Порфирия (порфириновая болезнь)
Порфирия (порфириновая болезнь) — это не отдельное заболевание, а группа из восьми наследственных генетических нарушений, которые значительно отличаются друг от друга. Общей чертой всех порфирий является накопление в организме порфиринов или предшественников порфиринов. Хотя это нормальные химические вещества организма, и они обычно не накапливаются. Какой именно из этих химических веществ накапливается, зависит от типа порфирии.
Термины порфирин и порфирия происходят от греческого слова πορφύριοσ, что означает пурпурный. Моча некоторых пациентов с порфирией может иметь красновато-пурпурный цвет из-за присутствия в моче избытка порфиринов и связанных с ними веществ, а моча может потемнеть после воздействия света.
Причины
Порфириновая болезнь возникает в результате сбоя в одном из восьми этапов синтеза организмом сложной молекулы, называемой гемом. Гем необходим для транспорта кислорода к клеткам организма. Если какой-либо этап синтеза гема блокируется, в клетке накапливается промежуточное химическое вещество, что приводит к истощению кислорода. Эти промежуточные химические вещества, известные как порфирины или предшественники порфиринов, представляют собой вещества, из которых состоит гем. Каждый тип порфирии представляет дефицит определенного фермента, необходимого для синтеза гема.
Виды порфириновой болезни
Чаще всего порфирии подразделяются на «острые» и «кожные» порфирии в зависимости от первичных симптомов.
У многих с одной из четырех острых порфирий приступы обычно развиваются и становятся более серьезными в течение нескольких дней, особенно боли в животе; два из них, пестрая порфирия и наследственная копропорфирия, могут также проявляться кожными симптомами, после пребывания на солнце на коже образуются пузыри.
Вообще, кожные порфирии проявляются волдырями и рубцами на коже, болью и/или покраснением и припухлостью в местах, подверженных воздействию солнца.
Острые порфирии
Существует четыре типа острых порфирий: острая перемежающаяся порфирия (ОПП), наследственная копропорфирия (НКП), пестрая порфирия (ПП) и порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты, которые характеризуются эпизодами изнурительных приступов. Это генетические нарушения, которые очень редки, и по этой причине их трудно диагностировать. По оценкам, примерно 1 из 10 000 европейцев или людей европейского происхождения имеют мутацию в одном из генов, которые вызывают ОПП, ПП или НКП. Эти мутации были обнаружены во всех расах и многих других этнических группах в дополнение к европейцам.
Приблизительно 80-90% людей, которые несут мутацию гена острой перемежающаяся порфирии, пестрой порфирии и наследственной копропорфирии, остаются бессимптомными, а у других может быть только один или несколько острых приступов в течение жизни. Наиболее частым симптомом является сильная боль в животе, которая часто сопровождается тошнотой, рвотой и запором. Другие признаки могут включать учащенное сердцебиение (тахикардия), судороги и галлюцинации. Люди с ПП и НКП могут также иметь кожные симптомы после пребывания на солнце.
Кожные порфирии
Все, кроме одной, кожной порфирии вызывают образование волдырей на коже и ломкость на участках тела, подверженных воздействию солнца, чаще всего на тыльной стороне рук, предплечьях, лице, ушах и шее. Кожные порфирии: Порфирия Кутанея Тарда (ПКТ), гепатоэритропоэтическая порфирия (ГЭП), врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП), эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) и X-связанная протопорфирия (X-ПП).
ГЭП и ВЭП встречаются в детском возрасте с тяжелыми волдырями на коже. ПКТ обычно встречается в зрелом возрасте и имеет менее выраженные волдыри на коже после воздействия солнца. Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) и X-сцепленная протопорфирия (X-ПП) имеют те же симптомы болезненной, но не вздувающей реакции кожи на солнечный свет. Также может наблюдаться отечность и покраснение участков кожи, подверженных воздействию солнечных лучей, при возникновении X-ПП и ЭПП.
Распространенность
Порфирии редкие заболевания. Взятые вместе, все формы порфириновой болезни поражают меньше чем 200 000 человек в мире. Согласно европейским исследованиям, распространенность самой распространенной порфириновой болезни, порфирия Кутанея Тарда (ПКТ), составляет 1 на 10000; наиболее распространенная острая форма болезни, острая перемежающаяся порфирия (ОПП), составляет примерно 1 на 20000; и 3-я наиболее распространенная эритропоэтическая порфирия (ЭПП), оценивается в 1 к 50 000 — 75 000. Врожденная эритропоэтическая порфирия (ВЭП) встречается крайне редко с оценками распространенности 1 на 1000000 или менее. Порфирию, обусловленную дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты диагностировали только 9 раз во всем мире.
Признаки и симптомы
Признаки болезни значительно варьируются от одного типа порфирии к другому. Поскольку симптомы различных порфирий могут напоминать признаки других более распространенных заболеваний, диагностика может быть затруднена. Начало, тяжесть и тип симптомов могут сильно различаться у людей с определенным типом порфирии.
Это изменение может зависеть, отчасти, от количества остаточной активности фермента у каждого человека. Люди с более значительным дефицитом ферментов могут иметь более серьезные симптомы и более раннее начало. У людей с частичным дефицитом симптомы будут слабее, а у некоторых людей признаки не будут развиваться (бессимптомное течение).
Важно отметить, что у пострадавших людей могут быть не все симптомы, описанные ниже. Пострадавшие люди должны поговорить с врачом о своем конкретном случае, связанными с ним симптомами и общим прогнозом.
Острая перемежающейся порфирия
Боль в животе является наиболее распространенной жалобой при острой перемежающейся порфирии. Кроме того, некоторые из следующих симптомов встречаются с различной частотой:
- боль в руках и ногах;
- общая слабость;
- рвота;
- спутанность сознания;
- запор;
- тахикардия;
- колебания артериального давления;
- задержка мочи;
- психоз;
- галлюцинации и судороги.
