Поражение кожи при очаговой склеродермии

Поражение кожи при очаговой склеродермии

Очаговая склеродермия — это хронически протекающее заболевание, в основе которого лежат патологические изменения со стороны соединительной ткани. Другими словами, данная патология характеризуется первичным уплотнением соединительной ткани с последующим развитием атрофии в пораженной области. Существует два основных варианта склеродермии — локализованная и системная. При локализованном варианте, который также называется очаговым, затрагивается преимущественно кожа, тогда как изменения во внутренних органах или вовсе отсутствуют, или имеют минимальный характер. В подавляющем большинстве случаев такое состояние имеет благоприятный прогноз и достаточно хорошо поддается лечению. Однако иногда этот патологический процесс продолжает прогрессировать с возникновением выраженных косметических дефектов. Серьезные осложнения, угрожающие жизни больного человека, формируются редко.

Очаговая склеродермия — это повсеместно распространенная болезнь. Согласно статистике, она встречается примерно у трех человек на сто тысяч населения. При этом подавляющее большинство пациентов — это женщины, находящиеся в возрастном диапазоне от тридцати до пятидесяти лет. Стоит заметить, что иногда данный патологический процесс может развиваться даже у детей. В настоящее время четкого разграничения между очаговой и системной склеродермией не существует. Связано это с тем, что, как показывает практика, у многих пациентов с первичным поражением кожи с течением времени обнаруживаются характерные изменения и во внутренних органах.

В настоящее время точные причины возникновения очаговой склеродермии не известны. Большинство ученых склоняются ко мнению о том, что данная патология имеет аутоиммунную природу. Кроме этого, в ходе многочисленных исследований удалось проследить наследственную предрасположенность к такой болезни. Предполагается, что спровоцировать запуск аутоиммунных реакций могут самые различные факторы, например, перенесенные инфекционные заболевания. Также к предрасполагающим моментам относят переохлаждения, травмирующие воздействия на кожные покровы, контакт с различными химическими веществами и прием некоторых видов лекарственных препаратов, например, гликопептидных антибиотиков. Отдельно стоит сказать о том, что прослеживается определенная взаимосвязь между поражением кожи и патологиями со стороны щитовидной железы.

Существует несколько клинических вариантов очаговой склеродермии. Стоит заметить, что у одного и того же пациента одновременно может наблюдаться сразу несколько из них. К данным вариантам относятся бляшечный, линейный, склероатрофический лихен и идиопатическая атрофодермия. Наиболее распространенным является бляшечный вариант. Он представлен несколькими уплотненными очагами, которые в своем развитии проходят все характерные стадии. Линейный вариант чаще всего диагностируется в детском возрасте. Его отличительная особенность заключается в том, что очаги склеродермии имеют полосовидную форму и преимущественно локализуются в области лица и конечностей. Со склероатрофическим лихеном чаще всего сталкиваются женщины старше пятидесяти лет. При этом кожа покрывается небольшими белыми пятнами, которые сопровождаются выраженным зудом. Идиопатическая атрофодермия устанавливается в том случае, если на поверхности кожных покровов обнаруживаются фиолетово-сиреневые пятна, имеющие неправильную форму и доходящие до десяти и более сантиметров в диаметре.

Механизм развития очаговой склеродермии достаточно сложен. В результате аутоиммунных нарушений к клеточным структурам соединительной ткани вырабатываются антитела. Фибробласты и гладкомышечные клетки начинают активно делиться, отмечается интенсивное образование коллагеновых волокон. В результате происходящих нарушений соединительная ткань начинает разрастаться, и кожа покрывается специфическими уплотненными очагами. Параллельно наблюдаются сосудистые нарушения, приводящие к недостаточному питанию тканей.

Какие проблемы с кожей помогут решить средства с гиалуроновой кислотой?

Сухость кожи, чувство стянутости — всё это и другие проблемы, которые решают средства с гиалуроновой кислотой.

Симптомы, характерные для очаговой склеродермии

В развитии склеродермии прослеживается четко выраженная стадийность. Наиболее ранним симптомом являются пятнистые очаги, окрашенные в фиолетовый или лиловый цвет. Размеры данных очагов могут значительно различаться у каждого конкретного пациента. При этом больной человек не предъявляет никаких субъективных жалоб.

С течением времени возникшие очаги становятся отечными, а ткани в их центральной зоне уплотняются. Кожные покровы в пораженной области приобретают характерный блеск и восковидно-желтую окраску. При осмотре можно обнаружить голубовато-фиолетовый ободок, окружающий патологический очаг. Присоединяются такие симптомы, как чувство стянутости и зуда. Иногда присутствует легкая болезненность.

