Лечение ихтиоза кожи

Ихтиоз

Следствием мутации некоторых групп генов становится тяжелая болезнь – ихтиоз. Так называют патологическую трансформацию эпидермиса, в результате которой поверхность кожи покрывается твердыми чешуйками. Степени и формы ороговения варьируют от легкой шероховатости до образования плотного слоя ороговевшего эпидермиса.

Почему развивается заболевание

Патология носит наследственный характер, а главной причиной ихтиоза является мутация некоторых групп генов, которая передается детям от родителей. В редких случаях заболевание является приобретенным и становится следствием недостатка витаминов, проявлением некоторых болезней крови и др.

У больных отмечается нарушение метаболизма белков и аминокислот, в эпидермисе усиливается активность окислительных ферментов, понижается концентрация иммуноглобулинов. Этиология и патогенез до сих пор недостаточно изучены, но многие исследователи отмечают важную роль недостаточности витамина А и функции некоторых желез – щитовидной, надпочечников.

У пациентов с генетической формой ихтиоза, как правило, замедляются обменные процессы, нарушается терморегуляция, плохо работают потовые железы. Высокий уровень ферментов приводит к существенному усилению кожного дыхания. Клеточный и гуморальный иммунитет часто понижен. Нередко гиперкератоз сопровождается эндокринными заболеваниями, болезнями надпочечников и репродуктивной сферы, глазными заболеваниями. Часто у больных усиливается ломкость волос и ногтей, зубы легко поражаются кариесом.

В кожных покровах присутствует чрезмерное количество структурно измененного кератина. Из-за замедления метаболических процессов старые клетки кожи отторгаются недостаточно быстро, что приводит к образованию на поверхности кожи твердых чешуек. Между слоями клеток кожи скапливаются аминокислотные комплексы, ускоряющие процесс затвердения и ороговения, а также скрепляющие чешуйки между собой.

Клинические проявления

Основной симптом ихтиоза – характерные твердые чешуевидные образования на сухой коже – проявляется уже на первом году жизни, гораздо реже – в течение нескольких последующих лет. Кожа ребенка становится шершавой, на ней появляются прозрачные, белесые или сероватые чешуйки, прилегающие друг к другу. Чистыми остаются только локтевые сгибы, впадины под коленями и подмышечные зоны, а также область паха. Ладони и стопы шелушатся, на них ярко выделяется рисунок кожи. В наиболее легких случаях болезнь проявляется лишь небольшим шелушением и сухостью кожи.

В настоящее время насчитывается более пятидесяти клинико-морфологических форм заболевания, однако во всех случаях присутствуют следующие проявления:

• роговой слой эпидермиса утолщен, на нем формируются чешуйчатые образования и зоны ороговения;
• кожа сухая и шелушащаяся, сальные железы практически не работают;
• ногтевые пластины расслаиваются или ломаются, в ряде случаев деформированы и напоминают птичьи когти, отслаиваются от мягких тканей;
• кожный рисунок становится более глубоким и выразительным;
• присутствуют высыпания разной формы и окраски.

Ихтиоз кожи, как правило, обостряется с наступлением холодов. В теплое время обычно наступает ремиссия. Во время полового созревания у подростков болезненные проявления уменьшаются, чтобы вновь вернуться во взрослом возрасте.

Разновидности патологии

Более чем у 90% пациентов развивается вульгарный ихтиоз – заболевание, которое впервые проявляется уже на втором или третьем месяце жизни. В зависимости от характера поражения кожи выделяют следующие клинические формы:

• ксеродермию, или абортивную форму – наиболее легкий вариант болезни, при котором кожа становится сухой и шершавой, но чешуйчатые наслоения отсутствуют;
• простую форму с небольшими чешуйками, тонкими по краям и с уплотненным центром, которыми покрывается все тело вплоть до волосистой части головы;
• блестящую форму с прозрачными чешуйками, расположенными в виде мозаики преимущественно на ногах;
• белую форму с белыми либо слегка желтоватыми чешуйками, внешне похожими на асбестовые волокна;
• змеевидную форму с грубыми ороговениями коричневого, бурого или серого цвета, напоминающими змеиную чешую.