Мышечная слабость может прогрессировать до респираторного паралича, что требует искусственного дыхания. Порфобилиноген и аминолевуленовая кислота, предшественники порфирина, повышаются во время приступа, но у некоторых пациентов они могут быть неизменно высокими. Моча может проявлять пурпурно-красный цвет. В отличие от других форм порфирии, чувствительность к солнцу у этого типа отсутствует.
Пестрая порфирия
ПП характеризуется ссадинами, волдырями и эрозиями кожи, которые обычно наблюдаются в течение второго и третьего десятилетия. Эти поражения, как правило, заживают медленно, часто оставляя пигментированные или слегка вдавленные рубцы. Пациенты испытывают чувствительность к свету и ломкость кожи, подверженной воздействию солнца. Хотя у многих пациентов проявления остаются ограниченными кожей, эпизоды, подобные острой порфирии, не редкость. Таким образом, симптомы, лекарства, меры предосторожности и лечение, описанные для острой перемежающейся порфирии, применимы и к пестрой порфириновой болезни.
Наследственная копропорфирия
Большое количество копропорфирина, присутствующего при наследственной копропорфирии, делает пациента чувствительным к солнечному свету, но кожные заболевания редко бывают тяжелыми при этом типе порфириновой болезни. Клинически он напоминает пеструю форму заболевания, за исключением того, что у большего числа пораженных субъектов наблюдается мало симптомов. Другие симптомы аналогичны тем, которые перечислены для острой перемежающейся порфирии.
Эритропоэтическая протопорфирия
Эритропоэтическая протопорфирия (ЭПП) может проявляться слабой или сильной чувствительностью кожи к свету и жжением при воздействии солнечных лучей. Обычно симптомы проходят через 12–24 часа и проходят без значительных рубцов или обесцвечивания кожи.
Повреждения кожи также могут прогрессировать до хронической стадии, сохраняющейся в течение нескольких недель и заживающей с поверхностным рубцом. Эти проявления обычно начинаются в детстве. Они более тяжелые летом и могут повторяться в течение всей жизни.
Пораженная кожа временами проявляет хрупкость или образование волдырей, наблюдаемые и у других типов фотосенсибилизирующих порфирий. Дисфункция печени наряду с желчным пузырем, желчевыводящими путями или вовлечением желчи (гепатобилиарной системы) может быть связана со значительным повреждением печени.
Порфирия Кутанея Тарда
При порфирии Кутанея Тарда на незащищенной коже наблюдаются аномалии, сходные как при пестрой форме заболевания. Они варьируются от легкой ломкости кожи до стойких рубцов и обезображивания. Из-за хрупкости кожи небольшая травма может вызвать образование волдырей. Области повышенного и пониженного содержания пигмента могут сильно выделяться на коже. Волдыри на светлой коже и рост волос, особенно на лице, также характерны.
Врожденная эритропоэтическая порфирия
Врожденная эритропоэтическая порфирия — очень редкое заболевание, о котором сообщили около 150 пациентов в мире. ВЭП часто проявляется вскоре после рождения с темной мочой и чувствительностью к солнечному свету, вызывая образование пузырей и ломкость кожи. Позже могут появиться коричневатые, флуоресцентные зубы, усиленный рост волос и выраженные рубцы. В некоторых случаях может отмечаться потеря пальцев рук и ног и хряща ушей или носа.
Порфирия, обусловленная дефицитом дегидратазы δ-аминолевулиновой кислоты
Симптомы данной формы порфириновой болезни обычно проявляются со стороны нервной системы и/или кожи. Иногда причина симптомов нервной системы неясна. Кожные проявления включают:
- жжение;
- образование пузырей;
- образование рубцов после воздействия солнца.
Заболевание обычно проявляется после полового созревания и чаще встречается у женщин. Наиболее распространенным симптомом является сильная боль в животе. Другими характерными признаками являются:
- тошнота, рвота;
- учащенное сердцебиение;
- повышение артериального давления (артериальная гипертензия);
- спутанность сознания и/или судороги;
- обнаружение дельта-аминолевулиновой кислоты в моче.
Диагностика
Порфирия диагностируется с помощью анализов крови, мочи и кала и все чаще с помощью ДНК (генетическое тестирование).
Есть много лабораторных тестов, доступных для обнаружения порфириновой болезни, и заказ правильного тесты зависят от типа заболевания, который подозревает доктор. Когда абдоминальные и неврологические симптомы указывают на острую печеночную порфирию, лучшими скрининговыми тестами являются мочевой порфобилиноген (ПБГ) и аминолевулиновая кислота (АЛК). При наличии кожных признаков, которые указывают на порфирию, лучшим скрининговым тестом является анализ порфирина в плазме. Если один из этих скрининговых тестов является ненормальным, часто указываются более обширные анализы, включая мочи, кала и эритроцитов.
Также рекомендуется тестирование ДНК для выявления специфической мутации в порфириозном гене. Прежде чем запрашивать анализ ДНК, полезно, чтобы пациенты прошли биохимическое тестирование. Тем не менее, у многих пациентов не было острого приступа или нет симптомов в настоящее время, поэтому биохимическое исследование может быть неубедительным.
Напротив, ДНК-тестирование является наиболее точным и надежным методом определения того, имеет ли человек конкретную порфирию, и считается ли он «золотым стандартом» для диагностики генетических нарушений. Если в конкретном гене, вызывающем порфирию, обнаружена мутация (или изменение) в последовательности ДНК, диагноз этой порфирии подтверждается.
Анализ ДНК позволит обнаружить более 97% мутаций, вызывающих заболевание. Тестирование ДНК может быть выполнено независимо от симптомов у пациента. Как только мутация была идентифицирована, анализ ДНК может быть выполнен на других членах семьи, чтобы определить, унаследовали ли они эту порфириновую болезнь, таким образом позволяя идентифицировать людей, которым можно посоветовать подходящее лечение, чтобы избежать или минимизировать осложнения заболевания.