Завершающим этапом является атрофия. Кожные покровы становятся более тонкими и утрачивают свою прежнюю окраску. Потовые и жировые железы перестают функционировать, за счет чего отмечается повышенная сухость кожи. Рост волос в пораженной области также отсутствуют. Зачастую дополнительно отмечаются такие симптомы, как телеангиоэктазии и умеренное западение пораженного участка.

Диагностика и лечение болезни

Диагностика этой болезни чаще всего основывается только лишь на внешнем осмотре. В сомнительных случаях может потребоваться биопсия с последующим направлением полученного материала на гистологическое исследование. Все остальные диагностические методы предназначены для исключения системной склеродермии.

При таком поражении кожи применяются топические глюкокортикостероиды, сосудорасширяющие препараты и средства, улучшающие микроциркуляцию, а также ПУВА-терапия. При тяжелом течении очаговой склеродермии могут использоваться иммунодепрессанты, антибиотики пенициллинового ряда, а также гиалуронидаза.

Профилактика поражения кожи

Единого мнения относительно профилактики очаговой склеродермии не существует. К общим рекомендациям относятся отказ от вредных привычек, избегание контакта с токсическими химическими веществами и так далее.

Читайте далее

Где можно сдать анализ на гепатит

Можно ли обследоваться на наличие гепатита бесплатно? Какие анализы и где можно сдавать, какие нужны направления и подготовка.

Уход за кожей: скрабы для тела и гели для душа

Эффективные продукты для поверхностного и глубокого очищения кожи тела.

Какие болезни диагностируют по слюне?

Как проводят диагностику по слюне, какие болезни можно так обнаружить, и почему это лучше анализа крови — в статье MedAboutMe

Какие проблемы с кожей помогут решить средства с гиалуроновой кислотой?

Сухость кожи, чувство стянутости — всё это и другие проблемы, которые решают средства с гиалуроновой кислотой.

Очаговая склеродермия

Очаговая склеродермия – это хроническое заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожных покровов. Клинически проявляется уплотнением (индурацией) различных участков кожи с последующей атрофией и изменением пигментации, образованием контрактур. Диагноз ставится на основании симптоматики, обнаружения в крови антинуклеарного фактора и антицентромерных антител. В сомнительных случаях проводится гистологическое исследование кожи. Лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, иммунодепрессантов, антифиброзных средств, блокаторов кальциевых каналов и проведении ПУВА-терапии. В ряде случаев выполняются хирургические операции.

МКБ-10

L94.0 Локализованная склеродермия [morphea]

Общие сведения

Очаговая (локализованная, ограниченная) склеродермия – хроническое аутоиммунное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Патология встречается повсеместно, распространенность составляет от 0,3 до 3 случаев на 100 000 человек. Чаще страдают женщины европеоидной расы. Возраст манифестации очаговой склеродермии зависит от формы. Бляшечная склеродермия чаще встречается у взрослых (30-40 лет), линейная — у детей от 2 до 14 лет, склероатрофический лихен – у женщин старше 50 лет. При локализованной форме, в отличие от системной, поражение внутренних органов в большинстве случаев либо минимально, либо отсутствует. Имеется ассоциация склеродермии с патологиями щитовидной железы (тиреоидитом Хашимото, болезнью де Кервена).

Очаговая склеродермия

Причины

Точная причина заболевания неизвестна. Предполагается этиологическая роль бактерии Borrelia burgdorferi, вызывающей лайм-боррелиоз, однако убедительных данных за эту теорию на сегодняшний день нет. В развитии склеродермии важную роль играет наследственная предрасположенность. Были выявлены более частые случаи очаговой склеродермии среди близких родственников. При проведении генетических исследований обнаружена взаимосвязь между определенными генами гистосовместимости (HLA – DR1, DR4) и локализованной формой заболевания. Провоцирующими факторами, способствующими возникновению склеродермии, являются переохлаждения, травмы, постоянные вибрационные воздействия на кожу, прием лекарственных препаратов (блеомицина). Триггерными эффектами также обладают различные химические соединения (хлорвинил, кремний, нефтепродукты, сицилий, эпоксидная смола, пестициды, органические растворители).

Патогенез

Выделяют три основных патогенетических механизма склеродермии – фиброз (разрастание соединительной ткани), аутоиммунное повреждение и сосудистые нарушения. Иммунная аутоагрессия заключается в выработке лимфоцитами антител к соединительной ткани и ее компонентам. Также лимфоциты синтезируют интерлейкины, которые стимулируют пролиферацию фибробластов, гладкомышечных клеток и образование коллагена. Разрастающаяся при этом соединительная ткань замещает нормально функционирующую ткань. В результате повреждения эндотелия сосудов антителами и пролиферирующими гладкомышечными клетками снижается уровень простациклина (вещества, обладающего антиагрегантными и вазодилатирующими свойствами). Это приводит к спазму микрососудов, повышению адгезии и агрегации форменных элементов крови, внутрисосудистой коагуляции и микротромбозу.