Намного реже встречается ламеллярная форма заболевания (коллодийный плод), фетальная (плод Арлекина), линеарная и т. д. Некоторые из них несовместимы с жизнью – так, фетальный ихтиоз формируется еще во втором триместре внутриутробного развития, и ребенок гибнет в первые дни жизни либо рождается уже мертвым.

Как определяют заболевание

Для первичной диагностики ихтиоза, как правило, бывает достаточно внешних проявлений заболевания. Чтобы отличить его от других кожных заболеваний, назначают гистологическое исследование эпидермиса.

При наличии случаев заболевания в семье проводится пренатальная диагностика: между 19 и 21 неделями развития у плода забирают биопсию эпидермиса.

Можно ли излечить?

На текущем этапе развития медицина еще не умеет справляться с генетическими заболеваниями, поэтому современное лечение ихтиоза направлено на уменьшение клинических проявлений и облегчение состояния пациента. Для этого назначают:

• витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин;
• переливания плазмы крови;
• гормонотерапию (в сложных случаях);
• ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы;
• физиопроцедуры, курортное лечение по показаниям.

Выбор лечебных методик зависит от степени поражения кожи и особенностей протекания болезни.

Часто возникающие вопросы

Как наследуется ихтиоз от больных родителей?

Заболеванию одинаково подвержены как мужчины, так и женщины, но некоторые формы развиваются преимущественно у детей одного пола. Генная мутация наследуется в 97% случаев, если хотя бы один из родителей болен ихтиозом.

Передается ли ихтиоз при контактах с больным?

Ихтиоз – заболевание генетического характера, поэтому люди, которые им болеют, абсолютно не заразны и не могут передавать свою патологию иначе, чем наследственным способом, т.е. собственным детям.

Как живется людям с ихтиозом?

При ихтиозе показано пребывание в теплом и влажном климате, здоровое разнообразное питание с большим количеством витаминов. Чтобы уменьшить проявления болезни и продлить ремиссию, необходимо:

• постоянно увлажнять воздух в помещениях, особенно зимой;
• избегать длительного пребывания под прямыми солнечными лучами;
• постоянно пользоваться увлажняющими, смягчающими и ранозаживляющими мазями;
• отказаться от вредных привычек;
• не употреблять жирной и острой пищи.

Лечение ихтиоза кожи

Ихтиоз кожи — заболевание, которое сопровождается ороговением кожного покрова: он покрывается твердыми чешуйками белого, желтого, коричневого цвета. Степень ороговения может быть разной — от формирования грубого плотного слоя до легкой шероховатости. Ихтиоз не поддается полному излечению, но при правильном подходе можно уменьшить клинические проявления заболевания и улучшить общее самочувствие пациента.

Приглашаем записаться на лечение ихтиоза в клинику персональной медицины MedEx. В нашем медицинском центре можно получить консультацию дерматовенеролога и пройти курс физиотерапии .

Причины заболевания

Заболевание кожи ихтиоз чаще всего передается генетически, от родителей — детям. Оно развивается в результате мутации определенных групп генов. Приобретенная форма ихтиоза встречается редко и связана с заболеваниями крови, дефицитом витаминов и другими факторами. Этиология до конца не выяснена, но известно, что развитию заболевания способствует недостаток витамина А, а также нарушения в работе щитовидной железы и надпочечников.

Ихтиоз характеризуется изменением метаболизма белков и аминокислот, повышением активности окислительных ферментов, снижением концентрации иммуноглобулинов. При наследственной форме болезни обменные процессы протекают медленнее обычного, ухудшается работа потовых желез, страдает терморегуляция организма. Из-за высокого уровня ферментов активизируется кожное дыхание, снижается гуморальный и клеточный иммунитет.

В коже накапливается большое количество кератина с измененной структурой. Если в норме старые клетки кожи должны легко отшелушиваться, то теперь этого не происходит, из-за чего возникают твердые чешуйки. Между слоями кожи накапливаются аминокислотные комплексы, что приводит к ускорению процессов затвердевания чешуек, а также их скрепления друг с другом.