Стандартные терапии
Лечение является специфическим для типа порфирии.
Основной дефект в настоящее время не может быть вылечен, но значительные усилия направлены на лечение основных механизмов, вызывающих симптомы.
Некоторые люди, которые идентифицированы как унаследовавшие острую порфирию, не имеют симптомов. Для этих людей, а также для тех, у кого есть симптомы, важно знать о профилактических мерах, которые могут помочь им избежать эпизодов симптомов. Эти профилактические меры включают в себя отказ от определенных лекарств и алкоголя при некоторых видах порфириновой болезни. Для некоторых людей рекомендации могут также включать избегание воздействия солнечного света, потому что чувствительность к солнцу может возникнуть при некоторых типах порфирии.
Некоторые вещества, от которых могут пострадать люди, и их возможно, следует избегать: барбитураты, транквилизаторы, противозачаточные таблетки, седативные средства и алкоголь.
Лекарственный препарат, известный как Panhematin (Панхематин [гемин для инъекций]), одобрен для использования в качестве лечения различных форм острой порфирии и вводится внутривенно. Он чрезвычайно эффективен, и его применение обычно следует за периодом терапии глюкозой, которая не дала желаемых результатов.
«Английская лихорадка»: самая таинственная и смертоносная инфекция
На протяжении истории человечеству нередко приходилось сталкиваться со смертоносными эпидемиями. Некоторые недуги до сих пор не идентифицированы учеными. Одной из самых таинственных болезней является зародившаяся на Британских островах в конце XV века страшная инфекция, от которой умирало 95-100% заболевших. Она сопровождалась обильным потоотделением, из-за чего получила название «английский пот» (по-латыни sudor anglicus) или «английская потливая горячка».
Как пишет, ссылаясь на польскую исследовательницу Эльжбету Проминьску, автор книги «Хроники Харона: энциклопедия смерти» Александр Лаврин, впервые заболевание появилось в Англии в 1486 году. Тогда эпидемия длилась пять недель, выкосив огромное количество людей. На протяжении XV-XVI столетий болезнь повторялась пять раз. В 1507 году она посетила Лондон, а в 1518 году пострадали вся Англия и порт Кале во Франции. В 1529 году вспышка «потливого недуга» повлекла наиболее тяжелые последствия. Начавшись в Лондоне, эпидемия захватила Англию, а затем перекинулась на континентальные страны – Германию, Швецию и Польшу. Из Великого княжества Литовского она пришла в русский Новгород.
Последняя эпидемия произошла в 1551 году – она оказалась слабее остальных и не покинула пределы Англии. Общее количество жертв «английского пота» неизвестно. Недоказанной является идентичность данной болезни с «английской чумой» в Ирландии в 1492 году и «пикардийским потом», который встречался во Франции вплоть до XIX века.
Характерной особенностью sudor anglicus было стремительное развитие симптомов. Летальный исход наступал в течение нескольких дней, иногда за 2-3 часа. Болезнь начиналась сразу с высокой температуры, болей в голове и суставах, учащения сердцебиения. Иногда наблюдались судороги. Окружающим становилось неприятно находиться рядом с больным из-за зловония. Сначала плохой запах исходил изо рта, а затем дурно пахнущим потом покрывалось всё тело человека. Больных клонило в сон, и нередко, заснув, они умирали. Большинство смертей происходило в первые 24 часа – если заразившийся оставался жив на вторые сутки, то он, как правило, выздоравливал. Также играло роль своевременное лечение, которое заключалось в содержании пациента в тепле и приеме «сердечных средств».
Примечательно, что «потливая лихорадка» не затрагивала детей и стариков. Заболевали лишь люди средних лет. Иммунитет к инфекции не вырабатывался. Немногие выжившие могли заболеть повторно.
Философ Фрэнсис Бэкон, касаясь «потливого недуга» в жизнеописании Генриха VII, отмечает, что болезнь появилась вместе с воцарением первого короля из династии Тюдоров. В народе по этому поводу говорили, что новый глава страны будет «править в муках». Не исключено, что одной из жертв эпидемии стал наследник Генриха VII принц Уэльский Артур. «Это была чума, но, по всей видимости, не разносимая по телу кровью или соками, ибо заболевание не сопровождалось карбункулами, багровыми или синеватыми пятнами и тому подобными проявлениями заражения всего тела», — писал Бэкон. По его мнению, после поражения сердца и «жизненно важных центров» организм сам начинал выводить «тлетворные испарения» вместе с потом.
Современники не считали, что болезнь можно подхватить от заболевшего человека. По их мнению, причиной возникновения «английского пота» были некие «вредные примеси» в окружающей среде.
Современные учёные однозначно относят sudor anglicus к заразным болезням. Её возбудитель достоверно не идентифицирован по сей день. По одному из предположений, это была разновидность возвратного тифа – его переносят клещи и вши. По другой версии, «английский пот» был вызван сибирской язвой. Исследователи Пол Хейман, Леопольд Симонс и Кристель Кочез полагают, что эпидемии были вызваны неизвестным видом хантавируса. От хантавирусного пульмонального синдрома, случаи которого наблюдаются на американском континенте с 1990-х годов, умирает половина заболевших, преимущественно в первые 48 часов.
3 года назад
Умирало 95-100% заболевших? Это как?
раскрыть ветку (0)
3 года назад
Там и дети умирали. Если не ошибаюсь два малолетних лорда, браться
3 года назад
простите за оффтоп, но как вставить картинку наверх текста в посте? вот как Вашем длиннопосте?
3 года назад
Похожие посты
1 год назад
Вошёл во вкус
Борис Джонсон получил вотум доверия и пообещал отметить это вечеринкой в следующую пандемию.