Классификация

Очаговая склеродермия подразделяется на множество форм. Наиболее распространенными являются бляшечная и линейная. У ряда пациентов могут наблюдаться одновременно несколько вариантов заболевания. Существует целый ряд классификаций, но наиболее оптимальной и широко используемой считается классификация клиники Мэйо, включающей следующие разновидности очаговой склеродермии:

• Бляшечная. Данная форма в свою очередь подразделяется на поверхностную (морфеа) и узловатую (келоидоподобную). Характерны типичные участки уплотнения кожи с атрофией и нарушением пигментации.
• Линейная. К ней относятся полосовидная, саблевидная формы, а также прогрессирующая гемиатрофия лица Парри-Ромберга. Очаги располагаются в виде линий по ходу сосудисто-нервного пучка.
• Генерализованная (многоочаговая). Проявляется сочетанием бляшечного и линейного вариантов. Очаги распространены по всему телу.
• Буллезная. При данной разновидности на коже возникают пузыри с жидкостным содержимым, оставляющие после себя эрозии.
• Пансклеротическая инвалидизирующая. Наиболее неблагоприятная форма очаговой склеродермии. Характеризуется тяжелым, прогрессирующим течением, плохо поддается лечению. Поражаются все слои кожи и ткани, лежащие под ней. Развиваются грубые контрактуры суставов и длительно незаживающие язвы на коже.
• Склероатрофический лихен Цумбуша (болезнь белых пятен). Характерно образование пятен белого цвета, сопровождающихся нестерпимым зудом. Преимущественная локализация пятен – половые органы.

Симптомы

Для клинической картины типично образование на коже очагов, которые проходят три последовательных стадий развития – отек, индурацию (уплотнение) и атрофию. В начале заболевания на коже конечностей, шеи или туловища появляются пятна сиреневого или лилового цвета, имеющие нечеткие края. Размер пятен может сильно варьировать – от просяного зерна до размеров ладони и больше. На этом этапе пациент не испытывает каких-либо неприятных ощущений или боли. Затем пятна начинают отекать, кожа в центре очага уплотняется, становится блестящей, приобретает цвет слоновой кости. Пациент начинает ощущать зуд, покалывания, стянутость кожи, болезненность. Далее наступает стадия атрофии. Кожа в очагах истончается, прекращается рост волос, нарушается потоотделение, возникает стойкая дисхромия (гипер- или депигментация) и телеангиэктазии. Иногда развивается атрофодермия (участки западения кожи).

При линейной склеродермии очаги расположены по ходу нервов и сосудов. В случае локализации на коже лица очаги по внешнему виду напоминают рубец от удара саблей (саблевидная форма). Прогрессирующая гемиатрофия представляет собой глубокий процесс с поражением всех тканей половины лица — кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, что приводит к выраженной деформации лица, обезображивающей внешний вид пациента. Также происходит атрофия половины языка и снижение вкусовой чувствительности.

Из внекожных признаков очаговой склеродермии стоит отметить офтальмологические и неврологические проявления при гемиатрофии Парри-Ромберга. Они включают выпадение ресниц и бровей на стороне поражения, западение глазного яблока из-за атрофии глазных мышц и орбитальной клетчатки, нейропаралитический кератит, головокружения, когнитивные нарушения, мигренозные головные боли, эпилептические припадки. Также возможно развитие феномена Рейно. Симптомы синдрома Рейно следующие – стадийное изменение окраски кожи пальцев рук вследствие вазоспазма и последующей гиперемии (бледность, цианоз, покраснение), сопровождающееся онемением, болью и покалыванием в пальцах рук. Остальные экстрадермальные проявления, характерные для системной склеродермии, встречаются крайне редко.

Осложнения

Наиболее распространенная проблема рассматриваемого заболевания – косметические дефекты. Серьезные осложнения, представляющие угрозу для жизни больного, возникают редко. К ним относятся нарушение мозгового кровообращения при гемиатрофии лица, ишемия и гангрена пальцев рук при феномене Рейно, выраженные контрактуры суставов, инвалидизирующие пациента. Через несколько лет после дебюта болезни могут развиться тяжелые поражения внутренних органов – фиброз легких, легочная гипертензия, фиброз миокарда, перикардит, стриктуры пищевода, острая нефропатия, почечная недостаточность.