Виды и формы заболевания

Ихтиоз имеет несколько разновидностей. Наиболее распространен вульгарный ихтиоз, признаки которого заметны уже на 2-м или 3-м месяце жизни. Заболевание может принимать следующие клинические формы:

• Абортивная форма, или ксеродермия. Характерные симптомы — сухость и шершавость кожного покрова, но без образования чешуйчатых наслоений. Отличается наиболее легким течением.
• Простая форма. Проявляется образованием небольших тонких чешуек с уплотненным центром, которые покрывают все тело, включая волосистую часть головы.
• Блестящая форма. Прозрачные чешуйки располагаются в виде мозаики, в основном в области нижних конечностей.
• Белая форма. Чешуйки имеют белый или слегка желтоватый оттенок, внешне напоминают волокна асбеста.
• Змеевидная форма. Чешуйки похожи на змеиную чешую: они грубые, имеют коричневый, бурый или серый оттенок.

Существуют и более редкие формы заболевания — фетальный, линеарный, ламеллярный ихтиоз. Фетальная форма ихтиоза смертельно опасна: она развивается у ребенка на 2-м триместре внутриутробного развития и приводит к гибели.

Симптомы

Наиболее типичный симптом ихтиоза — сухая кожа с грубыми чешуйками. Локализация и характер этих чешуек варьируются в зависимости от формы заболевания. Так, при вульгарном ихтиозе мелкие и тонкие чешуйки располагаются в основном на разгибательных поверхностях рук и ног — локтях и коленях. Ладонные и подошвенные поверхности кистей и стоп приобретают повышенную складчатость, а вокруг кожных волосков образуются мелкие сухие узелки.

При Х-сцепленном ихтиозе чешуйки приобретают коричневый цвет, поэтому со стороны кожа кажется грязной. Они локализуются на задней поверхности шеи, локтях и коленях. Примерно у 50% пациентов наблюдается помутнение роговицы, хотя зрение не нарушается.

Обратиться к дерматовенерологу нужно, если вы заметили не просто сухость кожи, а ее чрезмерное шелушение, с образованием чешуек и пластинок. Врач определит форму заболевания и назначит соответствующее лечение.

Совет врача

При этом заболевании важно избегать раздражающих внешних факторов: ультрафиолетового облучения, использования агрессивного пилинга, ношения колючей, сдавливающей тело одежды. При легких формах ихтиоза и отсутствии противопоказаний рекомендуется ежедневно после водных процедур наносить на пораженные участки кожи увлажняющие лосьоны или мази. Эти средства смягчают ороговевший эпидермис, уменьшают зуд и физический дискомфорт. Обязательна также тщательная гигиена с регулярной сменой нательного и постельного белья.

Шаропина Анна Викторовна

Врач-дерматовенеролог, кандидат медицинских наук
Стаж 16 лет

Диагностика

Диагностика ихтиоза в клинике MedEx начинается с осмотра у дерматолога. Доктор проводит объективное обследование кожи, обращая внимание на характерные признаки заболевания.

Для уточнения диагноза и определения формы ихтиоза могут использоваться:

• дерматоскопия;
• анализ плазмы крови с определением сульфатных молекул холестерина;
• морфологический анализ.

При наличии признаков системных нарушений может понадобиться консультация смежных специалистов.

В ходе лечения могут потребоваться дополнительные исследования — для контроля за эффективностью назначенной терапии и ее возможной корректировки. С помощью биохимического анализа крови врач следит за липидным профилем. Рентгенография помогает оценить минеральную плотность плечевой и бедренной кости, костей голени и предплечья. Это важно, если пациент длительное время принимает препараты с ретинолом.

Методы лечения

Генетические заболевания неизлечимы, поэтому цель лечения при ихтиозе кожи — уменьшить клинические проявления и облегчить состояние пациента. Для этого используется комплекс методов:

• гормонотерапия;
• переливание плазмы крови;
• ванны на основе различных лекарственных растворов;
• витаминные комплексы;
• смягчающие мази и кремы.

