На игле. Как живут люди с гемофилией?

Лейкемия (рак крови)

Ежегодно это онкозаболевание поражает около 5-6 тысяч жителей России. Лейкемия – это злокачественное системное поражение красного костного мозга, во время которого здоровые лейкоциты в крови замещаются измененными клетками. Аномальные лейкоциты не выполняют своей функции, но в то же время продолжают активное деление, в результате чего их количество возрастает. Перемещаясь с кровотоком, они проникают во все кроветворные органы тела и становятся причиной патологических изменений в их тканях. Заболевание протекает в острой или хронической форме, поражает не только взрослых, но и детей. Мужчины заболевают лейкозом в полтора раза чаще женщин.

Почему возникает заболевание

В настоящее время причиной рака крови считают нарушения молекулярной структуры в хромосомах, которые могут возникать под действием неблагоприятных внешних факторов:

• ослабленный иммунитет и тяжелые вирусные заболевания (у детей лейкемия часто развивается после перенесенного гриппа);
• радиация, в том числе высокие единичные дозы облучения, применение лучевой терапии, избыточно частая рентгенография;
• постоянный контакт с бензолом и другими вредными химическими реагентами на производстве;
• химиотерапия при помощи препаратов цитостатической группы;
• наследственные заболевания, связанные с патологиями хромосом, в частности, синдром Дауна;
• болезни крови;
• наследственный фактор, при котором от родителей к детям передается нестабильный геном;
• неумеренное курение или жевание табака.

В то же время, у многих больных отсутствовали перечисленные факторы, а у многих людей, подвергавшихся этим воздействиям, заболевание не возникло. Следует упомянуть возрастной фактор риска: раком крови наиболее часто заболевают дети до 15 лет и люди после 55 лет.

Как распознать лейкоз на ранней стадии

Клинические симптомы лейкоза нарастают по мере увеличения численности пораженных лейкоцитов. Для острой формы болезни характерна выраженная симптоматика, тогда как у больных хронической формой проявления заболевания размыты или вовсе отсутствуют в течение длительного времени, иногда нескольких лет. К общим признакам рака крови относят:

• беспричинно повышенную температуру тела;
• обильное потоотделение по ночам;
• постоянную слабость, утомляемость, снижение работоспособности;
• ухудшение аппетита в целом или по отношению к отдельным продуктам;
• постоянное ощущение тошноты и рвота, не приносящая облегчения;
• беспричинное снижение массы тела за короткий период;
• болезненные ощущения в суставах и костной ткани, головные боли, которые невозможно облегчить при помощи обычных лекарств;
• раскоординированные движения тела;
• возникновение сильной одышки даже при небольших нагрузках;
• появление кровоподтеков и гематом в результате незначительных травм;
• обильные, долго не останавливающиеся кровотечения при незначительном травмировании кожи;
• кровотечения из носа, кровоточивость десен;
• резкое снижение иммунитета, как результат – частые респираторные инфекции;
• появление болей в одной из половин живота или в одном подреберье, вздутие живота;
• увеличение объема лимфоузлов, особенно расположенных в области шеи, под мышками и в паху;
• болезненная отечность паховой области;
• появление тумана перед глазами из-за нарушений структуры глазного дна.

При остром лейкозе симптомы быстро появляются и усиливаются, температура тела повышается до 39-40°С, вышеперечисленные признаки лейкемии развиваются в короткий период времени. Для хронического течения болезни характерно медленное нарастание и усиление проявлений, но процесс растягивается на несколько лет, а выраженная симптоматика появляется лишь при достижении развернутой и терминальной стадии болезни с метастазированием бластных клеток из костного мозга. Из-за обширных внутренних кровоизлияний, геморрагий, гнойно-септических и других осложнений наступает летальный исход.

У вас появились симптомы лейкемии?

Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Как определить болезнь

Медицинская диагностика лейкемии включает, помимо осмотра пациента, выявления его жалоб и объективных клинических проявлений болезни, ряд лабораторных и инструментальных исследований:

• общий анализ крови, выявляющий повышение числа лейкоцитов и уменьшение количества других видов кровяных телец;
• коагулограмму, регистрирующую снижение свертываемости крови;
• иммунограмму, показывающую дисфункцию иммунной системы;
• цитогенетические и цитохимические исследования;
• ультразвуковые исследования пораженных органов;
• компьютерную томографию;
• магнитно-резонансную томографию.

