Системный васкулит: причины и диагностика поражения сосудов
Системный васкулит — это термин, объединяющий в себе целую группу заболеваний, важнейшими патоморфологическими признаками которых являются воспалительная реакция и некротические изменения в сосудистой стенке. На фоне происходящих патологических изменений нарушается кровоснабжение органов и тканей, что ведет к нарастанию признаков ишемии. При такой болезни могут поражаться кожа, легкие, почки, а также многие другие внутренние органы. Клиническая картина будет зависеть от того, в какой именно форме протекает системный васкулит. В данной статье мы поговорим о возможных причинах и методах лечения этой болезни.
Каковы ваши шансы достичь долголетия: пройдите тест от ученых
Причины и классификация системных васкулитов
Как мы уже сказали, под термином «системный васкулит» понимается группа заболеваний, при которых в области сосудистой стенки развивается воспалительная реакция, сопровождающаяся появлением очагов некроза. При таком патологическом процессе могут затрагиваться сосуды самого различного диаметра. Как правило, воспаление распространяется на все слои сосудистой стенки. Наиболее информативным методом диагностики является биопсия пораженных тканей с последующим гистологическим исследованием полученного материала.
На сегодняшний момент системный васкулит является достаточно редко встречающейся болезнью. Как показывает статистика, его распространенность составляет от 0,4 до 14 случаев на 100 тысяч населения. При этом стоит заметить, что с таким заболеванием могут сталкиваться люди любого возраста. Замечено, что мужчины в несколько большей степени, нежели женщины, предрасположены к возникновению данной проблемы.
Прогноз при системном васкулите будет определяться тем, в какой именно форме он протекает, а также своевременностью начатого лечения. В подавляющем большинстве случаев при правильно подобранной комплексной терапии удается избежать каких-либо серьезных последствий. Однако иногда нарастающая на фоне данного заболевания ишемия приводит к инфарктам внутренних органов, что, в свою очередь, угрожает жизни пациента.
Прежде всего, стоит сказать о том, что такой патологический процесс бывает первичным и вторичным. Первичная форма данного заболевания имеет самостоятельное развитие и, как правило, связана с иммунными нарушениями. Наиболее часто возникшие иммунные нарушения обусловлены воздействием на организм различных инфекционных агентов, однако возможно участие и других предрасполагающих факторов.
Что касается вторичной формы, она выступает в качестве клинического проявления или осложнения какого-либо другого заболевания. В качестве примера можно привести сыпной тиф и некоторые другие инфекции, псориаз и так далее.
Кроме этого, существует разделение системных васкулитов в зависимости от того, сосуды какого диаметра были затронуты:
- С поражением крупных сосудистых структур;
- С изменениями в сосудах среднего диаметра;
- С воспалением мелких сосудов;
- С поражением сосудов различного калибра.
Симптомы при системном васкулите
Симптомы при таком патологическом процессе будут зависеть от того, в какой конкретно форме он протекает. Достаточно часто на первое место в клинической картине выходят неспецифические признаки, включающие в себя повышение температуры тела, ухудшение аппетита и снижение веса, слабость и так далее. Со стороны кожных покровов могут наблюдаться геморрагические высыпания, некротические очаги. Иногда пациенты указывают на мышечные и суставные боли.
Одной из форм данного заболевания, при которой затрагиваются крупные сосудистые структуры, является болезнь Такаясу. При этом воспалительный процесс локализуется в стенке аорты и отходящих от нее ветвях. Основными клиническими проявлениями являются нарастающие признаки ишемии со стороны верхних конечностей. Пациенты указывают на мышечную слабость в руках, боли, нарушение чувствительности. Иногда дополнительно наблюдаются неврологические расстройства, представленные головокружениями, обмороками, проблемами с памятью и концентрацией внимания. У достаточно большого количества людей с таким диагнозом обнаруживаются кардиальные проявления. В целом симптоматика будет зависеть от того, в каком именно отделе аорты локализуется воспалительный процесс.
