Что такое ихтиоз?

Что такое ихтиоз?

В основе проблемы чаще всего лежит нарушение процессов ороговения эпидермиса и нарушение работы сальных желез, что приводит к возникновению на коже характерных чешуек, напоминающих рыбью чешую.

Ихтиоз кожи: причины

Ихтиоз в 95% случаев передается по наследству. Главная причина, приводящая к заболеванию – генная мутация, вызывающая нарушение метаболизма.

В ходе заболевания в крови происходит накопление аминокарбоновых кислот, тормозящих усвоение липидов. Нарушение белкового обмена и повышение концентрации холестерина в крови создает благоприятные условия для развития генодерматоза. Дисбаланс биохимических процессов в организме также приводит к нарушению процессов терморегуляции. Работа потовых и сальных желез не соответствует потребностям организма. Из-за этого происходят нарушения ороговения эпидермиса: наблюдается чрезмерное утолщение рогового слоя и замедленное отторжение старых и мертвых клеток. Как следствие, кожа быстро грубеет, напоминает панцирь с характерным чешуйчатым рисунком.

Не исключено появление приобретенного ихтиоза. Недуг отмечается у людей обоих полов после 30 лет. Заболевание провоцируют болезни пищеварительной системы, присутствие новообразований на коже, злоупотребление лекарственными средствами по типу трипаронола, никотиновой кислоты, а также тяжело перенесенные заболевания вроде проказы, пеллагры.

Ихтиоз: основные признаки

Признаки ихтиоза проявляются прямо после рождения ребенка. К ним относятся:

• чрезмерная сухость и шелушение кожных покровов

• нарушение работы сальных и потовых желез

• резкий и неприятный запах от тела

• образование на коже узелков, уплотнений

• изменение цвета кожи на грязно-серый, ярко-красный, желтый оттенки

• истонченные, ломкие волосы

• деформация и видоизменение ногтевых пластин

• кожный рисунок в области ладоней.

Течение заболевания

Для большинства случаев характерно прогрессирование и ухудшение состояния больного. Для заболевания типична цикличность: фазы обострения сменяются ремиссией. Как таковой ихтиоз тела неизлечим полностью за исключением случаев приобретенной болезни, где при устранении первопричины возможны регрессия и возвращение человека к здоровому состоянию.

Слабо выраженные формы генодерматозов практически не представляют дискомфорта для больного человека. Однако в большинстве случаев болезнь протекает тяжело, как, например, ихтиоз Арлекина, который усугубляется в холодное время и приводит к многочисленным осложнениям. Наибольшую опасность представляют сопутствующие расстройства: воспаления глазной сетчатки, конъюнктивит в хронической форме, заражение крови, гнойные поражения кожного покрова, вторичные инфекции, гормональные нарушения.

Ответные меры и способы противодействия генодерматозу опираются на степень тяжести протекания заболевания, возможные осложнения, возраст пациента.

Лечение ихтиоза

Симптоматическое лечение ихтиоза всегда ведется комплексно. В первую очередь оно направлено на восстановление естественного отшелушивания ороговевшего слоя кожи и дополнительное увлажнение эпидермиса.

Самого пристального внимания заслуживают нарушения в работе внутренних органов. Нередко они способны стать причиной летального исхода, особенно если дополнительно присутствуют сердечно-сосудистые и эндокринные заболевания.

Лечение ихтиоза в Израиле

Сегодня все больше людей живущих на территории стран бывшего СССР выбирают лечение в Израиле. И если раньше это касалось в основном серьезных заболеваний представляющих угрозу для жизни, то сегодня многие приезжают для того чтобы избавиться от кожных заболеваний. Объясняется это тем, что уровень развития дерматологии в Израиле позволяет эффективно лечить большинство известных недугов благодаря использованию самых современных и эффективных медикаментов, оборудования и методик. Кроме того не стоит забывать и о том, что стоимость медицинских услуг в нашей стране несколько ниже по сравнению с Европой и Америкой. Именно поэтому лечение ихтиоза в Израиле является отличным вариантом для тех, кто хочет получить надежное избавление от болезни по разумной цене.

Ихтиозом называют наследственную дерматологическую патологию, при которой на коже появляются чешуйки как у рыбы. Как правило, эта болезнь наблюдается у маленьких детей.

Причины возникновения данного недуга не ясны до сих пор, однако развитие некоторых форм связывают с мутациями некоторых групп генов, недостатком витамина А, гипофункциями щитовидных и половых желез.