Кроме того, пациенту проводят пункции костного и спинного мозга и лимфоузлов для последующего гистологического анализа, который позволяет определить тип поражения клеток, чувствительность к химическим препаратам и выявить другие данные.

Лечится ли?

При лечении лейкемии прогноз зависит от множества факторов – от формы и характера течения болезни, сроков обнаружения, степени поражения внутренних органов, общего состояния организма. Наименее благоприятны перспективы лечения взрослых пациентов старше 60 лет и детей старше 10 лет, особенно при наличии усложняющих факторов. В целом заболевание достаточно хорошо поддается терапии современными средствами, в число которых входят:

• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• гемосорбция;
• таргетная терапия;
• трансплантация костного мозга или донорских стволовых клеток.

При своевременном начале лечения в специализированной онкогематологической клинике прогноз достаточно благоприятен, и врачам в большинстве случаев удается добиться длительной ремиссии либо полностью избавить пациента от заболевания.

Частые вопросы

Чем отличается лейкоз от лейкемии?

Лейкоз и лейкемия – это два названия одного и того же заболевания.

На игле. Как живут люди с гемофилией?

Сейчас Наталья Полищук — член правления Московского общества гемофилии, но за жизнью людей с этим заболеванием она наблюдала с детства — у брата гемофилия. По ее словам, он «часто после травм неделями жил в больнице». Она понимала, что раз гемофилия — наследственная, а в роду по мужской линии были и другие родственники с заболеванием, то оно может передаться и ее детям, поэтому сильно переживала перед рождением первого ребенка. Дочь родилась здоровой.

Через 16 лет, в 2010, у нее родился второй ребенок — сын. Гемофилия ему передалась. На этот раз беременность была незапланированной. «Мне было много лет. В 40 на такие вещи смотришь уже по-другому. У меня брат болен, но я вижу, насколько это талантливый человек, как много пользы он принес другим людям, поэтому верю в то, что и сын принесет людям пользу», — рассказывает она.

Кровотечение у больного гемофилией может начаться, даже если он случайно посильнее заденет локтем подлокотник кресла, тем более если ударится любой частью тела. У некоторых оно начинается при переменчивой погоде, простуде и температуре или при приеме определенных лекарств. Чтобы это происходило реже, больным назначают профилактику — регулярные, через день, инъекции, но если кровотечение все же произошло, то уколов может быть и несколько в день.

Муж Натальи — военный, сама она училась в Педагогическом институте, где в то время все девушки проходили обучение по специальности медсестра запаса. Но до рождения сына уколов никогда сама не делала, «всегда очень боялась вида крови, отворачивалась или закрывала глаза, даже когда ее брали из пальца». Первое время ребенка возили в больницу, чтобы медсестры делали внутривенные инъекции.

Однажды кровотечение началось ночью, добраться до больницы возможности не было, пришлось колоть самой. «До этого момента я всегда смотрела, как медсестры делают уколы, и в институте нас учили, какие-то теоретические знания у меня были, — вспоминает она. — В итоге я смогла сделать укол, но адреналин был такой, будто прыгнула с парашютом. После этого достаточно долго не получалось колоть, для неподготовленного человека это очень большой стресс».

До пяти лет сын Натальи не мог привыкнуть к внутривенным инъекциям: «Любой укол сопровождался слезами, никогда не было такого, чтобы ребенок дал мне свою руку и можно было спокойно колоть. Медсестры в больнице научили, как правильно держать ребенка, чтобы войти в вену. У нас тяжелая форма гемофилии, и сейчас я делаю инъекции сама в домашних условиях».

До четырех лет она ходила с сыном за руку, обходила стороной все детские площадки: «Угроза кровотечения была постоянно. Ребенку практически невозможно объяснить, что ему нельзя падать, набивать шишки и быть активным, а у меня активный ребенок». Спасением стало плавание, которым мальчик занимался с самого рождения.