При легкой форме заболевания достаточно местного ухода, при более тяжелых — необходима системная терапия.

Уход за кожей при ихтиозе заключается в применении кератолитических, смягчающих и увлажняющих средств. Кератолитики разрушают связи между отдельными чешуйками, что облегчает их отшелушивание. Смягчающие и увлажняющие мази и крема предупреждают появление трещин, способствуют удержанию влаги в сухой коже.

В ходе проведения системной терапии используются препараты, содержащие ретинол и ацитретин. Они могут вызывать различные побочные эффекты, поэтому подбираются врачом с учетом ожидаемой пользы и возможного вреда.

Физиотерапия при ихтиозе включает общее ультрафиолетовое облучение и солевые ванны. Количество и тип процедур, а также схема их проведения определяются специалистом. Полностью вылечить болезнь нельзя: периодические курсы физиотерапии и медикаментозной терапии будут нужны до конца жизни.

Стоимость

Прием врача-дерматовенеролога первичный (осмотр, консультация)

Прием врача-дерматовенеролога повторный (осмотр, консультация)

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога, к.м.н., первичный

Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога, к.м.н., повторный

Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия),1 образование

Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия), до 5 образований

Осмотр кожи под увеличением (дерматоскопия), диагностическая карта

Записаться на лечение ихтиоза в клинике в Москве

Клиника персональной медицины MedEx приглашает записаться для диагностики и лечения ихтиоза к врачу с многолетним опытом. Мы работаем по предварительной записи, поэтому вам не придется ждать в очереди: просто свяжитесь с нами по телефону или через онлайн-форму, и согласуйте удобное время приема. Будем рады ответить на любые вопросы!

1. 1. Сосновский А. Т., Яговдик Н. З., Белугина И. Н. Дерматологический справочник. — Минск: Вышэйшая школа, 2001 г.
2. 2. Кожные и венерические болезни: рук. для врачей в 2 т. / под ред. Ю. К. Скрипкина, В. Н. Мордовцева. — 2-е изд., перераб. и доп. — М.: Медицина, 1999 г.
3. 3. Потоцкий И. И., Грабовская Л. А. Нарушение функции висцеральных органов и эндокринной системы при ихтиозе // Вестник дерматологии и венерологии. — 1976 г. — № 11.

Лечение ихтиоза

Ихтиоз — патологическое изменение верхнего слоя кожи, проявляющееся в виде чешуек. Название произошло от греческого «ihtiosis», что означает «рыба».

Основной причиной развития ихтиоза является генная мутация, передающаяся по наследству. Она изменяет внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое, что приводит к огрубению кожи и замедлению процессов обновления эпидермиса. Биохимия процесса пока еще до конца не расшифрована.

В редких случаях ихтиоз может быть вызван другими заболеваниями.

Врачи-дерматовенерологи в ОН КЛИНИК обладают большим опытом и знаниями. Они быстро поставят верный диагноз и назначат адекватное лечение. Обязательно приходите на прием, если вас беспокоит ихтиоз — наши врачи точно вам помогут.

Виды ихтиоза

По итогам первой конференции по ихтиозу, проведенной в 2009 году, все его виды разделили на синдромальный и несиндромальный. При несиндромальном ихтиозе поражается только кожа, именно на ней происходят все изменения. При синдромальном ихтиозе — нервная, сердечно-сосудистая или опорно-двигательная система, а кожа выступает лишь дополнительным маркером заболевания.

По типу наследования врожденный ихтиоз делится на:

• аутосомно-доминантный — передается от одного родителя (простой и эпидермолитический ихтиоз);
• аутосомно-рецессивный — наследуется от обоих родителей (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
• х-сцепленный — передается рецессивно, но проявляется только у мужского пола (Х-сцепленный ихтиоз).

Как проявляются различные виды ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз

Мутация происходит в гене, кодирующем белок филаггрин. Это ведет к снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса, способных удерживать воду. Отсюда появляется повышенная сухость. Встречается примерно у одного человека из 250-300.