3 года назад
Как 500 лет назад выглядел король Англии — его лицо воссоздали на компьютере
Художник Мэтт Лафри (Matt Loughrey) создал изображение с лицом британского короля Генриха VII, основываясь на его посмертной маске.
«Генрих VII (28 января 1457 — 21 апреля 1509) — король Англии и государь Ирландии (1485−1509), первый монарх из династии Тюдоров», — пишет «Википедия». Посмертную маску как раз и изготовили в 1509 году. Лафри говорит, что он ее оцифровал, на что ушло порядка двух месяцев. Правда, всю работу с помощью компьютера выполнить не получилось — некоторые детали художник корректировал вручную.
Также отмечается, что посмертная маска изображала монарха гладко выбритым, но в ту эпоху мужчины чаще всего носили бороды — ее добавили на финальное изображение. Кроме того, в посмертной маске было несколько огрехов — например, она недостаточно четко показывала правую бровь короля. Сперва Лафри хотел исправить эти ошибки, но в конце концов смоделировал рендер максимально приближенным к оригиналу.
Показать полностью
3 года назад
Пандемия, взгляд из Англии. День 28 или Ежики :))
Ежики стали так часто выходить на дороги, что некоторые люди делают самодельные знаки и вешают их на столбы :))
А еще проф Уитти выздоровел!
И это точно, поскольку я его видела уже не в одном выступлении
Показать полностью 1
3 года назад
Пандемия, взгляд из Англии. День 23
Ну что же, карантин настиг уже большую часть пикабушников, так что устраивайтесь поудобнее! Это как с диетой при похудении — не стоит надеяться, что надо потерпеть только 2 недели, а потом можно делать все как прежде. Поможет только смена отношения и пересмотр привычек на постоянной основе, причем сначала придется тяжеловато, но потом втянемся и адаптируемся 😉
Я работаю из дома 3ю неделю, дети дома 2ую. Некоторые моменты тяжеловаты, особенно пытаться все успевать. Стараюсь не стрессовать слишком сильно из-за того, что не получается отработать 8 часов в день, выполнить с детьми все школьные задания, и поддержать дома приемлемый уровень порядка. В конце концов это просто физически невозможно, и есть еще миллион других важных дел тоже. Да и я сама — не робот и не супер-вуман даже близко :)))
Зато очень понравилось, как теперь у нас проходят рабочие совещания. Что большие, что маленькие — все сейчас в Zoom. И если раньше мне, чтоб успеть на утреннее совещание, надо было вставать не позднее 7 (а я — сова), то теперь можно спать до половины девятого :))) Ну и на дорогу на работу и обратно у меня раньше тратилось много времени. Так что уже есть свои плюсы. И то что больше вижу детей — тоже плюс! Большую часть времени :)))
Сегодня в первый раз за 10 дней вышла днем в центр нашего городка. Надо было отправить по почте важные документы и зайти в магазин. Честно говоря, была удивлена 2 моментами, которые отличались от моих ожиданий. Во-первых, народу на улицах было довольно много. Я ожидала, что будет раз в 10 меньше обычного, а было только раза в 3. И во-вторых, народ вообще не парится не только масками, но даже и шарфиками. В маске была я и еще 2 встреченных мной человека, из примерно 50-70. Хотя у нас городок не сильно плотно населенный, люди стараются соблюдать рекомендованную дистанцию в 2 метра, и чаще всего это получается.
В магазине довольно сильно поменялось наличие продуктов. Если 2 недели назад частенько можно было наблюдать большие бреши или даже совсем пустые полки базовых продуктов, зато все еще полные всяких излишков или более дорогих брендов, то сейчас все наоборот. Супермаркеты снизили ассортимент товаров для более своевременного пополнения полок основными базовыми продуктами. Поэтому теперь есть и бумага, и хлеб полуфабрикат для выпечки дома. Но вот мой любимый ароматизированный кофе, с запахом карамели или кокоса, почти закончился. Немного стыдно признаться, но я очень обрадовалась, обнаружив две последние маленькие баночки (карамель и ваниль) на полке, и купила обе. Рядом на полках было много разных банок кофе обычного, не ароматизированного, хотя ассортимент сузился раза в 2.
Еще заметила сегодня в нашем супермаркете Waitrose, что уголок, в котором раньше располагалось небольшое кафе (прямо внутри магазина) теперь переоборудовали в специальный отдельчик, где стоят товары для медиков. Я глянула мельком на ассортимент, там в основном те базовые товары, которые разлетаются самыми первыми — собственного производства Waitrose, т.е. хорошего качества и недорогие, без переплаты за бренд или посредникам.
Продолжая тему питания, хочу поделиться забавной, и лично для меня очень радостной новостью. Я очень люблю Джейми Оливера, это весьма популярный английский повар, который и готовит вкусно, и при этом относительно молодой и не отрывается от народных масс ;)) Начинал он как повар в ресторанах, добился успеха, а сейчас у него есть множество книг и телепередач, в которых он делится своими рецептами. До карантина я любила эти передачи смотреть, особенно ту, где все блюда требуют только 5 ингредиентов (не считая специй, растительного масла и еще нескольких продуктов, которые всегда есть почти у любого в кухонном шкафчике). Рецепты там очень простые и быстрые в плане труда, но интересные, вкусные, и с секретами профессионального повара. Буквально с началом карантина пожаловалась мужу, что Джейми теперь придется перестать смотреть, чтоб не травить душу лишний раз, поскольку наличие и выбор продуктов снизится. А несколько дней назад случайно обнаружила, что теперь он выпускает новую серию передач под названием «Keep Cooking and Carry On» (что можно перевести как «Продолжаем готовить и не сдаемся!»), что является модификацией очень известного английского девиза времен 2ой мировой войны «Keep Calm and Carry On». Передача выходит по будням дням на 4 канале в 5:30 вечера, и в ней Джейми теперь показывает, как можно адаптировать вкусные рецепты к реалиям нашего времени — с упрощением или заменой ингридиентов! Обожаю его и его рецепты! ;))) На сайте, к сожалению, теряется куча полезной информации про замены продуктов и обаяние Джейми, но остаются сами базовые рецепты.