В четыре, когда ему назначили профилактику, стал ходить на занятия физкультурой. Сейчас он учится в частной школе и посещает уроки физкультуры с нагрузкой специальной группы. «Мой брат даже представить себе такого не мог — заниматься физкультурой в его детстве больным гемофилией было невозможно из-за рисков», — рассказывает Наталья.

Чтобы следить за сыном Полищук пришлось уйти с работы. Со временем она поняла, что хочет делиться опытом с другими мамами, и стала вести блог. Потом начала ходить на занятия в Школу гемофилии для родителей и стала волонтером.

«Человечки, которые держатся за руки»

Гемофилия — хроническое заболевание системы свертывания крови, которое приводит к неконтролируемому кровотечению — спонтанному или после даже самых незначительных травм. У пациентов с гемофилией кровотечения длятся дольше, а их частое повторение может привести к значительным нарушениям в организме. Опаснее всего внутренние кровотечения, которые могут произойти, даже если человек слегка ударится локтем или коленом. Нарушение процесса коагуляции (свертывания) происходит из-за отсутствия или недостаточного количества факторов свертывания крови — специальных белков.

по теме

Лечение

«Оптимисты». Как живут люди с орфанными заболеваниями в России?

Журналист Екатерина Гордеева, выступающая в качестве модератора на конференции по гемофилии, объясняет заболевание на примере с человечками. «Свертываемость крови — это набор неких факторов. Представьте себе человечков, которые стоят, держась за руки. Для того чтобы все шло хорошо, от каждого человечка к другому человечку должны передаваться определенные эстафетные палочки. Если какого-то человечка нет, то процесс не идет или идет плохо, с ошибками и приводит к кровотечению».

У больных гемофилией А этим «человечком», которого недостает, становится белок — бета-глобулин, восьмой фактор свертывания крови. Это наиболее распространенный тип гемофилии, с ним живут 6 342 россияна, 40 % из них — дети.

Другим типом гемофилии, который характеризуется нехваткой девятого фактора — альфа-глобулина, в России болеют 1109 человек.

Еще 1950 человек страдают болезнью Виллебранда, им недостает гликопротеина плазмы крови, который должен обеспечивать прикрепление тромбоцитов к участку поврежденного сосуда.

Всего в России, по данным Минздрава на февраль 2017 года, с гемофилией живут 9400 человек.

«Гемофилия не дает мне выйти на лучший результат»

Алексей Шустов родился в 1985 году, когда лечение гемофилии было менее развито. В то время людям вводили криопреципитат — препарат, созданный из белка плазмы крови человека, в котором содержится тот самый восьмой фактор свертывания крови, необходимый больным гемофилией А.

Его мама работала медсестрой, что помогало «всеми правдами и неправдами взять этот препарат к себе домой». «Это были такие большие замороженные пакеты, которые нужно сперва разморозить, а потом набрать оттуда инъекцию. Чтобы остановилось кровотечение, надо было ввести внутривенно порядка 60 миллилитров жидкости, это три двадцатиграммовых шприца», — вспоминает Шустов.

Уколы — большая часть жизни Алексея, «когда я вижу в фильмах сцены с уколами, всегда отворачиваюсь». Он самостоятельно делает себе инъекции с десяти лет. Говорит, что самое тяжелое — менять шприцы. Пациенту с гемофилией, как правило, приходится вводить больший объем инъекции, чем вмещает в себя один шприц. Для того чтобы ввести лекарство, необходимо несколько раз поменять шприц, пока игла находится в вене. Делать это приходится одной рукой, если игла вылетает из вены, то больному приходится снова искать ее и колоть в нее, а для пациентов с плохим венозным доступом это становится настоящей пыткой.

В школе он любил футбол, «жить без него не мог», однажды замахнулся ногой, чтобы ударить по мячу, но попал по камню. Итог — кровоизлияние в тазобедренный сустав и гематома. Этот удар стоил двенадцатилетнему Алексею трех недель, которые пришлось провести дома.

Колол себе лекарство, но лучше не становилось. Через три недели его госпитализировали, в больнице пришлось провести еще три месяца. «Когда меня выписали, я переоделся в домашнюю одежду — она вся висела на мне. Я пришел в школу, все были поражены, каждый подошел и спросил, что случилось. Тогда я понял: надо что-то в жизни менять. И пошел в спортзал», — вспоминает он.