Диагностика

Пациентов с очаговой склеродермией курируют врачи ревматологи и дерматологи. При постановке диагноза учитывается клиническая картина, семейный анамнез. Все методы диагностики направлены в первую очередь на определение степени вовлечения внутренних органов и исключение системной склеродермии. С этой целью применяются следующие исследования:

• Лабораторные. В анализах крови выявляются эозинофилия, повышение уровня ревматоидного фактора, гаммаглобулинов, высокие титры антицентромерных антител и антинуклеарного фактора (АНФ). Наличие антител к топоизомеразе (анти-Scl 70) свидетельствует в пользу системного процесса. При развитии «склеродермической почки» в моче появляются белок и эритроциты.
• Инструментальные. При капилляроскопии наблюдается дилатация капилляров без участков некроза. По данным ФЭГДС могут встречаться признаки эзофагита, стриктуры пищевода. При фиброзе миокарда на ЭКГ иногда обнаруживаются нарушения ритма сердца, на ЭхоКГ – зоны гипокинеза, выпот в перикардиальную полость. На рентгенографии или компьютерной томографии легких отмечаются интерстициальные изменения.
• Гистологическое исследование биоптата кожи. Заключительный этап, позволяющий достоверно поставить диагноз. Проводится при сомнительных результатах предыдущих исследований. Характерны следующие признаки — инфильтрация лимфоцитами, плазмоцитами и эозинофилами в ретикулярном слое дермы, утолщенные коллагеновые пучки, набухание и склероз сосудистой стенки, атрофия эпидермиса, сальных и потовых желез.

Очаговую склеродермию дифференцируют с другими формами склеродермии (системной, склеродермой Бушке), дерматологическим заболеваниями (саркоидозом кожи, липонекробиозом, склеродермоподобной формы поздней кожной порфирии, базально-клеточным раком), поражением мягких тканей (панникулитом, липодерматосклерозом, эозинофильным фасциитом). В дифференциальной диагностике принимают участие онкологи, гематологи.

Лечение

Этиотропной терапии не существует. Метод лечения и вид лекарственного средства необходимо подбирать с учетом формы заболевания, тяжести течения и локализации очагов. При линейной и бляшечной формах используются топические глюкокортикостероиды высокой и сверхвысокой активности (бетаметазон, триамцинолон), синтетические аналоги витамина Д. При выраженной индурации кожи эффективны аппликации с диметилсульфоксидом. В случае поражений внутренних органов с целью уменьшения фиброзообразования назначаются пеницилламин и инъекции гиалуронидазы.

При неглубоких процессах хорошим терапевтическим действием обладает ПУВА-терапия, которая включает облучение кожи ультрафиолетовыми волнами длинного спектра с одновременным пероральным или наружным применением фотосенсибилизаторов. Тяжелое поражение кожи служит показанием к применению иммунодепрессантов (метотрексата, такролимуса, микофенолата), синдром Рейно — блокаторов кальциевых каналов (нифедипина) и препаратов, улучшающих микроциркуляцию (пентоксифиллина, ксантинола никотината). При склероатрофическом лихене проводится низкоинтенсивная лазеротерапия. В случае развития контрактур суставов, значительно затрудняющих движения, или грубых деформаций скелета и косметических дефектов лица требуется хирургическая операция.

Профилактика и прогноз

В подавляющем большинстве случаев очаговая склеродермия имеет доброкачественное течение. Правильно подобранная терапия позволяет добиться регресса симптомов. Иногда наступают спонтанные ремиссии заболевания. Неблагоприятные исходы возникают при тяжелых формах (прогрессирующей гемиатрофии лица, пансклеротической инвалидизирующей склеродермии), а также поражении внутренних органов. Эффективных методов профилактики не разработано. Рекомендуется избегать или максимально ограничить контакт кожи с химическими соединениями (кремнием, сицилием, хлорвинилом, нефтепродуктами, органическими растворителями, пестицидами, эпоксидной смолой).

Литература
1. Ревматология: Клинические рекомендации/ под ред. Насонова Е.Л. – 2010.

2. Ревматические заболевания/ Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт – 2012.

3. Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. Мазурова В.И. –2009.

Очаговая склеродермия — симптомы и лечение

Что такое очаговая склеродермия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Гурович Анны Валерьевны, дерматолога со стажем в 3 года.

Над статьей доктора Гурович Анны Валерьевны работали литературный редактор Елизавета Цыганок , научный редактор Елена Беляева и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Дерматолог Cтаж — 3 года
Больница МОНИКИ
Дата публикации 10 февраля 2023 Обновлено 10 февраля 2023

Определение болезни. Причины заболевания

Очаговая, или локализованная, склеродермия (бляшечная склеродермия, морфеа; Localized scleroderma) — это хроническая аутоимунная болезнь, при которой организм разрушает клетки с оединительной ткани с последующим поражением кожи (дермы и подкожно-жировой клетчатки) [1] . 

Известны два вида склеродермии: системная, при которой поражается кожа и внутренние органы, и очаговая, которая обычно затрагивает только кожу и подлежащие ткани. Последняя форма проявляется в виде бляшек разной формы и размера с признаками воспаления, уплотнения и атрофии кожи [1] [13] .

Повреждение внутренних органов встречается крайне редко, при этом очаговая склеродермия не переходит в системную.

