисферы) вымирание нейронов, наблюдаемое при размножении астроцитов. В прилегающем белом веществе демонстрируется демиелинизация, потеря нервных волокон. В цитоплазме стойких нейронов присутствуют тела Пика, представляющие собой округлые аргирофильные образования. Они образуются сплетением атипичных нейрофибрилл; их происхождение неясно.

Как правило, атрофия проявляется в лобной и височной долях. Пораженные извилины уменьшенные, целая доля имеет жесткую консистенцию (лобарный склероз).

Атрофия коры головного мозга также может проявляться нерегулярно, редко диффузно.

Нарушение может возникать в базальных ганглиях, в гиппокампе и других областях ЦНС.

Болезнь Пика – это заболевание среднего и пожилого возраста. Оно возникает спорадически, реже – семейно. Является причиной около 5% всех случаев деменций. Больше затрагивает мужчин.

Дегенеративные заболевания, поражающие экстрапирамидную систему

Экстрапирамидная система включает:

• базальные ганглии;
• субталамическое ядро;
• черное вещество;
• красное ядро;
• ядро ​​таламуса;
• мозговой ствол.

Повреждение экстрапирамидной системы приводит к ряду расстройств, среди которых:

• акинез;
• нарушения постурального рефлекса;
• нарушение нормального тонуса мышц;
• частичный парез (паралич).

Изменения в мозге могут быть как ограниченными, очаговыми, так и диффузными.

Болезнь Хантингтона

Основное структурное изменение – отмирание клеток головного мозга в хвостатом и базальном ядре. Изменения начинаются с уменьшения количества мелких, позже крупных нейронов, при одновременном увеличении числа глиальных клеток. Необратимая потеря нейронов в разной степени отмечается в других ядрах экстрапирамидной системы, в коре, мозжечке. Атрофия базальных ганглиев, особенно уменьшение хвостатого ядра до тонкого слоя, приводит к значительному расширению боковых желудочков. Гидроцефалия нередко приводит к ликворной кисте.

В отличие от первичных кортикальных и субкортикальных (подкорковых) дегенераций, извилины и кортикальные слои значительно не расширены. Вес мозга уменьшается до 30%. Атрофия серого вещества коррелирует с уменьшением объема белого вещества.

Заболевание обычно начинается между 30 и 50 годами, редко в более молодом возрасте. Для него типичен аутосомно-доминантный тип наследования с локализацией на 4-й хромосоме. Болезнь прогрессирует в течение 15-20 лет.

Болезнь Паркинсона

Основное структурное изменение при кортикальной церебральной атрофии, сопровождающей болезнь Паркинсона, – постепенное исчезновение нейронов в пигментированных ядрах черной субстанции и локуса, в меньшей степени – в дорсальном двигательном ядре блуждающего нерва. Некроз нейронов сопровождается размножением астроцитов. В цитоплазме постоянных нейронов присутствуют тельца Леви, часто по несколько в одной клетке. Многочисленные тельца Леви также могут находиться в гипоталамусе и других областях центральной и периферической нервной системы; большее вовлечение коры головного мозга является частью клинических проявлений деменции. Тяжесть клинических признаков коррелирует с потерей дофаминсодержащих нейронов. Дофамин также значительно снижается в других частях ЦНС, главным образом, в полосатом теле.

Болезнь Паркинсона не возникает одновременно у однояйцевых близнецов, что подчеркивает влияние внешних факторов.

Дегенеративные заболевания мозжечка

При атрофии мозжечка его кора, эфферентные и афферентные мозговые пути. Они включают большое количество редко встречающихся единиц с различной топографией и степенью дегенеративных изменений. Морфологические изменения могут быть очаговыми, диффузными, затрагивать некоторые системы мозговых путей (оливопонтоцеребеллярная атрофия, зубочелюстная атрофия, оптикохоледентная дегенерация). Церебеллярная дегенерация также является частью спинальных дегенераций (morbus Friedreich) и паранеопластических изменений.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз – это аутоиммунное воспалительное, демиелинизирующее и нейродегенеративное заболевание, вызванное патологическим иммунным ответом, направленным против нервной системы, головного и спинного мозга. Постепенно растут знания процессов и механизмов, приводящих к повреждению или исчезновению нейроаксонального цитоскелета.