Уже на первом году жизни появляются специфические чешуевидные образования белого или сероватого цвета. Незатронутыми остаются только локтевые и коленные сгибы, подмышки и пах. На ладонях и стопах ярко проявляется кожный рисунок и возникает активное шелушение, они становятся похожи на кожу старого человека. У больных этим типом ихтиоза есть склонность к аллергическим заболеваниям, болезням желудочно-кишечного тракта, инфекциям и непереносимости некоторых продуктов и лекарств.

Такую форму ихтиоза часто даже не лечат, потому что люди не обращаются за помощью, считая это вариантом нормы. Помогают устранить сухость и шелушение любые увлажняющие средства, содержащие мочевину или глицерин.

Х-сцепленный ихтиоз

Мутация в гене стероидной сульфатазы ведет к отложению эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата, повышенному сцеплению роговых чешуек и ретенционному гиперкератозу. Частота возникновения — один на 6000 мальчиков.

При этом виде чешуйки кожи крупные и имеют черно-коричневый цвет, внешне напоминает змеиную кожу. Локализуется на задней части шеи, сгибах локтей и колен, спине. Не поражает лицо, ладони и стопы. Часто в летнее время наступает улучшение. У 50% больных может наблюдаться помутнение роговицы, у 20% — неопущение яичка.

Можно лечить местно альфа-гидроксикислотами, которые ускоряют отшелушивание рогового слоя. Также помогут жирные кислоты, входящие в состав смягчающих средств.

Ламеллярный ихтиоз

Чаще всего мутирует ген, кодирующий фермент трансглутаминазу кератиноцитов, что приводит к эритродермии, пластинчатому гиперкератозу, эктропиону. Вторая по частоте мутация затрагивает ген трансмембранного белка, который участвует в транспорте липидов в пластинчатых тельцах. Болеет примерно один человек на 200–300 тысяч.

Отличительный симптом этого вида ихтиоза — рождение ребенка в коллодийной пленке, напоминающей пластик. Спустя несколько недель после родов эта пленка постепенно разрушается и отслаивается, а у ребенка проявляется один из двух типов ихтиоза: ламеллярный или ихтиозиформная эритродермия. Этот процесс опасен тем, что также увеличивает риск заражения другими инфекциями, обезвоживания, нестабильности температуры тела.

Новорожденного с данной патологией держат в кювезе с высокой влажностью до полного разрушения мембраны. Дают внутрь витамины и смазывают специальными кремами и лосьонами.

Наследственная ихтиозиформная эритродермия

Обусловлена мутациями в генах, кодирующих синтез кератина. Страдает один человек из 300 тысяч.

Если данный тип унаследован от обоих родителей, то это считается сухой формой ихтиоза. Наблюдается ярко выраженная эритродермия, особенно на лице, шее и в крупных складках. Кожа покрыта чешуйками, имеется гиперкератоз и разрастания.

Если же ген достался ребенку только от одного родителя, то это будет буллезная форма. При ней на коже периодически возникают пузырьки, содержащие прозрачную жидкость, которые затем лопаются.

Общий принцип лечения ихтиозиформной эритродермии заключается в коррекции резко сниженной выработки витамина А. Наружно при сухой форме заболевания применяют кератолитики.

Ихтиоз плода

Развивается у эмбриона во втором триместре беременности из-за мутации гена ABCA12, отвечающего за образование белков-транспортеров, которые формируют липидный барьер. Часто при этом типе присутствуют мутации других органов, которые несовместимы с жизнью. Встречается редко — один случай на 300 тысяч.

Другой врожденный ихтиоз

Ихтиоз как один из симптомов синдрома Нетертона, синдрома Руда, синдрома Шегрена-Ларссона, синдрома Юнга-Фогеля, линеарного огибающего ихтиоза Комеля.

Для всех типов ихтиоза характерна сильная уязвимость кожи, поэтому часто к ихтиозу присоединяются кожные инфекции и различные аллергические реакции.

Тип мутации влияет на тяжесть течения заболевания и его прогноз. Поэтому очень важно вовремя его определить, чтобы подобрать соответствующее лечение.