Распространённость локализованной склеродермии составляет 2 случая на тысячу человек [13] . Обычно она проявляется в возрасте от 40 до 50 лет, однако иногда встречаются и более молодые пациенты. Женщины болеют чаще мужчин [2] [5] .

Причины развития очаговой склеродермии

Началу болезни могут способствовать многие факторы:

• генетическая предрасположенность;
• травма;
• длительное переохлаждение (например, работа в холодном цехе);
• длительное сдавление мягких тканей (например, тугой одеждой);
• нарушения иммунной системы или метаболизма гормонов;
• вирусные инфекции (в частности вызванные Borrelia burgdorferi, возбудителем болезни Лайма);
• влияние токсичных веществ или приём лекарств (например, Блеомицина и витамина К) [13] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы очаговой склеродермии

Клиническая картина морфеа варьируется в зависимости от глубины поражения и текущей стадии развития процесса.

В начале заболевания появляются фиолетово-красные пятна (эритемы) на разных участках тела. Часто это именно на тех участках, которые сдавливает тесная одежда, поэтому пациенты не придают этому особенного значения, думая, что пятна скоро пройдут.

Пациенты также могут жаловаться на стянутость кожи, зуд, покалывание, болезненность, ограничение движений в суставах, изменение объёма и деформацию поражённых областей тела [4] .

Спустя некоторое время на коже появляются округлые или овальные очаги уплотнения кожи цвета слоновой кости. В ряде случаев пятна становятся коричневыми.

Когда активность болезни снижается, эритема исчезает и высыпания уменьшаются.

Иногда наступает спонтанная ремиссия, однако остаются остаточные повреждения, например сухость и истончение кожи (атрофия), пигментация и проблемы с подвижностью суставов (контрактура), вызванные активной стадией болезни [3] . Неконтролируемое течение локализованной склеродермии также может повлечь за собой подкожную атрофию и выпадение волос [4] .

Иногда у пациентов появляются следующие внекожные поражения:

• артрит;
• неврологические патологии;
• локальное выпадение волос в поражённом месте;
• феномен Рейно (спазм мелких концевых артерий и артериол);
• поражение фасции или мышц, подтверждённое биопсией или методом визуализации;
• гастроэзофагеальный рефлюкс;
• эзофагит, подтверждённый исследованием;
• глубокое вовлечение ткани молочной железы.

Однако они встречаются крайне редко.

Патогенез очаговой склеродермии

Патогенез очаговой склеродермии состоит из многих факторов. Помимо аутоиммунного характера, для болезни характерны повышенное отложение коллагена в коже и расстройства микроциркуляторного русла.

Всё начинается с того, что собственные антитела организма повреждают внутренние оболочки мелких сосудов, после чего активируются Т-клетки, которые обеспечивают клеточный иммунитет. Они провоцируют выход различных молекул, нарушение работы которых может усилить выброс медиаторов, способствующих разрастанию соединительной ткани. Так, развитию аутоиммунного заболевания способствуют трансформирующий фактор роста-β (TGF-β), тромбоцитарный фактор роста (PDGF) , фактор роста соединительной ткани (CTGF), интерлейкины (IL-4, IL-6, IL-8) и некоторые хемокины.

Вышеперечисленные механизмы приводят к повышенному образованию коллагена и других компонентов соединительной ткани, которые откладываются в коже и подкожной клетчатке, а также нарушают работу матриксных металлопротеиназ, отвечающих за разрушение коллагена [5] .

Тогда начинается процесс, похожий на заживление раны. В норме он проходит несколько этапов: когда в ране откладывается достаточно матрикса, фибробласты «засыпают» или самоуничтожаются. Но при склеродермии они продолжают производить новые клетки так, что соединительная ткань разрастается и после заживления. Со временем поражённые участки кожи увеличиваются, что приводит к хроническому прогрессирующему склерозу [6] .

Можно отметить три последовательных состояния кожи — воспаление, уплотнение и атрофия.

Классификация и стадии развития очаговой склеродермии

Сейчас нет единой общепринятой классификации локализованной склеродермии, однако чаще всего используют классификацию, основанную на клинических проявлениях:

• бляшечная — появляются чётко ограниченные участки уплотнения кожи округлой или овальной формы более 1 см в диаметре, обычно развиваются в паховых складках или под молочными желёзами;
• буллёзная — в очагах бляшечной склеродермии появляются пузыри или эрозии;
• глубокая — поражается жировая ткань, фасция и мышцы (наиболее редкая форма);
• генерализованная — многоочаговая склеродермия, диагноз устанавливают при распространении бляшечной формы на три и более части тела;
• линейная — как правило, располагается на одной половине тела по ходу сосудисто-нервного пучка, в том числе поражается волосистая часть головы и лица [7] .