В клинической картине первоначально доминирует воспаление и демиелинизация. Но есть доказательства того, что даже в ранний период, особенно на прогрессирующей стадии, развиваются устойчивые нарушения функций, не реагирующие на лечение. С этим условием коррелируют прогрессирующие нейродегенеративные изменения. На МРТ демонстрируется увеличивающаяся генерализованная церебральная атрофия; происходит поражение спинного мозга.

Гистопатологические исследования показывают значительную патологию серого вещества головного мозга наряду с поражением белого вещества (особенно в коре, таламусе и других частях мозга, в совокупности называемых темно-серым веществом). В этих структурах происходят такие же изменения, как и в белом веществе, но с доминированием активированной микроглии и наличием миелинсодержащих макрофагов.

Травматическое поражение мозга

Поражения головного мозга, вызванные инсультом, приступом эпилепсии или травмой (ЧМТ, сотрясением), часто приводит к обструкции кровотока, следовательно, к нарушению питания мозга, потере жизненно важных уровней кислорода, питательных веществ. Это приводит к гибели клеток и последующей атрофии. При отсутствии своевременного лечения состояния, присутствует очень высокая вероятность когнитивного дефицита или даже смерти.

Дефицит витаминов

Длительный недостаток витамина B₁₂ в рационе может привести к атрофии мозга. Исследование, проведенное учеными из Оксфордского университета, показало, что у людей с меньшим уровнем B₁₂ потеря его объема была выше, чем у исследуемых добровольцев с более высоким уровнем этого витамина.

Дефицит В₁₂ в рационе опасен для беременных женщин. Он может спровоцировать недостаточный вес новорожденного, резистентность к инсулину у младенца. Т.е. ребенок подвержен повышенному риску развития диабета.

Депрессия

Исследователи из Йельского университета пришли к выводу, что тяжелая депрессия способна разрушать нейроны, уменьшать мозг человека. Во время чрезмерных переживаний может произойти «переключение» одного транскрипционного фактора, контролирующего несколько генов.

Атрофия мозга, вызванная тяжелой депрессией и хроническим стрессом, может привести к эмоциональным и когнитивным проблемам. Ученые Йельского университета выявили одну из причин этого явления. Они сравнили экспрессию генов депрессивной и не депрессивной мозговой ткани. Образцы были получены из банка головного мозга, где донорские органы хранятся для научных исследований.

Мозг депрессивных людей показал признаки сниженной экспрессии генов, необходимых для поддержания структуры и функции синапсов, связывающих нейроны, преобразовывающих нервные импульсы. Минимум 5 из этих генов регулируются одним транскрипционным фактором GATA1. Его активация «выключает» гены, необходимые для поддержания синапсов. Их количество уменьшается, синапсы ослабевают, что в свою очередь приводит к потере мозговой массы, развитию субатрофического состояния. Его активирование у экспериментальных грызунов вызывало симптомы депрессии. Это говорит о том, что GATA1 участвует не только в уменьшении объема мозга, но и в развитии депрессивных признаков. Ученые также предполагают, что его генетические варианты могут повлиять на восприимчивость человека к стрессу и депрессии.

Нейролептики

Нарушение координации движений, тремор, «беспокойные» конечности… Это побочные эффекты, которые могут сопровождать первую стадию лечения шизофрении. Они проявились и у здоровых взрослых добровольцев, принявших участие в исследовании побочных эффектов препарата Галоперидол, обычно назначаемого шизофреникам. Уже через 2 часа после введения этого вещества у добровольцев возникли проблемы с моторикой. МРТ головного мозга показала, что они связаны с уменьшением объема серого вещества в отделе, называемом стриатумом, отвечающем за контроль движений.

Но эффект лекарства был временным – через несколько дней после эксперимента объем мозга добровольцев вернулся к первоначальному уровню. По мнению ученых, этот результат может успокоить людей, панически опасающихся, что лекарства разрушат их мозговые клетки.