Та травма была не единственной в его жизни. Как-то в детстве он упал с дивана, из-за чего распухла нога. В больнице кровотечение остановили, но время от времени оно повторялось, из-за чего изнашивался сустав.

У людей с гемофилией попадание крови в сустав называется гемартрозом. Кровь заполняет полость и завороты сустава, из-за чего он увеличивается в объеме и быстрее разрушается. Все это сопровождается сильной болью, зачастую человек не может двигаться.

В 2014 году Алексею сделали операцию на колене, сустав в нем должны были заменить, но врач не стал этого делать, решил рискнуть. Сейчас Шустов тренируется в фитнес-центре и выступает на соревнованиях по пауэрлифтингу. Его лучший результат, не зафиксированный на соревнованиях, — 190 килограммов в жиме лежа. На соревнованиях рекорд — 177,5 килограммов в той же категории. «Гемофилия не дает мне выйти на лучший результат. За пару недель или в последний день перед соревнованиями происходит кровотечение», — говорит он.

В свои 33 года Алексей сетует, что, если бы раньше внимательнее относился к терапии, многих проблем удалось бы избежать: «Вернуться бы лет на десять назад, я бы сказал себе: коли, ты не должен лениться. И это бы сейчас отразилось на моем здоровье с лучшей стороны. У меня меньше было бы боли в суставах, лучше бы себя чувствовал и мог бы больше в этой жизни, чем сейчас».

«Я ставил будильник, чтобы сделать укол»

Андрей (попросил называть себя эти именем) сейчас на пенсии. Тяжелая форма гемофилии у него с рождения. До 1990-х самостоятельно уколы делать было нельзя, поэтому в Ленинграде, где он тогда жил, к больным на дом выезжала специальная бригада скорой помощи. По его словам, тогда иглы не делились на детские и взрослые, а игла была толще, чем сама вена.

«В больнице я лежал часто, потому что любое сильное суставное кровотечение — это госпитализация, как минимум две-три недели. В школу практически не ходил до 8 класса, занимался на дому», — вспоминает мужчина.

по теме

Общество

«Моя боль — мое личное дело». Ксения Суворова о хороших врачах и плохих митохондриях

Врачи объясняли его родным, что с таким диагнозом спортом заниматься категорически запрещено. Но Андрей не слушал: катался на велосипеде и мотоцикле, играл в футбол и хоккей, постоянно падал и регулярно лежал в больнице. «Один раз пошел в тренажерный зал — покачать пресс — докачал до межмышечной гематомы на три месяца. Она не рассасывается, осталась. И через 20 лет дала о себе знать — спустилась, легла на тазобедренный сустав и начала его разрушать».

Все эти годы, пока он жил с гематомой внутри, тазобедренный сустав постепенно разрушался. Андрей хромал, и в итоге ему назначили операцию — эндопротезирование. У многих больных гемофилией, которые родились в советские годы и не получили качественного лечения сразу, с возрастом полностью изнашиваются суставы — их необходимо заменять протезами.

Перед операцией врачи обнаружили у мужчины ту самую гематому: «Три месяца я лежал в больнице, удаляли гематому 25-летней давности. В ней уже было почти пол-литра жидкости». Любое оперативное вмешательство для людей с гемофилией связано с увеличением объема инъекций. Когда количество лекарства, которое пациент вводит внутривенно, становится больше привычной дозы, болезнь начинает с ним бороться и вырабатывает ответную реакцию, иммунитет к препарату. Так развивается ингибиторная форма гемофилии, при которой прежние дозы препарата, замещающего восьмой фактор, перестают действовать.

После операции Андрею нужно было продолжать курс лечения, он ввел препарат, но инъекция не подействовала, кровотечение не остановилось. Тогда он вернулся в больницу, сдал анализы, и у него обнаружили ингибиторную форму гемофилии. При ней в организме появляются антитела, вырабатываемые иммунной системой. Они распознают введенный восьмой фактор как чужеродный и способны его атаковать. Это затрудняет или делает невозможным контроль кровотечения. Терапия теряет эффективность. А для остановки кровотечений требуется госпитализация, в некоторых случаях возникают сложности с подбором терапии при операции.