В отечественных клинических рекомендациях приведена расширенная классификация:

1. Ограниченная склеродермия (морфеа):
2. бляшечная;
3. каплевидная — на коже, обычно на туловище, появляются мелкие (менее 1 см) плотные папулы желтовато-белого цвета с блестящей поверхностью, окружённые лиловым венчиком;
4. узловатая (келоидоподобная) — на коже появляются единичные или множественные узлы, внешне напоминающие келоидные (опухолевидные) рубцы, не связанные с предшествующей травмой; обычно образуются на шее, туловище и руках;
5. идиопатическая атрофодермия Пазини—Пьерини — поверхностный вариант склеродермии, при которой на туловище, руках и ногах появляются незначительно западающие пятнистые очаги розовато-красного или коричневого цвета, с сиреневым оттенком без уплотнений кожи.
6. Линейная склеродермия:
7. в области головы;
8. в области рук, ног и туловища;
9. прогрессирующая гемиатрофия лица Парри—Ромберга — развивается прогрессирующее западение и деформация одной половины лица с вовлечением в патологический процесс кожи, подкожной клетчатки, мышц и костей лицевого скелета, может сопровождаться поражением глаз и различными неврологическими нарушениями, включая эпилепсию; обычно появляется в первые 10–20 лет жизни, устойчива к лечению.
10. Генерализованная склеродермия.
11. Буллёзная склеродермия.
12. Глубокая склеродермия.
13. Пансклеротическая склеродермия — наиболее тяжёлая форма, которая может привести к инвалидности, так как поражение достигает костей и деформирует руки и ноги; эта форма склеродермии обычно наблюдается у детей, быстро прогрессирует, устойчива к терапии и может закончиться смертельным исходом.
14. Смешанная склеродермия — у пациента одновременно наблюдаются проявления двух и более форм заболевания (например, бляшечная и линейная, линейная и генерализованная), преобладает у детей.

Иногда встречается термин «ювенильная локализованная склеродермия», который используют для обозначения болезни у детей.

Стадии развития очаговой склеродермии

Принято выделять три стадии очагов склеродермии: эритема или отёк, склероз (уплотнение) и атрофия кожи. Длительность каждой стадии зависит от течения болезни и индивидуальных особенностей пациента и варьируется от нескольких месяцев до нескольких лет.

В начале болезни пациент обращает внимание на округлые или овальные пятна розово-красного цвета с сиреневым ободком по периферии. На следующем этапе на этом участке развивается уплотнение, которое или остаётся поверхностным (и долго не изменяется), или проникает глубоко в дерму, в редких случаях до фасции и мышц [8] .

Иногда на ранних стадиях вокруг бляшки появляется красный венчик, что говорит о воспалении. В зависимости от местонахождения процесса постепенно уменьшается активность работы придатков кожи (волосяных фолликулов, потовых и сальных желёз).

На поздних стадиях кожа склерозирована и уплотнена, придатки кожи значительно уменьшены. В очагах склеродермии развивается атрофия кожи, появляются телеангиэктазии (сосудистые звёздочки), стойкая гипер — или гипопигментация [13] . 

Осложнения очаговой склеродермии

Если локализованная склеродермия началась в раннем детстве и протекает в течение многих лет, повышается риск нарушения роста, контрактуры суставов и атрофии кожи лица [2] [10] .

При линейной склеродермии могут возникнуть ортопедические осложнения, особенно у детей. Они ограничивают подвижность рук и ног или приводят к контрактуре суставов.

Чем больше протяжённость и глубина склеродермиформного процесса, тем больше вероятность сопутствующего поражения подлежащих тканей, мышц или фасции. Чаще всего они развиваются в случае линейной, генерализованной и глубокой морфеа [12] .

Если у пациента развивается деформация ног, ему следует обратиться к специалисту по лечебной физкультуре и ортезированию.

Диагностика очаговой склеродермии

Диагностикой и лечением очаговой склеродермии занимается дерматолог, а системной — ревматолог.

Самая распространённая форма болезни, с которой обращаются пациенты, — бляшечная склеродермия. Часто они читают информацию о системной склеродермии и ищут у себя её проявления, но это разные болезни.

Диагноз устанавливают на основании клинического осмотра и прощупывания очагов поражения кожи. При осмотре врач обращает внимание на форму и цвет высыпаний, эластичность кожи и возможность собрать складку в поражённых участках.

Критерии активности болезни:

• появление новых очагов в последние 3 месяца (сравнивают медицинские записи, также рекомендуют делать фото в полный рост и отдельных участков тела, на которых расположены высыпания);
• увеличение объёма уже существующего поражения в последние 3 месяца, документально подтверждённого врачом;
• умеренная или выраженная эритема;
• прогрессирующее поражение глубоких тканей, выявленное врачом (по фотографии участка поражения в динамике, МРТ или УЗИ);
• увеличение границ уплотнения поражённого участка;
• прогрессирующая потеря волос на голове, включая брови и ресницы, а также в других областях, задокументированная врачом [9] .