Виды ихтиоза

Существует два вида этой патологии:

1. Обыкновенный ихтиоз является более распространенным видом и возникает в раннем детстве. Его симптомами являются сухость кожи и образование чешуек белого или сероватого цвета. При этом кожа на сгибах и крупных складках не поражается этим заболеванием. Кроме того наблюдаются дистрофия ногтей и волосяного покрова и пониженное потоотделение. Обыкновенный ихтиоз часто сопровождается бронхиальной астмой, атопическим дерматитом или себореей;
2. При врожденном ихтиозе проявления заболевания наблюдаются уже при рождении. Существуют две разновидности этой болезни.

Наиболее распространенной является ихзиозиформная эритродермия главным признаком, которой является тонкая желтая пленка покрывающая кожу ребенка. Эта форма заболевания может вызвать поражения нервной и эндокринной системы, а также глаз малыша.

Ихтиоз плода встречается достаточно редко. Как правило, он развивается на 3-5 недели беременности. Дети, страдающие этой формой болезни, появляются на свет нежизнеспособными и недоношенными.

Как правило, обычный ихтиоз не представляет особой угрозы для здоровья в тех случаях, если отсутствует такое осложнение как сепсис. Пик этого заболевания приходится на десятилетний возраст. После полового созревания болезнь может исчезнуть без медицинской помощи. Необходимо отметить, что у ихтиоза есть периоды обострения (осень-зима) и ослабления (весна-лето).

Диагностика ихтиоза в Израиле

Как правило, определить ихтиоз можно по симптомам и результатам внешнего осмотра, однако в некоторых случаях возникает необходимость проведения генетических исследований на основании которых можно будет назначить более эффективную терапию.

Методы лечения ихтиоза в Израиле

Оздоровительная программа составляется по индивидуальной схеме в соответствии с состоянием каждого пациента. Несмотря на то, что метода позволяющего полностью избавиться от этого заболевания не существует, терапия на Мертвом море в сочетании с приемом современных препаратов позволяет достичь хороших результатов. Это обозначает, что благодаря лечению ихтиоза в Израиле вы сможете позабыть об этом недуге на долгое время.

Тем не менее, стоит учитывать, что на июль и август приходится период наименьшего проявления этого недуга, а значит, курс лечения, проведенный в это время, будет не очень эффективен.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная методика в большинстве случаев заключается в приеме витамина А в виде сиропа для детей и внутримышечными уколами для взрослых. Благодаря этому лечение ихтиоза в Израиле позволяет достичь стойкой ремиссии.

Лечение на Мертвом море

Любому человеку, решившемуся на лечение ихтиоза в Израиле необходимо помнить о том, что в нашей стране находится свой собственный природный целебный источник – Мертвое море, в воде которого содержится огромное количество полезных минералов (кальций, бромид, магний, калий) и солей, оказывающих оздоровительный эффект. Активное использование природных особенностей Мертвого моря для терапии различных заболеваний, в число которых входит и ихтиоз, позволяет добиться достаточно положительных результатов лечения.

Тем не менее, стоит помнить, что любое лекарство может оказаться ядом при неправильном использовании, а значит для лечения на Мертвом море вам необходимо соответствующее разрешение врача, поскольку существует ряд кардиологических, инфекционных, психологических и онкологических заболеваний, при которых состояние больного только ухудшится.

Но если курортное лечение ихтиоза в Израиле на Мертвом море вам не противопоказано, то благодаря высочайшему уровню комфорта в санаторных профилакториях и заботливому медперсоналу избавление от мучающего вас недуга превратится в полноценный отдых.

Ихтиоз

Ихтиоз – это заболевание, которое характеризуется повышенным ороговением кожи. Патология передается по наследству, поэтому всем пациентам с данным диагнозом показано медико-генетическое консультирование. Оно направлено на оценку рисков и прогнозирование шансов рождения здорового потомства.

Лечение заболевания симптоматическое, направлено на улучшение процессов ороговения кожи. При правильно подобранной терапии пациенты ведут полноценную жизнь. Однако нуждаются в регулярном обследовании с частотой 1 раз в месяц. Такое динамическое наблюдение позволяет своевременно выявить начальные отклонения и провести коррекцию.

О заболевании

Ихтиоз является относительно редкой патологией. По данным статистики, он встречается 1 раз на 300 тысяч новорожденных. Чуть чаще обнаруживаются приобретенные формы заболевания, возникшие на фоне тех или иных патологий, а также поражения кожи, связанные с определенными синдромами.