«Вводишь восьмой фактор, но он тебе не поможет»

Ингибиторная форма гемофилии А встречается у 5 % пациентов с гемофилией, причем 60 % из них — дети. Всего с этой формой заболевания в России живут около 300 человек.

Возможности лечения таких пациентов существенно ограничены. Врач может назначить индукцию иммунной толерантности (ИИТ) — процедуру, при которой человеку в течение длительного периода (до трех лет) ежедневно (до двух раз в день) внутривенно вводятся очень высокие дозы фактора VIII. Что помогает иммунной системе перестать реагировать на этот фактор как на чужеродный. Такая терапия связана с большой физической и психологической нагрузкой — больному тяжело колоть себя в вену часто, болезнь практически приковывает его к постели. Кроме того, даже такая терапия может оказаться неэффективной, она не помогает каждому третьему пациенту с ингибиторной формой гемофилии А.

У Андрея обнаружили ингибиторную форму и назначили препараты, которые нельзя применять как профилактику — они действовали 2-3 часа, а вводить их надо было после начала кровотечения. «Я был после операции, и кровотечения происходили очень часто, они были очень массивными. Чтобы их купировать, приходилось в течение суток каждые два часа колоть. И ночью, и днем. Ставил будильник, чтобы проснуться и сделать укол. Сам уколы часто делать не мог, колола супруга», — рассказывает Андрей.

Он перестал выходить из квартиры, колени и руки «раздуло» из-за осложнений. Каждые два часа повторялся один и тот же ритуал: подойти к холодильнику, достать лекарства, сделать инъекцию, лечь. И так по кругу. Помимо этого, каждый раз приходилось вводить около 100 миллилитров дозы восьмого фактора. Причем он не действовал, но колоть все равно надо. «Ты знаешь, что вводишь восьмой фактор, но он тебе не поможет, как воду, вливаешь в организм только для того, чтобы пробить иммунную защиту, — объясняет он. — Вены за это время превратились в сплошное безобразие, жена у меня навострилась и могла раньше колоть уже чуть ли не с закрытыми глазами, но тут попадала только с седьмого раза».

Так продолжалось почти два года. Потом врачи ему сказали, что терапия не сработала, а ингибитор никуда не ушел. «Это было дополнительным ударом, я не знал, как жить дальше, был на грани психического срыва. Я четыре года лежал дома с иголкой в руке. Мне поставили катетер, из руки торчала трубка, полтора года ходил с ней, но она меня хотя бы спасла — колол в нее».

150 флаконов или четыре укола

Несколько лет назад в России начались клинические исследования нового препарата Эмицизумаба для людей с гемофилией, которые проводились в Москве, Санкт-Петербурге и Новосибирске. Тогда в них участвовали девять человек с гемофилией.

К 30 июня этого года лечение Эмицизумабом проходили более 3 500 человек, кто-то из них получил препарат в рамках клинических исследований, кто-то — по программе расширенного доступа и по программе применения незарегистрированного препарата из соображений гуманности, а также пострегистрационной клинической практики. В 2016 году издание Biospace писало, что у четверых пациентов, принимавших этот препарат, были «серьезные побочные эффекты». У двух больных развились тромбоэмболические осложнения, и еще у двух — тромботическая микроангиопатия. Компания «Рош», которая занимается реализацией препарата на фармакологическом рынке, отслеживает реакции пациентов и информацию об осложнениях. Всего в процессе исследований было зафиксировано 13 случаев смерти пациентов, получавших Эмицизумаб. Все случаи смерти не были напрямую связаны с приемом препарата, говорится в пресс-релизе компании, предоставленном СПИД.ЦЕНТРу.

Рак крови

Рак крови — это рак кровеносной системы, костного мозга (который создает постоянно клетки крови) и лимфатической системы (важная часть иммунной системы человека).

Медицине известно более 130 различных типов рака крови. Основными, наиболее распространенными формами рака крови являются лейкемия, лимфома и множественная миелома. Множественная миелома является относительно редким раком крови.