Мертвые нейроны головного мозга не восстанавливаются, поэтому, при уничтожении лекарством возврат к первоначальному объему невозможен. Поэтому ученые считают, что причиной сокращения объема является временное уменьшение количества синапсов (функциональных связей между нейронами). Ответственность за это, скорее всего, несет белок BDNF, участвующий в синапсах и исчезающий после применения антипсихотических агентов.

Алкоголь

В то время как умеренное употребление алкоголя может быть полезным для сердца, его чрезмерное количество – неприятель мозга.

Хотя умеренная мозговая атрофия часто встречается в пожилом возрасте, исследования показывают, что у алкоголика этот процесс значительно ускорен, а последствия более драматичны.

Кроме того, гибель нейронов, вызванная алкоголем, более выражена у женщин. Это неудивительно. Известно, что женщины реагируют на алкоголь иначе, чем мужчины. Они более чувствительны к нему, и быстрее его усваивают.

Большая уязвимость женщин к употреблению алкоголя также подтверждается тем фактом, что у них цирроз печени, повреждение сердечной мышцы, нервов развиваются намного быстрее, чем у мужчин-алкоголиков. То же правило относится к повреждению мозга.

Лечение

К сожалению, не существует целенаправленного лечения атрофии головного мозга. Как правило, терапия назначается врачом после постановки диагноза основного заболевания на основании выводов обследований (КТ, люмбальная пункция, МРТ и др.). Она направлена на облегчение жизни пациента, устранение симптомов и потенциальное излечение основной причины.

Состояния, приводящие к деменции, также не имеют эффективных терапевтических мер; доступны только препараты для уменьшения симптоматики и поддержка (специализированная и домашняя). Останавливать некоторые болезни сегодня способна только развивающая методика применения стволовых клеток. Возможно, благодаря новейшим методам человек сможет проживать со здоровым мозгом до глубокой старости.

Атрофические изменения мозжечка

Атрофия мозжечка выражается в деструктивных, нейродегенеративных процессах, что приводит к уменьшению объема нервной ткани и нарушению функций отдела мозга. Спорадические (спонтанно возникающие) формы церебеллярной атрофии проявляются нарушением походки с тенденцией к медленному прогрессированию, атаксией конечностей (плохо скоординированные движения рук и ног), нистагмом, дизартрией (нарушение произношения).

Функции и строение мозжечка

Мозжечок – отдел мозга, который управляет двигательной координацией и мышечной памятью, регулирует равновесие и тонус мышц. Наподобие большого мозга этот отдел состоит из двух долек, между которыми располагается мозжечковый червь. Мозговая структура находится под затылочной частью больших полушарий, оснащена тремя парами ножек. Посредством ножек осуществляется связь с корковыми отделами, экстрапирамидной системой, базальными ганглиями, стволом.

Афферентная информация (непрерывные нервные импульсы, поступающие от органов чувств и внутренних органов), передаваемая из спинного мозга в корковые отделы полушарий и обратно, одновременно дублируется и поступает в мозжечок. Речь идет о сведениях, отражающих положение частей тела в пространстве, о текущем мышечном тонусе и планирующихся движениях.

Параллельно происходит процесс сопоставления желаемого движения и текущего. Мозжечок определяет ошибки, корректирует мышечный тонус, последовательность сокращения групп мышц, что обуславливает желаемую траекторию движения. Мозжечок непрерывно регулирует движения автоматического и произвольного типа. Доля мозжечка в общем объеме мозга составляет 10%. При этом мозжечок содержит больше 50% всех нейронов ЦНС.

Виды атрофии мозжечка

Атрофические изменения в тканях мозжечка приводят к нарушению моторных функций, расстройству двигательной координации, мышечной гипотонии. Субатрофия мозжечка – это такое состояние, которое предшествует атрофическим процессам, что указывает на его пограничный характер. Нейродегенеративные заболевания «малого мозга» недостаточно изучены, что обуславливает отсутствие четкой классификации и однозначных клинических рекомендаций по лечению.