Ну и в конце, для тех, кто дочитал эту стену текста, краткий апдейт по нашим заболевшим «топам», про которых я писала неделю назад. Принц Чарльз и Матт Ханкок уже переболели в легкой форме и свободны от карантина. Про профессора Уитти ничего найти не смогла, но он персона не такая медийная. А вот у Бориса Джонсона, похоже, дела обстоят совсем не так легко. Было сообщено только, что его изоляция продолжается, поскольку у него все еще имеются симптомы, но в детали симптомов и их тяжести посвящать не стали, что не очень хороший знак. Надеюсь, он все же скоро поправится.
Здоровья вам и вашим близким!
Смертельная опасность потницы в средневековой Англии
Современная медицина не стоит на месте и в наше время можно вылечиться практически от любой болезни. Однако в эпоху Средневековья медицина была бессильна перед многими даже совсем невинными заболеваниями. Эпидемии уносили десятки тысяч жизней, больше, чем войны и голод. Одним из таких коварных заболеваний была потница. Смерть от потницы была распространенным явлением в Средневековой Англии.
Эпидемия распространялась по Англии в средние века
Потница в средневековой Англии сопровождалась высоким уровнем смертности. От эпидемии умерло больше половины населения, в том числе члены королевских династий. Причины возникновения заболевания до сих пор остаются загадкой.
Английская потница
Появление английской потницы зафиксировано в 1485 году. Эпидемия потницы вспыхивала неоднократно в течение 70 лет. Возникновение потницы в Средневековье началось во времена правления Генриха 8, что стало плохим знаком для Тюдоров. С момента появления короля Генриха прошло не больше двух недель, но болезнь под названием потница уже унесла несколько тысяч жизней и продолжала прогрессировать. С приходом к власти династии Тюдоров, потница очень быстро распространилась по территории Англии.
Заболевание потницей в средние века практически не оставляло шансов на выздоровление. Какую же болезнь называли потницей? Какую опасность для человека и угрозу для его жизни она принесла? В средние века потницей называлась болезнь, которая сопровождалась лихорадкой, горячкой. Она относилась к болезням кожи, для которых характерно появление маленьких пузырьков при обильном выделении пота, и обозначала инфекционное заболевание. Болезнь также имела название английская потливая горячка. Население средневековой Англии очень пострадало от этого заболевания. На протяжении 70 лет эпидемия возвращалась в страну 5 раз, унося с собой новые жизни.
Излечить больного, для медицины средних веков было трудновыполнимой задачей
Особенность пандемии времен Генриха восьмого была в том, что смерть от болезни потницей была страшной и мучительной. Ходили слухи, что в распространении потницы был виноват Генрих Тюдор и пока правят Тюдоры, болезнь не покинет Англию. В 1528 году эпидемия потницы в Англии вспыхнула с такой силой, что во время очередной сильнейшей лихорадки, Генрих 8 вынужден был распустить двор и уехать из Англии. Вспышки массового заболевания последний раз были зафиксированы в 1551 году.
В средневековой Европе более половины населения вымерло от чумы, которую называли «черной смертью». Причину этой эпидемии нашли, а вот что являлось возбудителем английской потливой лихорадки, так и не смогли установить. Много лет средневековые доктора занимались изучением этого недуга.
Когда и почему началась эпидемия
Больше всего от потницы пострадали города Оксфорд и Кембридж. От болезни умерла половина населения. Отчего же возникла и стремительно распространилась в Англии болезнь 15 и 16 веков, унесшая с собой столько жизней?
Некоторые версии возникновения болезни:
- грязь и антисанитарные условия в старину были главными источниками заражений и началом возникновения эпидемий. Воздух в Англии в средние века был загрязнен ядовитыми испарениями. Кучи отходов и содержимое ночных горшков выбрасывались через окно. По улицам текли мутные потоки, которые отравляли почву. Вода в колодцах была непригодна к употреблению. Все эти причины провоцировали появление инфекций, в частности, развитие болезни, которую раньше называли потницей;
- по одной из версий, причина болезни 16 века была в укусах насекомых: клещах и вшах, которые являются разносчиками многих заболеваний не только в Средневековье, но и сейчас;
- некоторое время считалось, что болезнь Средневековья под названием потница, вызвана хантавирусом, однако это не доказано;
- есть предположения, что эпидемии могут быть результатами испытаний бактериологического оружия, а также что потница в средневековой Англии является какой-то разновидностью гриппа;
- одна из причин развития потницы времен правления в Англии Генриха 8— пристрастие англичан к любимому алкогольному напитку элю;
- предполагают, что виновен Генрих 8, который появился со своим войском французских легионеров, тем самым дав начало распространению болезни века— потнице.
По мнению ученых средних веков, потница возникла из-за сырого климата Англии, из-за манеры тепло одеваться в теплое время года, и даже из-за землетрясений и влияния звезд и планет.
Характерные симптомы потницы
Первые симптомы потницы проявлялись сразу же после заражения. Они начинались с сильнейшей лихорадки, озноба и головокружения. Симптомы потницы сопровождались сильными болями в области головы, шеи, в плечах, руках и ногах. Затем появлялись горячка, бред, учащенное сердцебиение и жажда. У заболевшего выделялось большое количество пота. Если сердце выдерживало такую нагрузку, и больному удавалось выжить, появлялась сыпь на груди и шеи, переходящая на все тело.
Больных помещали в медицинские учреждения
Врачи выделили два вида сыпи:
- скарлатиноподобная, представляющая собой шелушащиеся пятна;
- геморрагическая, с образованием пузырей, кровоточащих при их вскрытии.