Если установить точный диагноз не получается, пациенту назначают биопсию кожи для дальнейшего гистологического исследования. Биопсию проводят под местной анестезией: скальпелем или панчем (круглым скальпелем) иссекают участок кожи нужного размера (2–8 мм). Далее кожу исследуют под микроскопом с помощью специального препарата. Результат диагностической биопсии приходит через 1–4 недели в зависимости от лаборатории.

Чтобы оценить общее состояние и выявить противопоказания к терапии, пациенту назначают общий и биохимический анализ крови, а также общий анализ мочи [13] .

Рекомендуется консультация врача-офтальмолога и невролога при расположении элементов линейной склеродермии на коже лица или волосистой части головы.

Дифференциальная диагностика

Так как вначале системная склеродермия похожа на очаговую из-за кожных проявлений, при первичном обращении пациенту рекомендуют проверить уровень антинуклеарного фактора в крови с помощью непрямой иммунофлуоресценции и проконсультироваться с ревматологом [13] .

Также важно исключить миозит, который сопровождается мышечной болью, стянутостью кожи и слабостью в поражённых областях.

Лечение очаговой склеродермии

Сейчас есть много разных терапевтических методов, включая местное наружное лечение, ферментные препараты, вазодилатирующие и иммуносупрессивные средства, фото- и физиотерапию, однако до сих пор нет достаточного количества рандомизированных и контролируемых клинических исследований, которые бы подтвердили эффективность всех этих средств [11] . Тяжёлое течение болезни и отсутствие эффекта от амбулаторной терапии является п оказанием к госпитализации.

Цель лечения — снижение активности патологического процесса и предотвращение дальнейшего развития склероза. При подборе терапии необходимо учитывать индивидуальные особенности пациента, сопутствующие болезни, тяжесть течения и местонахождение очагов поражения.

В России обычно применяют глюкокортикостероиды в виде мази или крема или ингибиторы кальциневрина в виде аппликаций. Обычно курс лечения длится от 4 до 12 недель, длительность и кратность применения определяет врач. Мазь или крем наносят тонким слоем. Чтобы повысить эффективность, сверху надевают повязку, но только по назначению врача.

При упорном течении болезни иногда глюкокортикостероиды вводят непосредственно в очаг склеродермии (например, Бетаметазон). Если болезнь прогрессирует быстро, лекарства пьют в виде таблеток или внутримышечных инъекций.

Наиболее частыми побочными эффектами длительного применения системных глюкокортикостероидов являются атрофия кожи, акне, рост волос на лице, увеличение веса, остеопороз, гипертония и стероидиндуцированный сахарный диабет. Поэтому во время лечения необходимо следить за артериальным давлением и сдавать кровь на анализ.

Чтобы улучшить микроциркуляцию в очагах склеродермии, используют вазодилатирующие средства (Пентоксифиллин, Ксантинола никотинат), но только взрослым от 18 лет [13] .

Соблюдение диеты при очаговой склеродермии не требуется.

Лечение тяжёлой очаговой склеродермии

При тяжёлом прогрессирующем течении очаговой склеродермии применяют системную терапию в виде комбинации ферментных, иммуносупрессивных, антибактериальных, сосудистых и наружных препаратов.

Если нет противопоказаний (беременности и лактации), пациентам иногда назначают Метотрексат, который обладает иммуносупрессивным действием. Перед его применением проводят клинический анализ крови с подсчётом лейкоцитарной формулы, анализируют уровень тромбоцитов, печёночных ферментов, билирубина, креатинина и общего белка. Во время лечения также контролируют лабораторные показатели.

Если Метотрексат не принёс результата, после его приёма развились нежелательные явления или заболевание снова обострилось, то вместо этого препарата могут назначить Микофенолат мофетил. Оба эти препарата используют в комбинации с глюкокортикостероидами.

Иногда применяют Гидроксихлорохин, но перед этим необходимо пройти обследование у офтальмолога, чтобы исключить ретинопатию.

Чтобы остановить воспаление, назначают антибиотики группы пенициллина перорально или внутримышечно. Пеницилламин используют только при постоянном медицинском наблюдении: врач оценивает показатели общего анализа мочи и клинического анализа крови раз в 2 недели в течение первых 6 месяцев лечения, в дальнейшем — ежемесячно, также раз в 6 месяцев необходимо проверять состояние печени. Так как риски от Пеницилламина могут превышать потенциальную пользу, целесообразность его применения признаётся не всеми специалистами.

Физиотерапия

При лечении дополнительно используют ультрафиолетовую терапию дальнего длинноволнового диапазона, ПУВА-терапию с пероральным фотосенсибилизатором (препаратом, усиливающим действие света), ультразвуковое лечение кожи и низкоинтенсивное лазерное излучение.