Все эти раковые образования образуются либо в костном мозге, либо в лимфатических тканях организма. Они влияют на производство кровяных клеток и обеспечение иммунитета от других заболеваний.

Эти три типа рака крови включают неконтролируемый рост аномальных клеток в крови и костном мозге. Кровь переносит кислород и питательные вещества ко всем органам тела, помогает заживлять раны и борется с вирусами, бактериями и другими инородными веществами в организме.

В организме есть также три типа клеток крови, которые производятся стволовыми клетками в костном мозге:

• Эритроциты несут кислород к телу.
• Белые клетки крови борются с инфекцией.
• Тромбоциты образуют сгустки, чтобы замедлить или остановить кровотечение.

Рак крови и лимфы затрудняет выполнение каждой из этих клеток крови.

Рак крови отличается от других видов рака, которые обычно развиваются как опухоль. При раке крови опухоли нет — вместо этого раковые клетки циркулируют в организме через кровоток.

Поскольку рак крови циркулирует по всему телу, лечение крайне затруднено и может потребовать длительной стационарной госпитализации.

• Существует более 130 различных типов рака крови, и любой человек может им заболеть, независимо от возраста, пола и этнической принадлежности.
• В одной только Великобритании каждые 14 минут кому-то диагностируется потенциально опасный для жизни форма рака крови.
• Лейкемия является наиболее распространенной формой рака у детей, хотя 94% людей с диагнозом лейкемии являются взрослыми.

Что вызывает рак крови (причины)?

Ученые не понимают точных причин рака крови. Похоже, что он развиваются из комбинации генетических факторов и факторов окружающей среды. Но нет никаких доказательств того, что болезнь являются наследственными или возникает в результате какой-либо деятельности. Из наиболее распространенных факторов, которые могут спровоцировать возникновение данной болезни, выделяют следующие:

• Предыдущее лечение химиотерапией или облучением другого вида рака может увеличить риск лейкемии и лимфомы.
• ВИЧ-инфекция может увеличить риск некоторых лимфом. Некоторые другие инфекции также связаны с лимфомами, включая вирус Эпштейна — Барра.
• Как и в случае большинства видов карцином, риск развития рака крови увеличивается с возрастом.
• Некоторые наследственные синдромы, такие как синдром Дауна, могут увеличивать риск лейкемии и лимфомы

Это только общие факторы риска, и они не обязательно означают, что у вас будет рак крови.

Большинство людей с известными факторами риска не болеют лейкемией, лимфомой или миеломой. И многие люди с раком крови не имеют ни одного из этих факторов риска.

Проконсультируйтесь с врачом, если у вас есть какие-либо проблемы со здоровьем.

Каковы риски развития рака крови?

Риск развития рака крови обычно возрастает с возрастом, поэтому чаще встречается у взрослых, чем у детей. Мужчины более восприимчивы, чем женщины. Лимфомы составляют примерно 54% ​​новых случаев, лейкемия — около 30%, а миелома — около 14%. Менее распространенные формы рака крови составляют около 2% случаев. На все виды рака крови приходится почти 10 процентов всех случаев смерти от рака.

Факт! По оценкам, в этом году только в одной Австралии, как у женщин, так и у мужчин будет диагностировано 12 681 новых случаев лейкемии, лимфомы и миеломы.

Симптомы и признаки

Большинство симптомов рака крови и лимфы проявляются проблемами с кровеносной, костной и иммунной системой, потому что рак влияет на их работу в организме. Общие первые признаки включают:

• частые инфекции;
• сильные кровотечения и кровоподтеки на теле, (из-за проблемы со свертыванием крови);
• чувство усталости/слабости;
• зуд на коже;
• боль в костях (ребра/спина);
• необъяснимая потеря веса;
• кашель/затруднение дыхания/боль в груди;
• частое мочеиспускание, кровь в моче.

Кроме того, у каждого из заболеваний есть свои уникальные симптомы:

• Лейкемия. Симптомы могут включать головную боль, лихорадку, сильные ночные потоотделения, неожиданную потерю веса, боль в костях или воспаление лимфатических узлов на шее или подмышками. Иногда увеличивается селезенка и может болеть живот. При остром лейкозе у человека может быть рвота, судороги или потеря мышечного контроля.
• Лимфома. Симптомы могут включать жар и ночные потоотделения. Симптомы также будут зависеть от того, где находится лимфома. Например, если он находится в груди, симптомы могут включать кашель, боль в груди и проблемы с дыханием.
• Множественная миелома. Симптомы могут включать онемение или покалывание, слабость и боль в костях.