Для ихтиоза характерна сезонность течения. В летнее время наблюдается ремиссия, а обострение приходится на зимний период.

Формы ихтиоза

В зависимости от особенностей наследования и причин развития болезни, выделают 3 вида ихтиоза.

• аутосомно-доминантный: сюда входят вульгарная и эпидермолитическая формы;
• аутосомно-рецессивный: ламеллярный, линеарный огибающий ихтиоз Комеля, ихтиоз плода;
• Х-сцепленный рецессивный.

• является частью сложных синдромов, передающихся по наследству (Нетертона, Рефсума, Руда, Шегрена — Ларссона, Юнга — Фогеля, Попова).

• симптоматический;
• старческий (сенильный);
• дисковидный.

Симптомы ихтиоза

Вульгарный ихтиоз – самая распространенная форма этого заболевания. Основными проявлениями являются:

• шелушение преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей (чешуйки мелкие тонкие);
• повышенная складчатость ладонных и подошвенных поверхностей кистей и стоп соответственно;
• фолликулярный гиперкератоз – мелкие суховатые узелки вокруг кожного волоса (бедра, плечи, предплечья, ягодицы).

Если провести по пораженной коже, то кажется, что она настолько шершавая, что напоминает терку (в медицине это так и называется «синдром терки»). Вследствие патологического ороговения появляются кожные трещины, которые могут инфицироваться, волосы на голове становятся тонкими и редкими.

Х-сцепленный ихтиоз имеет ряд отличительных признаков:

• чешуйки коричневого цвета, поэтому кожа кажется грязной;
• поражения на разгибательных поверхностях конечностей и задней поверхности шеи, но при этом никогда не поражается лицо и кисти;
• помутнение роговицы (у половины больных), но зрение остается прежним.

Другие формы заболевания встречаются реже.

Как правило, изменения при ихтиозе затрагивают не только кожу. Как правило, волосы пациента отличаются сухостью и ломкостью. Ногтевые пластины легко ломаются и слоятся. Хрупкость зубной эмали приводит к множественному кариозному поражению зубов. Кроме того, у пациентов отмечается склонность к близорукости, которая начинает проявлять себя еще в детстве.

Причины ихтиоза

Заболевание является наследственным и связано с мутациями в различных генах. Характер генного нарушения зависит от типа ихтиоза.

• Вульгарный – передается по аутосомно-доминантному типу, т.е. проявляется у всех носителей «неправильного» гена. Для патологии характерен дефицит белка филаггрина, вследствие чего способность удерживать воду резко снижается, отсюда и появляется повышенная сухость кожи.
• Х-сцепленный – передается через Х-хромосому по рецессивному типу; болеют мальчики, а девочки являются носительницами. Характерна мутация в ферменте стероидная сульфатаза. Это приводит к чрезмерному отложению холестерина и сильному скреплению между собой роговых чешуек (нарушается их отделение от кожи).
• Пластинчатый – аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный тип наследования, т.е. у некоторых носителей мутантного гена может не иметь клинических проявлений. Вследствие мутации фермента кератиноциты (ороговевающие клетки) имеют дефектное строение.
• Врожденная буллезная ихтиозоформная эритродермия – доминатный и рецессивный тип передачи. Характеризуется дефектным строением кератиновых молекул.

Помимо наследственной формы ихтиоза может наблюдаться приобретенное патологически повышенное ороговение кожи вследствие системных процессов, протекающих в организме (вторичный ихтиоз):

• злокачественные опухоли;
• нарушение всасывания питательных веществ в желудочно-кишечном тракте;
• системная красная волчанка;
• сахарный диабет;
• прием никотиновой кислоты, антипсихотических средств.

Вторичный ихтиоз в отличие от истинного проявляется только во взрослом состоянии. Наследственная форма имеется у ребенка с рождения, усугубляется в периоды гормональных перестроек, протекающих в организме.

Получить консультацию

Если у Вас наблюдаются подобные симптомы, советуем записаться на прием к врачу. Своевременная консультация предупредит негативные последствия для вашего здоровья.

Узнать подробности о заболевании, цены на лечение и записаться на консультацию к специалисту Вы можете по телефону:

+7 (495) 292-39-72

Почему «СМ-Клиника»?