Для церебеллярной атрофии характерно отмирание участков ткани мозжечка, что приводит к изменению его морфологической структуры. В зависимости от месторасположения пораженной ткани различают кортикальную (повреждение корковых отделов) и оливо-понто-церебеллярную форму. Оливо-понто-церебеллярная форма чаще рассматривается в группе мультисистемных атрофий. Сложности дифференциальной диагностики возникают из-за отсутствия четкой классификации по клинико-патоморфологическим признакам и обилия переходных (пограничных) форм. Нередко при спорадических формах диагностируются типичные генетические дефекты.

По локализации патологического процесса выделяют диффузную (без четкой локализации) форму, атрофию червя и полушарий мозжечка. Диффузная форма часто ассоциируется с атрофическими изменениями в других отделах мозга, что обычно связано с процессами естественного старения организма. Диффузная форма атрофии мозжечка обычно сопровождает течение болезней Альцгеймера и Паркинсона.

Продолжительность жизни при атрофии мозжечка зависит от степени повреждения мозговых структур, клинической картины, скорости прогрессирования и особенностей течения заболевания. Последствия атрофии мозжечка связаны с нарушением деятельности этого отдела головного мозга. У пациентов чаще развивается деменция несосудистой этиологии, грубое нарушение моторных функций, хорея, пирамидная недостаточность двухстороннего типа.

Причины возникновения патологии

Атрофия мозжечка нередко связана с другими деструктивными процессами, протекающими в головном мозге, особенно в области задней ямки черепной коробки. Выделяют врожденные, аутовоспалительные (связанные с некорректной работой иммунной системы), токсико-метаболические, инфекционно-воспалительные факторы, обуславливающие развитие патологии. Основные причины атрофических изменений:

1. Перенесенные инфекционные заболевания ЦНС (менингит, энцефалит).
2. Остро протекающий церебеллит, спровоцированный ветряной оспой.
3. Кисты, опухоли, очаги кровоизлияния с локализацией в области задней ямки черепа.
4. Гипертермия (перегревание тела) длительно текущая.
5. Атеросклероз и другие патологии кровеносной системы мозга.
6. Инсульт в анамнезе – при патологии резко нарушается мозговое кровообращение, что приводит к атрофии и некрозу тканей, лишенных кровоснабжения.
7. Эндокринные заболевания, нарушение обмена веществ.
8. Пороки и аномалии формирования отделов головного мозга в период внутриутробного развития.
9. Интоксикации (хронические, острые), в том числе алкогольные.

Влияние наследственных факторов на развитие патологии прослеживается в случаях вовлечения в патологический процесс ядер мозжечка и структур спинного мозга. Наследственная предрасположенность является причиной заболевания в 19% случаев, в остальных 81% речь идет о спорадических (спонтанно возникающих) формах.

Симптоматика

Для патологии характерен выраженный полиморфизм клинических признаков и отсутствие патогномоничных (специфических, однозначных) симптомов. Часто проявления заболевания схожи с признаками симптоматических форм (развиваются вследствие первичных патологий) церебеллярной атрофии. В 29% случаев симптоматика идентична проявлениям мультисистемной атрофии. Симптомы атрофии мозжечка:

• Боль в области головы, головокружение.
• Тошнота, сопровождающаяся приступами рвоты.
• Атаксия (нарушение согласованности при сокращении группы мышц), шаткость походки, неустойчивость в вертикальном положении тела.
• Расстройство мелкой моторики.
• Скандированная, замедленная речь.
• Зрительная дисфункция, чаще нистагм.
• Ухудшение когнитивных способностей.

Часто наблюдаются признаки: пирамидный синдром (сочетание центральных парезов и параличей с повышением тонуса мышц и усилением сухожильных рефлексов), бульбарные расстройства, нарушение чувствительности. Прогрессирование патологии приводит к нарушению работы тазовых органов (недержание мочи), развитию деменции и хорея (хореический гиперкинез), который проявляется беспорядочными, нерегулярными, отрывистыми движениями.