При геморрагическом васкулите воспаление затрагивает сосуды мелкого калибра. Чаще всего с ним сталкиваются дети, однако иногда данное заболевание диагностируется и во взрослом возрасте. Данная болезнь начинается с повышения температуры тела. У всех пациентов появляются диффузные пятнисто-папулезные геморрагические высыпания. У большей части больных людей наблюдается суставной синдром, представленный болью в суставах, покраснением и отечностью пораженной области. Клиническая картина может дополняться болями в животе, проблемами со стулом, тошнотой и рвотой, признаками острого или хронического гломерулонефрита.
В 2016 году были опубликованы результаты работы ученых из Донецкого национального медицинского университета. Целью исследования было изучение клинико-рентгено-сонографических признаков течения суставного синдрома у больных с геморрагическим васкулитом. В результате было установлено, что поражение суставов наблюдалось у каждого второго пациента с таким диагнозом. При этом во взрослом возрасте артропатии имели более тяжелое течение.
Принципы диагностики и лечения
План обследования складывается из:
- Общего и биохимического анализов крови;
- Иммунологического исследования;
- Ультразвуковой допплерографии, ангиографии;
- Биопсии с последующей гистологией полученного материала.
Основным направлением в лечении системных васкулитов является применение иммуносупрессивных препаратов. Таким пациентам назначаются глюкокортикостероиды, цитостатики при тяжелом генерализованном течении. План лечения может дополняться ингибиторами фактора некроза опухоли, нестероидными противовоспалительными средствами, антикоагулянтами и антиагрегантами, ангиопротекторами, вазодилататорами и так далее. Кроме этого, зачастую назначается экстракорпоральная гемокоррекция.
Читайте далее
Какие проблемы с кожей помогут решить средства с гиалуроновой кислотой?
Сухость кожи, чувство стянутости — всё это и другие проблемы, которые решают средства с гиалуроновой кислотой.
Васкулит
Эта акция — для наших друзей в «Одноклассниках», «ВКонтакте», «Яндекс.Дзене», YouTube и Telegram! Если вы являетесь другом или подписчиком стр.
Житель района
В этом месяце жителям районов Савеловский, Беговой, Аэропорт, Хорошевский предоставляется скидка 5% на ВСЕ медицински.
Специалисты направления
Гуляев Сергей Викторович
Врач-ревматолог, терапевт, нефролог Кандидат медицинских наук
Информационные материалы
Мы в Telegram и «Одноклассниках»
Васкулит (ангиит, артериит) – общее название для группы заболеваний, связанных с воспалением и разрушением стенок кровеносных сосудов. Воспаление сосудов может произойти в любом органе.
Заболевание васкулитом приводит к тому, что сосуды перестают правильно выполнять свою функцию (снабжение кровью тканей и выведение продуктов обмена), поэтому поражаются примыкающие к ним органы.
Васкулиты имеют разные классификации, могут различаться локализацией, этиологией и тяжестью клинической картины. При одних васкулитах поражается только кожа, при других – жизненно важные органы.
Оставленный без лечения васкулит может обернуться серьезными осложнениями. Кишечные и легочные кровотечения, тромбозы, почечная недостаточность, печеночная недостаточность, инфаркт – далеко не полный список опасных последствий заболевания. Васкулит способен привести больного к инвалидности и даже летальному исходу.
Виды и классификация васкулитов
Васкулит сосудов является одним из серьезнейших заболеваний. Воспалительным процессом могут быть охвачены как мелкие сосуды кровеносной системы (капилляры, артериолы и венулы), так и крупные (аорта и ее крупные ветви). Пораженные кровеносные сосуды могут располагаться неглубоко под кожей, в самих внутренних органах и любых полостях.
В зависимости от причины болезни, выделяют 2 вида системного васкулита:
- первичный васкулит (выделяется как самостоятельное заболевание, при котором воспаляются сами сосуды);
- вторичный васкулит (появляется вследствие других заболеваний или является реакцией организма на появление инфекции).
Согласно общепринятой классификации, первичный васкулит может подразделяться на три группы, в зависимости от размеров воспаленных сосудов:
- воспаление мелких сосудов (геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха), гранулематоз (васкулит) Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемический васкулит, синдром-Чардж-Стросса);
- воспаление средних сосудов (узелковый периартериит, болезнь Кавасаки);
- воспаление крупных сосудов (гигантоклеточный артериит (или височный артериит, болезнь Хортона), болезнь Такаясу);
Выделяют также изолированный «васкулит кожи», который может быть проявлением следующих заболеваний:
- (гиперчувствительный аллергический васкулит, геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха;
- узловатая эритема, узловатый васкулит, узелковый периартериит).