Очень опасно было появление сонливости. По этой причине нельзя было больному давать уснуть, так как если больной уснет, он уже никогда не проснется. Как правило, если в течение суток человек оставался жив, то он быстро шел на поправку. Мучения доставляли лишь лопнувшие пузыри на коже.
Читайте также: Болит пояснично-крестцовый отдел позвоночника: что делать, как и чем лечить
Лечение заболевания представлялось возможным. Если температура в помещении была умеренная и постоянная, одет был в меру, чтобы не было холодно или жарко, его шансы на выздоровление увеличивались. Мнение о необходимости пропотеть было ошибочным, этот метод способствовал скорейшей смерти.
Против этого заболевания иммунитет не вырабатывался. Больной, который имел возможность выздороветь, мог заболеть повторно и неоднократно. В этом случае, заболевший был обречен. Иммунная система была поражена, и восстановиться она уже не могла.
Кого именно поражала потница
Чаще всего вспышки эпидемии приходились на теплые времена года. Английский пот поражал выборочно. В основном, это были англичане. Удивляет тот факт, что это были здоровые, крепкие люди из богатых семей. Редко болезнь передавалась старикам, женщинам и детям, а также слабым и худым мужчинам. Если же они и заболевали, большая часть из них легко переносила потливую лихорадку и быстро поправлялась. Низшие слои населения, а также иностранцев, находившихся в стране во время вспышек болезни, эпидемия обходила стороной. И наоборот, знатные и здоровые жители городов умирали в считанные часы.
Знатные люди, пострадавшие от потницы
Смертельная болезнь не пощадила знатных и известных людей. Эпидемия унесла жизни шестерых олдерменов, трех шерифов и двух лордов. Потница не прошла стороной и мимо королевских семей и их приближенных. Редко больному удавалось выжить. Болезнь забрала на тот свет наследного принца Артура Уэльского. Умирали и представители династии Тюдоров. Высокопоставленной жертвой эпидемии стала будущая супруга Генриха 8 – Анна Болейн, но ей удалось выздороветь. Однако единственного любимого сына короля Генриха 8 болезнь не пощадила. Смерть также настигла сыновей первого герцога Чарльза Брэндона.
Анна Болейн — супруга Генриха 8
Внезапно поражающая болезнь застигала врасплох, оставляя на своем пути многочисленные жертвы. Полные сил и здоровья люди умирали. Неизведанное заболевание несло с собой много вопросов, на которые до сих пор нет ответов. Масштабы эпидемии и бессилие перед ней держали людей в постоянном страхе за свою жизнь.
Об этом очень верно написал французский философ Эмиль Литтре:
«… Внезапно смертельная зараза выходит из неизвестной глубины и своим губительным дуновением срезает человеческие поколения, как жнец срезает колосья. Причины неизвестны, действие ужасно, распространение неизмеримо: ничто не может вызвать более сильной тревоги. Чудится, что смертность будет безгранична, опустошение будет бесконечно, и что вспыхнувший пожар прекратится только за недостатком пищи».
Последняя вспышка потливой лихорадки была замечена в 1551 году. С тех пор в мире больше никто не слышал об этой болезни. Она исчезла без следа так же внезапно, как и появилась. Есть ли уверенность, что мы никогда не столкнемся с этим страшным недугом? Учитывая постоянное появление новых вирусов и эпидемий, нельзя полностью исключить такую возможность.
Анлийская «потная лихорадка» — первое в мире бактериологическое оружие
В Средние века не только Чума уносила огромное количество жизней. Были и другие заболевания, в т.ч. Английская потница. Назвали её так, потому что в 16 веке болели ей англичане, а за пределы Англии и Шотландии заболевание так и не вышло.
Возникновение первой эпидемии потницы совпало с приходом к власти Генриха 8. Это мгновенно сочли не только плохим предзнаменованием, но и поставили ему в вину.
Симптомы проявлялись в течении дня с момента заражения. Заболевшего начинал бить сильный озноб, в большом количестве выделялся пот, мучила жажда. Появлялась сильнейшая головная боль, переходившая на шею и плечевой пояс. Это состояние сопровождалось бредом.
Если больной не умирал на этом этапе от остановки сердца, то начинался следующий этап, характеризующийся появлением сильной сыпи сперва в области головы и плеч, а потом и по всему телу.
Больной с сыпью и фурункулами
Наступала сильная слабость, больного тянуло в сон. Считалось, что нельзя давать заболевшему спать, он мог не проснуться.
Лечили заболевание в корне неверно. Больного укутывали многочисленными одеялами и заставляли потеть, чтобы с потом вышла зараза. Но это не помогало, а наоборот вредило.
По свидетельствам средневековых писателей и лекарей, скорее поправлялись те, кто находился в хорошо проветриваемом помещении и в легкой одежде. Но случаи излечения все же были крайне редко.
Удивителен тот факт, что «потная лихорадка» поражала преимущественно англичан. Болезнь намного реже трогала иностранцев. Редко заболевали женщины и дети. А если уж заболевали, то имели больше шансов на выздоровление.
Так же непонятно, почему в основном болели молодые мужчины и юноши в расцвете сил.
Принято считать, что «Английский пот» не распространился в другие страны. Однако, эпидемия наблюдалась и в Германии, хоть и в меньших масштабах.
Эпидемии Английской потницы в Англии случались многократно. И болезнь могла повтороно поразить уже переболевшего ей человека. Иммунитет не восстанавливался за этот срок и больной гарантировано умирал.
Впервые болезнь появилась в 1485 году, в последний раз её вспышка произошла в 1551 году. после чего, лихорадка исчезла навсегда.
Современная медицина доподлинно не может установить, чем именно болели в Средневековой Англии.
Но преобладает версия, что это была либо одна из форм гриппа, либо хантавирус, переносимый мышами-полевками, слившийся с другим вирусом. Конечно, и антисанитарные условия, в которых жили люди, не способствовали здоровью.