При склерозе или уплотнении кожи пациентам могут назначить ультрафонофорез с кремом, в состав которого входит гиалуронидаза.

Перед назначением физиотерапии пациента обследуют смежные специалисты, чтобы исключить болезни, при которых физиотерапия противопоказана, например при злокачественных опухолях или туберкулёзе.

Прогноз. Профилактика

Прогноз в отношении выживаемости благоприятный. Тяжесть болезни зависит от клинической формы: бляшечная склеродермия обычно имеет более доброкачественное течение по сравнению с линейной и генерализованной склеродермией.

Очаговая склеродермия — это хроническая болезнь, поэтому со временем могут появляться новые очаги или расти старые. Чтобы этого избежать, необходимо делать самообследование и своевременно обращаться к врачу.

Линейная склеродермия может привести к значительной деформации участка, на котором расположены высыпания, например укорочению руки или ноги, а также контрактурам суставов. Очаги поражения в области головы могут привести к лицевой асимметрии и деформации зубного ряда. Поэтому важно начать системную терапию как можно раньше [13] .

Профилактика очаговой склеродермии

Следует избегать травматизации кожи, психоэмоционального перенапряжения, самостоятельного приёма лекарств и резкого перепада температур (например, перехода из сауны на морозный воздух).

Также следует защищаться от избыточного ультрафиолетового излучения: носить солнцезащитную одежду и использовать солнцезащитный крем 50+.

Пациентам, уже перенёсшим болезнь, рекомендуют посещать врача раз в год, чтобы вовремя выявить прогрессирование болезни, а при появлении новых высыпаний обратиться в больницу немедленно.

Список литературы

1. Valančienė G., Jasaitienė D., Valiukevičienė S. Pathogenesis and treatment modalities of localized scleroderma // Medicina (Kaunas). — 2010. — № 10. — Р. 649–656.ссылка
2. Saxton‐D. S., Jacobe H. T. An evaluation of long‐term outcomes in adults with pediatric‐onset morphea // Archives of Dermatology. — 2010. — № 9. — Р. 1044–1045.ссылка
3. Zwischenberger B. A., Jacobe H. T. A systematic review of morphea treatments and therapeutic algorithm // J Am Acad Dermatol. — 2011. — № 5. — Р. 925–941.ссылка
4. Florez-Pollack S., Kunzler E., Jacobe H. T. Morphea: Current concepts // Clinics in Dermatology. — 2018. — № 36. — Р. 475–486.ссылка
5. Yamamoto T. Chemokines and chemokine receptors in scleroderma // Int Arch Allergy Immunol. — 2006. — № 4. — Р. 345–356.ссылка
6. Потекаев Н. Н., Вавилов В. В. Патогенез склеродермии: современные представления // Клиническая дерматология и венерология. — 2012. — № 5. — С. 8–15.
7. Peterson L. S., Nelson A. M., Su W. P. Classification of morphea (localized scleroderma) // Mayo Clin Proc. — 1995. — № 11. — Р. 1068–1076.ссылка
8. Гаджимурадов М. Н., Хачалов Г. Б., Асадулаева З. Г., Ганиев К. Д., Набигулаева З. М., Муслимов М. О. Клиническая классификация ограниченной склеродермии // Клиническая дерматология и венерология. — 2013. — № 4. — Р. 80–87.
9. Шостак Н. А., Дворников А. С., Клименко А. А., Кондрашов А. А., Скрипкина П. А., Гайдина Т. А. Локализованная (очаговая) склеродермия в общей медицинской практике // Лечебное дело. — 2015.— № 4. — С. 45–52.
10. Peterson L. S., Nelson A. M., Su W. P., Mason T., O’Fallon W. M., Gabriel S. E. The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960–1993 // J Rheumatol. — 1997. — № 1. — Р. 73–80.ссылка
11. Hunzelmann N., Scharffetter K., Hager C., Krieg T. Management of localized scleoderma // Semin Cutan Med Surg. — 1998. — № 17. — Р. 34–40.ссылка
12. Marzano A. V., Menni S., Parodi A. et al. Localized scleroderma in adults and children. Clinical and laboratory investigations on 239 cases // Eur J Dermatol. — 2003. — № 2. — Р. 171–176.ссылка
13. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Локализованная склеродермия: клинические рекомендации. — М., 2020. — 51 с.
14. Penmetsa G. K., Sapra A. Morphea // StatPearls. — 2022.ссылка
15. Herrick A. L., Assassi S., Denton C. P. Skin involvement in early diffuse cutaneous systemic sclerosis: an unmet clinical need // Nat Rev Rheumatol. — 2018. — № 5. — Р. 276–285.ссылка

Источник https://medaboutme.ru/articles/porazhenie_kozhi_pri_ochagovoy_sklerodermii/

Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/morphea

Источник https://probolezny.ru/ochagovaya-sklerodermiya/