Приобретенный ихтиоз может развиться при онкологических заболеваниях, болезнях пищеварительного тракта, аутоиммунных патологиях, эндокринных расстройствах, заболеваниях крови, проблемах с почками, а также при приеме некоторых лекарственных препаратов.

Болсун С.В., дерматовенеролог, косметолог ОН КЛИНИК.
О процедурах ухода за кожей в разном возрасте.

Диагностика ихтиоза

Как правило, опытному дерматовенерологу поставить диагноз не составляет труда — достаточно визуального осмотра. Для определения разновидности ихтиоза необходимо сдать анализы и сделать генетический тест. Также врач спросит у вас, есть ли такое заболевание у родственников, чтобы определить наследственная ли у вас форма.

Особенно важно делать тест, если вы хотите знать, передастся ли ихтиоз вашим будущим детям.

Если предполагается, что ихтиоз вызван сопутствующими заболеваниями, то будет назначена консультация профильного специалиста.

У беременных при подозрении на врожденный ихтиоз проводится амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсия ворсин хориона.

Остались вопросы?
Хотите узнать больше и уточнить цены?
Вы можете связаться с нами по телефону
+7 (910) 123-45-67 или Закажите звонок

Лечение ихтиоза

Полностью вылечится от ихтиоза невозможно. Но можно значительно улучшить качество жизни и устранить беспокоящие симптомы: убрать шелушение и гиперкератоз, предотвратить вторичное инфицирование, помочь заживлению ран и эрозий.

Лечение будет зависеть от вида ихтиоза и степени выраженности. При легком течении достаточно только наружных процедур: ванны с добавлением различных препаратов, смягчающие мази и кремы.

При более сложном протекании ихтиоза может быть назначены лекарства, витаминные комплексы, железосодержащие составы, иммуноглобулин, переливания плазмы крови, в тяжелых случаях — гормонотерапия.

Новорожденные с ихтиозом получают лечение только в условиях стационара.

Осложнения ихтиоза

Так как ихтиоз ослабляет защитные функции кожи, то она становится беззащитна перед проникновением различных бактерий, аллергенов, грибков и вирусов. Поэтому часто ихтиоз сопровождается вторичными инфекциями кожи, как мы уже писали выше.

Помимо этого, ихтиоз могут сопровождать конъюнктивиты, ретиниты, аллергические заболевания, дыхательная и сердечная недостаточность, патологии печени.

Также у больных ихтиозом волосы становятся сухими и ломкими, ногти — ломкими и слоящимися, а на зубах появляется кариес.

Преимущества лечения ихтиоза в ОН КЛИНИК

• С 1993 года успешно диагностируем и лечим различные кожные заболевания.
• Наши дерматовенерологи регулярно повышают квалификацию и посещают семинары.
• Проводим комплексную диагностику для установления точной причины заболевания.
• Назначен только необходимые обследования и процедуры.
• Находимся в центре Москвы, поэтому к нам легко приехать.
• Работаем ежедневно с 9:00 до 21:00 без выходных и праздников.
• Проконсультируем и запишем на прием по телефону.

Вопрос-ответ

Заразен ли ихтиоз?

Нет, ихтиоз не передается от человека к человеку контактным или бытовым путем. Он наследуется генетически.

Существует ли профилактика ихтиоза?

Так как ихтиоз передается генетически, то никакой профилактики нет. При наличии у одного из будущих родителей ихтиоза, рекомендуется пройти консультацию у генетика перед зачатием, чтобы определить вероятность рождения ребенка с данной патологией.

Что можно сделать дома больному ихтиозом для облегчения симптомов?

Рекомендуется принимать ванны, помогать отшелушиванию верхнего слоя кожи, смазывать кожу кремами. В тяжелых случаях можно посоветовать сменить климат на более подходящий.

Источник https://www.medicina.ru/patsientam/zabolevanija/ihtioz/

Источник https://mymedex.ru/services/lechenie/lechenie-ixtioza-kozhi.html

Источник https://www.onclinic.ru/ikhtioz/