Читайте также: При каких заболеваниях не берут в армию в Беларуси?
Жители Средневековья редко мылись и переодевались. На их телах скапливались кожное сало и многолетняя грязь. Из-за жаркой закрытой одежды люди потели и «варились» в собственном поту. Это приводило к закупорке пор и нарывам. Нечистоты текли по улицам городов, распространяя невыносимые запахи и ядовитые испарения.
Есть и другая версия, альтернативная.
Некоторые ученые предполагают, что Английская лихорадка — первый в мире случай применения бактериологического оружия. В связи с тем, что заболевали и умирали преимущественно молодые англичане, возникают мысли, что противник прекрасно знал что делал и специально разработал такую избирательно действующую болезнь.
Но кто обладал достаточными знаниями, для создания такого оружия?
И сами англичане и их страны-соседи находились на таком уровне знаний, что было бы невозможно разработать подобное оружие.
В любом случае, всерьез этот вариант если и обсуждался, то не обрел большой доказательной базы. А без доказательств — это все лишь»фентази».
С другой стороны, микробиологом Эдуардом Мак-Свиэганом высказывались предположения, что причиной болезни могло быть повсеместное распространение спор сибирской язвы.
Этот вариант более правдоподобен и тогда возможно было намеренное распространение спор. Но это не объясняет факт, что в большинстве случаев болели молодые мужчины.
Про лекарства в Средневековье интересно почитать здесь: ТОП 5 — Самые действенные лекарства Средневековой Европы
Если вам понравилась статья и вы хотели бы почитать что-то ещё на эту тему — ставьте лайк и подписывайтесь!
Тогда яндекс-бот покажет вам обновления канала в ленте.
Смертоносная потница в средневековой Англии
Средневековая болезнь потница была распространена на территории нынешнего Соединенного королевства практически столетие. Ужасающая болезнь, которая именовалась ранее потливой горячкой, обуславливала большую долю высокой смертности в средневековье.
История эпидемии потницы в Англии 16 в.
Эпидемия потницы в Англии редко выходила за границы государства, затрагивая Шотландию и Уэльс. Тем не менее, патология не имеет чисто английских корней. Различные источники описывают ее первые эпизоды в жарких и засушливых странах. Потница в Англии при Генрихе 8 возникла впервые, что стало плохим предзнаменованием начала династии Тюдоров.
Огненно-рыжий Генрих Тюдор после победы над Ричардом Третьим появился в Англии с войском французских легионеров, которых винят в распространении многих заболеваний. С появления Генриха в Лондоне прошло не более двух недель, а новая средневековая болезнь, получившая название «потливая горячка», все больше прогрессировала и уносила все больше жизней. Первый эпидемический эпизод смертельно поразил несколько тысяч человек, не щадя ни детей, ни стариков.
Несмотря на то, что потница в средневековье была не единственной болезнью с масштабами эпидемии, смерть от нее была мучительной и страшной.
Потница в 16 веке в Англии, возникшая с приходом к власти Генриха, сулила ему правление в муках. Вспышки возникали еще не один раз и порой затрагивали королевскую семью.
Потница в 16 веке в Англии, возникшая с приходом к власти Генриха, сулила ему правление в муках
Средневековые предположения
Выдвигается несколько предположений, почему распространилась потница в средневековой Англии именно в это время и на этой территории. Очевидцы тех времен останавливались на следующей этиологии:
- Многие считают, что английская горячка напрямую имела взаимосвязь с грязным воздухом промышленного города с большим содержанием отравляющих веществ.
- Другая версия учёных мужей того времени касалась вшей и клещей, которые могли распространять инфекцию посредством укусов. Однако характерные следы и вероятное сопутствующее раздражение отмечались редко.
- Медицине того времени уже был известен хантавирус, попадание в организм которого вызывало лихорадку с легочным и геморрагическим синдромами. Такая теория осталась предположением, так как подробно изучить механизм передачи возбудителя на тот момент не представлялось возможным.
Возможности медицины того времени не позволяли изучить этиологические причины и патогенез заболевания досконально. Врачи пытались облегчить мучительную клиническую картину «английского пота», но лекарственные средства и терапевтические мероприятия были не такими, в которых нуждались больные.
На данный момент, если в своей клинической практике врач диагностирует потницу, ее лечение обычно не составляет трудностей. Возникает заболевание обычно у младенцев и детей, функциональность потовых желез которых еще не наладилась в соответствии с окружающей средой. Всего несколько дней необходимо, чтобы больной и его родители или близкие родственники забыли о недуге.
Сегодня, если врач диагностирует потницу, ее лечение обычно не составляет трудностей
Современная этиология
Ученые медицинского профиля нового времени сформировали несколько своих мнений насчет того, почему данный патологический процесс в Англии носил эпидемический характер:
- Самая распространенная версия говорит, что характерная потливость в средние века была одной из форм гриппа. Однако подробное изучение заболевания по историческим описаниям в последнее время позволило раскритиковать это предположение.
- Английская потница расценивается также как оружие массового уничтожения, созданное человеком. Первые попытки создать биологическое оружие датируются несколько позже средневековья, что имело официальное регистрирование. Но возможно и подпольное проведение исследований на этот счет, которые «остались за кадром».
- Заболевание в 16 веке в Англии могло распространиться ввиду того, что население любой страны на тот момент не имело современные гигиенические привычки. Люди просто не имели представление о важности очищения кожи, зубов и волос.
- Переменчивая погода на территории страны заставляла людей тепло одеваться даже в летнее время. Манеры того времени не позволяли снимать одежду вне дома, и горожане вынуждены были потеть в своих роскошных нарядах. Версия подтверждается тем, что потница в средние века регистрировалась преимущественно у зажиточного населения.
- Почему возникла именно в этой местности английская потница, википедия винит злоупотребление алкоголем, а именно излюбленным англичанами элем.