Лечение проводится в соответствии с клиническими рекомендациями
Комплексная оценка характера заболевания и прогноза лечения
Современное диагностическое оборудование и собственная лаборатория
Высокий уровень сервиса и взвешенная ценовая политика

Диагностика ихтиоза

Опытный дерматолог устанавливает предварительный диагноз на основании анализа жалоб и анамнеза, а также объективного обследования кожи. Дополнительные методы диагностики помогают уточнить выдвинутое предположение. В программу диагностического поиска включены:

• гистологический анализ образцов кожи, который помогает определить форму заболевания;
• определение в плазме крови сульфатных молекул холестерина;
• дерматоскопия с применением электронного микроскопа.

Если имеются системные нарушения, то показаны консультации профильных специалистов. Чаще всего это окулист и гастроэнтеролог. При необходимости проводится генетическая диагностика.

Мнение врача

Ихтиоз является сложным заболеванием, требующим постоянного лечения. По мере прогрессирования патологии пациенты сталкиваются не только с эстетическими проблемами, но и с серьезными изменениями в работе всего организма. Из-за резко сниженного иммунитета человек часто сталкивается с грибковыми и бактериальными поражениями кожи. Дерматиты и микозы протекают тяжело и длительно. Постепенно заболевание начинает затрагивать сердечно-сосудистую систему и почки. Как правило, пациенты с ихтиозом погибают из-за гнойных осложнений или сердечной недостаточности. Постоянный медицинский контроль и адекватное лечение снижают риск развития осложнений, продлевая срок жизни пациента.

Врач-дерматолог, врач-венеролог, врач-миколог, врач-косметолог, врач-трихолог, врач-подолог

Лечение ихтиоза

Лечение ихтиоза у женщин и мужчин зависит от выраженности симптомов заболевания, то есть степени поражения кожи. Оно преследует 2 цели:

• улучшение состояния кожи;
• повышение качества жизни пациента.

При легких формах проводится только местная терапия, а при среднетяжелых и тяжелых дополнительно показана системная терапия. Как правило, она проводится в стационарных условиях. Пациенту назначается массивная гормональная терапия, переливания плазмы и другие средства для профилактики осложнений.

Местное лечение включает в себя:

• кератолитические средства – разрушают связи между роговыми чешуйками и способствуют более легкому их отделению;
• смягчающие и увлажняющие средства – задерживают влагу в коже и предупреждают появление трещин.

В зависимости от ситуации, пациентам назначаются препараты на основе витаминов А, Е, В, С, U. Они применяются местно (в виде гелей и кремов), в состав ванн, а также принимаются внутрь или вводятся парентерально (с помощью инъекций). Хороший эффект оказывает ультрафиолетовое облучение кожи, талассотерапия, ванны с содержанием сульфидов и углекислоты. Санаторно-курортное лечение назначается вне обострения и направлено на максимальное продление периода ремиссии. При наличии сопутствующих поражений эндокринных желез и/или внутренних органов, назначается соответствующая терапия.

Приобретенные формы заболевания требуют устранения патологии, которая стала причиной поражения кожи. В сочетании с местным лечением такая терапия позволяет быстро стабилизировать состояние пациента и улучшить качество кожи.

Профилактика ихтиоза

Специфических мер профилактики ихтиоза не существует, поскольку большинство форм этого заболевания носят наследственный характер. Женщинам, планирующим беременность, рекомендуется пройти медико-генетическое консультирование для оценки возможных рисков. Это особенно важно, если в семье (даже у дальних родственников) был хотя бы единичный случай заболевания. При высоких рисках желательно пройти анализ амниотической жидкости во время беременности. Если у плода обнаружен ихтиоз, женщине рекомендуется прервать беременность.

Профилактика вторичного ихтиоза – это своевременное лечение заболеваний, которые могут вызвать поражение кожи. Если патологии невозможно полностью устранить, необходим постоянный медицинский контроль и выполнение всех рекомендаций специалиста для достижения ремиссии.

Реабилитация

В период ремиссии пациентам с ихтиозом необходим постоянный уход за кожей с использованием увлажняющих и смягчающих средств:

• регулярно принимать ванны с использованием мягкого мыла;
• обрабатывать кожные покровы пемзой для снятия ороговевших чешуек;
• не вытираться насухо после водных процедур;
• использовать косметические средства с мочевиной, салициловой или молочной кислотой;
• постоянно увлажнять воздух в помещении и т.п.

Источник https://blizkiedrugie.ru/materials/chto-takoe-ikhtioz

Источник https://isramedic.co.il/index.php/dermatologiya/ihtioz

Источник https://centr-garmoni.ru/diseases/ikhtioz/