Начальная стадия заболевания чаще проявляется нетвердостью, неустойчивостью походки. Первичные симптомы слабо выражены. Патология обычно медленно прогрессирует. До момента значительного расстройства двигательной координации может пройти несколько лет. Позже двигательных нарушений возникают расстройство речи и постуральный тремор (дрожание конечностей при выполнении произвольных движений). У пациентов в позе Ромберга (стоя, стопы сдвинуты вместе, прямые руки вытянуты вперед) наблюдается неустойчивость.

Типично расширение опорной базы (широко расставленные ноги) при ходьбе, затруднение движения на поворотах, ослабление коленных рефлексов. Для заболевания свойственно позднее начало (40-70 лет). В дифференциальной диагностике кортикальной мозжечковой атрофии и оливо-понто-церебеллярной формы большое значение имеет наличие специфического симптома – расстройства чувствительности, не характерного для ОПЦА.

У ребенка младенческого возраста чаще диагностируется врожденная гипоплазия (недоразвитие) мозжечка, которая ассоциируется с генными мутациями. Патология проявляется нистагмом и глазодвигательными нарушениями, дизартрией, умственной отсталостью, гидроцефальным и пирамидным синдромом. Возможно параллельное развитие атрофии зрительных нервов и глухота.

Исследование в формате КТ и МРТ считается наиболее информативным. В ходе нейровизуализации выявляется изменение структурного строения ткани – углубление и расширение борозд, увеличение объема субарахноидального пространства, размеров большой цистерны, расположенной в зоне затылка.

Методы лечения

Специфический протокол лечения атрофии мозжечка не разработан. Терапия направлена на коррекцию нарушений, которые возникли на фоне заболевания. Если атрофические процессы в мозге связаны с опухолью, кистой, кровоизлиянием, ухудшением кровоснабжения тканей, проводится лечение первичной патологии. Программа терапевтических мероприятий включает:

1. Лечебную гимнастику и физиопроцедуры.
2. Занятия на специальных тренажерах.
3. Прием фармацевтических препаратов.

Некоторые исследования подтверждают улучшение состояния пациента после терапии препаратами, назначенными врачем. Для устранения мозжечкового тремора назначают антиконвульсанты. Врач может назначить ноотропные средства и ангиопротекторы.

Физиопроцедуры предотвращают развитие осложнений в виде мышечной атрофии и контрактуры (ограничение пассивных движений в области сустава), помогают поддерживать физическую форму, способствуют улучшению двигательной координации и ходьбы. В рамках восстановительной терапии проводятся процедуры, в основе которых лежит принцип биологической обратной связи.

Мозжечковая атрофия – патология, которая отличается поздним дебютом и медленным прогрессированием. Нейродегенеративный процесс сопровождается нарушением двигательной координации и речи. Корректное лечение и полноценный уход значительно улучшают качество жизни больного.

Мультисистемная атрофия

Мультисистемная атрофия — редкое неврологическое заболевание, которое характеризуется нейродегенеративными процессами головного мозга. Атрофия вызывает нарушения и расстройства в участках мозга, отвечающих за равновесие и движение, а также в автономной нервной системе, которая контролирует дыхание, пищеварение, функцию тазовых органов, артериальное давление. Болезнь обычно манифестирует в возрасте старше 50 лет, причем диагноз встречается у мужчин в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин. Клинический госпиталь НейроВита предлагает лечение мультисистемной атрофии с применением инновационной адоптивной методики, которая позволяет замедлить дегенеративные процессы мозга и увеличить выживаемость пациентов.

Виды и симптомы

Однозначного мнения об этиологии мультисистемной атрофии в научной среде пока выработать не удалось. Предполагается, что развитие заболевания может быть связано с сочетанием генетической предрасположенности и неблагоприятными факторами внешней среды, в том числе контактом с токсическими элементами. Как и некоторые другие нейродегенеративные патологии (болезнь Паркинсона, вегетативная недостаточность, деменции с тельцами Леви), множественная атрофия связана с избыточным накоплением в нервной ткани мозга особых белков — синуклеинов.