Подробно об основных типах рака крови

Без надлежащего лечения каждый из этих типов рака крови в конечном итоге приводит к нехватке нормальных клеток крови, вызывающих инфекцию, анемию и чрезмерное кровотечение. Слишком много аномальных лейкоцитов может нарушить функцию костного мозга и проникнуть в другие жизненно важные органы (метастазировать). Ответы на лечение и показатели выживаемости для каждого из этих видов рака сильно различаются.

Острый лейкоз

Острый лейкоз начинается с одной или нескольких лейкоцитов, которые имеют потерянную или поврежденную последовательность ДНК. Эти клетки остаются незрелыми в так называемой форме взрыва, но сохраняют способность размножаться. Поскольку они не созревают и не умирают, как нормальные клетки, они накапливаются и начинают нарушать функции жизненно важных органов, таких как печень, легкие, почки и кожа.

В конце концов, они подавляют производство здоровых клеток. Острая лейкемия поражает внезапно, и патологические клетки размножаются чрезвычайно быстро, поэтому требуется немедленное и агрессивное лечение.

Существует несколько типов острых лейкозов, в том числе миогенный и лимфоцитарный или лимфобластный, и различные подгруппы в этих типах. Прогноз на выздоровление при каждом из них разный.

Миелома

Миелома — этот тип рака крови начинается в плазматических клетках, тип лейкоцитов. Миелома начинается, когда плазматическая клетка становится ненормальной. Аномальная клетка делится, чтобы копировать себя же. Новые клетки делятся снова и снова, создавая все больше и больше аномальных клеток.

Аномальные плазматические клетки — это клетки миеломы. Клетки миеломы вырабатывают антитела, называемые М-белками. Клетки миеломы накапливаются в костном мозге. Они могут вытеснять нормальные клетки крови. Клетки миеломы также накапливаются в твердой части кости. Эта болезнь называется «множественная миелома», потому что она поражает множество костей. (Если клетки миеломы накапливаются только в одной кости, единая масса называется плазмоцитомой).

Хронический лейкоз

Хронический лейкоз вовлекает более зрелые клетки крови. Они размножаются и накапливаются медленнее, поэтому прогрессирование заболевания происходит медленнее, но все же может быть смертельным. Эксперты не уверены, почему начинается этот процесс.

Как и в случае острых лейкозов, существуют также различные типы хронических лейкозов. В большинстве случаев хронические лейкемии не требуют столь же агрессивного лечения, как и острые лейкемии из-за более медленного прогрессирования заболевания.

Лимфома

Лимфома — это рак части иммунной системы, называемой лимфатической системой. Есть много типов лимфомы. Один тип называется болезнью Ходжкина. Остальные называются неходжкинской лимфомой. Неходжкинские лимфомы начинаются, когда тип лейкоцитов, называемый Т-клеткой или В-клеткой, становится ненормальным.

Клетка делится снова и снова, делая все больше и больше аномальных клеток. Эти аномальные клетки могут распространяться практически на любую другую часть тела. В большинстве случаев врачи не могут определить, почему человек заболевает неходжкинской лимфомой.

Диагностика и обследования

Доктора могут провести следующие обследования при раке крови:

• Полный анализ крови. Берется образец крови, который будет проверен для определения количества лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов в крови.
• Мазок крови. Врач осматривает образец крови под микроскопом, чтобы увидеть, выглядят ли клетки нормальными или ненормальными.
• Аспирация костного мозга и биопсия. Если анализы крови показывают, что могут быть проблемы, врач может назначить аспирацию костного мозга. Врач попросит вас лечь и введет иглу в кость, чтобы получить немного жидкого костного мозга. Человеку вводиться местный анестетик, но все равно можно почувствовать боль. Для биопсии костного мозга доктор возьмет еще немного ткани костного мозга. Этот обычно проводится сразу после аспирации.
• Биопсия лимфатического узла. Врач может удалить часть или весь лимфатический узел, чтобы обследовать его на наличие раковых клеток.