Читайте также: Молитвы за здоровье семьи
Наиболее современная теория представляет собой синтезированные или смешанные представления об этиологии этого заболевания.
Симптомокомплекс заболевания
Английская потница начиналась остро с такими симптомами:
- Выраженный озноб начинался резко и независимо от температуры окружающей среды.
- На смену эпизодам легкого головокружения приходит интенсивная головная боль, распространяющаяся на шею и верхний плечевой пояс.
- За считанные часы больной выделял огромное количество пота с неутолимой жаждой, учащенным сердцебиением, бредовым состоянием.
- Если сердце человека смогло выдержать такую атаку, через некоторое время приходили кожные высыпания. Они также охватывали сначала голову, затем переходили на шею, плечи и все тело.
Сыпь была не однотипной, и врачеватели того времени выделяли два ее вида:
- кореподобные высыпания представляли собой гиперемированные шелушащиеся пятна;
- гемморагическая сыпь на месте папул образует пузыри, которые после вскрытия кровоточат и воспаляются;
Этот патологический процесс имел и наиболее опасный признак – тяготу ко сну. Считалось, что если дать больному уснуть, пробудить его уже будет невозможно.
Английская потница начиналась остро
Выраженность симптомов могла наблюдаться до семи дней. Если больному удавалось выжить, он быстро выздоравливал. Долго заживали лишь вскрытые пузыри на коже, инфекция к которым могла присоединиться вторично, что побуждало новые мучения от открытых кровоточащих язв.
Потницу в Англии 16 век пережил трижды, что значительно ударило по количеству населения могущественной на тот момент державы.
Если заболевание возникало повторно, оно уже неминуемо несло летальный исход. Болезнь эпидемического характера уже при первой вспышке подрывала иммунитет, который не мог справиться с новой атакой. По статистическим данным, только 1% заболевших опасным на тот момент заболеванием выживал и возвращался к полноценной жизни.
Осложнения заболевания
В основном благодаря огромному количеству летальных исходов английская горячка прославилась в средние века. Полное выздоровление после истощающей болезни наблюдалось крайне редко, возникали следующие ее осложнения:
- Фурункулез не был редкостью в средневековье ввиду низких гигиенических норм. Осложненная фурункулезом потница в Англии 16 века приводила к неминуемой смерти больных. Воспалительные образования уродовали внешний вид, формировали свищи, истощали и убивали.
- Английская потница, как указывает википедия, приводила к расстройствам неврогенного характера. Переживший эпизод болезни гарантированно испытывал различные невриты и фантомные остаточные боли по ходу центральных нервов. Страдала также координация движений, чувствительное проведение, речевая деятельность.
Потница в Англии сделала 16 век судьбоносным для английского населения, не способного на тот момент ей противостоять. Само заболевание и его осложнения вспыхивали трижды за это столетие.
Средневековая терапия
Такую массовую гибель потница в средневековой Англии несла не только благодаря полиэтиологичным факторам, но и ввиду некорректного лечения. Практическая медицина не смогла сформироваться как самостоятельное течение между предположениями «ученых мужей» и рецептами народных целителей.
Такая тяжелая болезнь в средние века не могла лечиться эффективно из-за некоторых причин:
- Низкое качество продуктов питания. Некачественная обработка и сама технология производства продуктов в средневековье была на сравнительно низком уровне. Еда не содержала необходимых витаминов и нутриентов, чтобы потница в Англии при Генрихе 8 имела барьер для своего развития.
- Большая часть населения тяжело работала, что также отражалось на уровне физического здоровья. Не только потницу в средние века википедия отмечает как распространенное заболевание, ведь «подорванный» иммунитет становился прекрасной почвой для возникновения чумы, оспы, чесотки и множества других заболеваний.
- Эпидемия потницы в Англии несла с собой представления, что больные должны обязательно пропотеть. Само заболевание несет с собой лихорадочное состояние, которое только усугублялось методами средневекового лечения. Больных укутывали, натирали жиром и разогревающими жидкостями. Потница в средневековой Англии таким образом уносила жизнь больных еще быстрее и массово распространялась.
Современные представления о том, какое лечение должна была получать потница в 16 веке в Англии, принципиально отличны. Уровень современной медицины и социального развития не позволяет носить заболеванию эпидемический характер.
«Знатные больные»
Средневековая потница имела тенденцию поражать преимущественно мужчин. Женщины, дети и представители преклонного возраста болели также, но не так мучительно и массово. Потливая горячка была заболеванием не избирательным по социальному классу. Болели и крестьяне, и горожане, и выходцы королевской семьи, а также их приближенные.
Потница в Англии при Генрихе VIII унесла жизнь множества военнослужащих. Уже первая эпидемия беспощадно лишила жизни несколько шерифов и олдерменов. Представителей королевской семьи также не миновала английская потница: мучительная болезнь не пощадила единственного и долгожданного сына рыжего короля, так мечтавшего о наследнике. Пожалуй, самая отчаянная жена Генриха – Анна Болейн – сумела пережить недуг и была лишена жизни по другой причине. Не позволила потница дожить до коронования и величественному принцу Уэльскому.
Потница в средние века переключилась на последовательниц династии Тюдоров за неимением его мужских представителей. Кровавая Мэри пролила немало слез со смертью двух своих сыновей, в чем повинна именно потливая горячка.
Несколько раз потница в средневековой Англии оставляла бесчисленное количество жертв. Эта болезнь, как и многие в средние века, смутные и далекие, несет множество неизведанных тайн и секретов, которые со временем наверняка откроются человечеству.
Источник https://karpov-clinic.ru/articles/dermatologiya/12420-porfiriya-porfirinovaya-bolezn.html
Источник https://pikabu.ru/story/angliyskaya_likhoradka_samaya_tainstvennaya_i_smertonosnaya_infektsiya_7331600
Источник https://mebeldom72.ru/smertelnaja-opasnost-potnicy-v-srednevekovoj-anglii-4/