В зависимости от пораженной зоны, типа нарушений и диагностированных у пациента признаков заболевания выделяются следующие виды атрофии:

1. Стриатонигральная дегенерация — доминируют признаки паркисонизма.
2. Оливопонтоцеребеллярная атрофия — преобладают мозжечковые симптомы.
3. Синдром Шая-Дрейджера — наиболее типичны вегетативные расстройства.

Основные симптомы и признаки мультисистемной атрофии

1. Нарушения двигательной сферы. Встречаются в начальной стадии заболевания у 60% больных. Отмечаются замедленность движений, характерная шаркающая походка с широкой постановкой стоп и маленькими шажками, тремор рук. Эти признаки схожи с болезнью Паркинсона, однако не поддаются терапии леводопой.
2. Вегетативная симптоматика. На начальной стадии болезни проявляется у 40% пациентов. Жалобы включают постуральную гипотензию (резкое, вплоть до обмороков, понижение давления при переходе в вертикальное положение), нарушения потоотделения, расстройства сна, сексуальную дисфункцию, расстройства контроля выделительной системы (недержание мочи или кала).

Диагностика

При диагностике множественной системной атрофии необходимо дифференцировать это заболевание от других нейродегенеративных патологий, в частности, болезни Паркинсона, рассеянного склероза, опухолей. Диагноз ставится на основании следующих обследований:

1. Клинический осмотр. Отмечаются нарушения, характерные для болезни Паркинсона в сочетании с дополнительной симптоматикой (вегетативной, мозжечковой).
2. МРТ. На начальной стадии МРТ-диагностика может быть непоказательной, так как картина часто соответствует норме. Атрофические изменения в мозжечке и подкорковых ганглиях визуализируются на более поздних стадиях. Однако МРТ позволяет исключить другие патологии: опухоли головного мозга, рассеянный склероз и др.
3. Обследование вегетативной системы. Для выявления расстройств проводится ортостатическая проба, электромиография и т.д.

Эксклюзивная методика лечения мультисистемной атрофии в клиническом госпитале НейроВита

Мультисистемная атрофия считается неизлечимым заболеванием, которое приводит к смерти пациента в течение 7 – 10 лет после постановки диагноза. В силу малой изученности заболевания его конвенциональное лечение ограничено симптоматической терапией, которая не способна в длительной перспективе улучшить состояние пациента или продлить его жизнь. В клиническом госпитале НейроВита разработан инновационный подход к терапии нейродегенеративных заболеваний, который дает надежду на существенное замедление прогрессирования патологии.

Нашим врачам удалось доказать связь развития мультисистемной атрофии с аутоиммунным фактором, то есть нарушением работы иммунитета, вследствие которого иммунная система атакует нервную ткань головного мозга. Причина этому лежит в мутации одной или нескольких гемопоэтических стволовых клеток, которая передает патологические изменения следующим поколениям. При этом восстановление пораженных участков затруднено, так как клетки, несущие необходимый «строительный материал» для регенерации нервной ткани, не проникают через гематоэнцефалический барьер.

В рамках лечения мы работаем с первопричиной атрофии, а не ее симптомами. По нашему инновационному протоколу и пациента отбираются собственные (аутологичные) стволовые клетки, на основе которых готовится генотерапевтический препарат. После иммуносуппрессивной терапии, призванной подавить патологическую активность иммунитета, пациенту вводятся молекулярно-реставрированные гемопоэтические клетки, которые ликвидируют нарушения и способствуют регенерации нервной ткани.

Адоптивная методика лечения на основе гемопоэтических клеток, применяемая в клиническом госпитале НейроВита — единственная возможность улучшить качество жизни пациента и увеличить выживаемость при мультисистемной атрофии, которую дает современная медицина.

Источник https://centr-vosstanovlenia.ru/articles/nevrologiya/18190-prichiny-atrofii-golovnogo-mozga-i-ikh-kharakteristiki.html

Источник https://akonit-med.ru/articles/nevrologiya/1759-atroficheskie-izmeneniya-mozzhechka.html

Источник https://www.neurovita.ru/stati/sistemnaya-korkovaya-atrofiya/