Лечение рака крови

После постановки диагноза медицинская команда в онкологическом центре может описать варианты лечения, ожидаемые результаты каждого варианта и возможные побочные эффекты. Поскольку лечение рака часто повреждает здоровые клетки и ткани, побочные эффекты являются общим явлением.

Подходящее для каждого человека лечение зависит главным образом от типа рака крови, возраста и общего состояния здоровья. Для людей с раком крови имеются множество вариантов лечения, и каждая может применяться в комплексе.

Варианты лечения могут включать:

• поддерживающую терапию;
• химиотерапию;
• таргетную терапию;
• радиационную терапию;
• трансплантацию стволовых клеток.

Химиотерапия обычно является краеугольным камнем лечения. Лучевая терапия используется для локализованного заболевания или для уменьшения объема опухоли, которая сжимает жизненно важную структуру тела. Трансплантация костного мозга и стволовых клеток проводится все чаще по всей стране.

Терапия стволовыми клетками может применяться после химиотерапии при некоторых лейкозах и лимфомах. В зависимости от конкретного заболевания, человека с заболеванием и наличия донора, пересадка может быть либо из собственных стволовых клеток пациента, либо от подходящего донора. Данный тип терапии может быть опасным. Когда стволовые клетки берутся у донора, иммунная система пациента может реагировать на них, вызывая опасные побочные эффекты и риск летального исхода.

Также каждый год открываются новые методы лечения, такие как целевая терапия, которая ищет и уничтожает раковые клетки, иммунотерапия и биологическая терапия, и многие из них уже регулярно используются в сочетании с другими методами лечения.

Общая выживаемость людей с раком крови улучшилась за последние 30 лет. Тем не менее, лейкемия вызывает больше смертей, чем любой другой рак, среди детей и молодых людей в возрасте до 20 лет.

Команда врачей может включать следующих специалистов:

• Гематолог: гематолог — это врач, который специализируется на лечении заболеваний крови.
• Медсестра/медбрат: они являются помощниками, опекунами. Им можно задавать вопросы по поводу рака крови и его лечения, а также получать поддержку, когда впервые ставят диагноз, в течение всего периода лечения и после него.

Не бойтесь задавать вопросы медицинскому персоналу о лечении и других доступных вариантах терапии.

Профилактика и рекомендации

Поскольку точная причина не обнаружена, нет конкретных рекомендаций по предотвращению рака крови, но есть некоторые общие рекомендации, которым нужно следовать.

Воздействие чрезмерной радиации и опасных химических веществ должно быть ограничено. Риск рака крови может увеличиться у пациентов, получающих лучевую или химиотерапию при других видах рака.

Исследования показывают, что бензол (содержится в неэтилированном бензине), асбест и пестициды могут увеличить риск некоторых видов рака крови. При тесном физическом контакте с бензолом или другими опасными химическими веществами соблюдайте меры предосторожности, надев защитную одежду и перчатки.

Резюмируя

Поскольку фактические причины рака крови до сих пор неизвестны, ученые пытаются определить, когда и почему организм начинает вырабатывать аномальные клетки и как эти клетки начинают проникать в кровеносную систему организма. После получения ответов на эти вопросы информация используется для улучшения возможностей профилактики и лечения.

Благодаря новым и лучшим методам лечения показатели выживаемости при раке крови за последние несколько десятилетий уже значительно улучшились. Кроме того, врачи, медсестры и исследователи продолжают искать причины лейкемии, лимфомы и миеломы, чтобы разрабатывать еще более эффективные методы лечения и адаптировать их для снижения токсических побочных эффектов.

Социальные работники, психологи, психиатры и другие медицинские работники также работают над тем, чтобы помочь людям и их семьям справляться с раком и его лечением, а также поддерживать хорошее качество жизни.

Источник https://www.medicina.ru/patsientam/zabolevanija/lejkemiya/

Источник https://spid.center/ru/articles/2533

Источник https://akonit-med.ru/articles/gematologiya/1611-rak-krovi.html