Также васкулит может поражать различные органы человека:
васкулит мозга, васкулит легких, васкулит нижних конечностей, васкулит глаз. Глаза при васкулите могут очень сильно пострадать (воспаление артерий сетчатки способно привести к кровоизлияниям и частичной потере зрения).
Обычно люди, впервые столкнувшиеся с этим заболеванием, интересуются, заразен ли васкулит. Первичный васкулит не заразен и не опасен для окружающих, однако вторичный (инфекционный) васкулит, появившийся на фоне инфекционных заболеваний, например менингита, может представлять эпидемическую опасность.
Васкулит при беременности может не только спровоцировать задержку развития плода, но и привести к выкидышу.
Симптомы и признаки васкулита
Симптомы васкулита различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания.
Несмотря на разнообразие вариантов, у многих больных имеются некоторые одинаковые проявления: лихорадка, геморрагическая сыпь на коже, слабость, истощение, боли в суставах и мышечная слабость, отсутствие аппетита, потеря веса, онемение отдельных частей тела.
Облитерирующий тромбангиит (или болезнь Бюргера) связан, в первую очередь, с поражением кровеносных сосудов конечностей, проявляется болью в ногах и появлением больших язв на коже (кожный васкулит на ногах).
Болезнь Кавасаки поражает главным образом детей в возрасте до пяти лет и имеет типичные признаки васкулита (покраснение кожи, лихорадка, возможно воспаление глаз).
Узелковый периартериит в основном поражает средние кровеносные сосуды в различных частях тела, включая почки, кишечник, сердце, нервную и мышечную систему, кожу. Кожные покровы отличаются бледностью, сыпь при васкулите данного типа имеет пурпурный цвет.
Микроскопический полиангиит затрагивает в основном мелкие сосуды на коже, легких и почках. Это приводит к патологическим изменениям в органах, к нарушениям их функций. Болезнь характеризуется значительными поражениями кожи, лихорадкой и потерей веса у больных, появлением гломерулонефрита (иммунного поражения клубочков почек) и кровохарканья (легочный васкулит)
Церебральный васкулит (или васкулит мозга) – тяжелое заболевание, выражающееся воспалением стенок сосудов головного мозга. Может привести к кровоизлиянию, некрозу тканей. Причины появления этого вида сосудистого васкулита еще выясняются.
Болезнь Такаясу поражает крупные артерии тела, в том числе аорту. В группе риска — молодые женщины. Признаки данного вида — слабость и боль в руках, слабый пульс, головные боли и проблемы со зрением.
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона). Процесс охватывает преимущественно артерии головы. Характерны приступы головной боли, гиперчувствительность кожи головы, боли в мышцах челюсти при жевании, нарушения зрения вплоть до слепоты.
Васкулит Шелейна-Геноха (геморрагический васкулит) — это заболевание, поражающее в основном детей, но встречается также и у взрослых. Первые признаки геморрагического васкулита могут появиться через 1-4 недели после перенесенных инфекционных заболеваний, таких как скарлатина, ОРВИ, ангина и т.д. Приводит к воспалению кровеносных сосудов кожи, суставов, кишечника и почек. Характеризуется болью в суставах и животе, появлением крови в моче, покраснением кожи на ягодицах, ногах и ступнях.
Криоглобулинемический васкулит может быть связан с инфицированностью гепатитом С. Больной чувствует общую слабость, у него развивается артрит, на ногах — пятна пурпурного цвета.
Гранулематоз Вегенера вызывает воспаление кровеносных сосудов в носу, носовых пазухах, легких и почках. Типичные симптомы болезни — заложенность носа, а также частые носовые кровотечения, инфекции среднего уха, гломерулонефрит и воспаление легких.
Причины васкулита
Врачи еще не могут до конца определить причины первичного васкулита. Есть мнение, что это заболевание носит наследственный характер и связано с аутоиммунными нарушениями (аутоиммунный васкулит), плюс играют свою роль негативные внешние факторы и инфицирование золотистым стафилококком.
Причиной развития вторичного (инфекционно-аллергическоговаскулита) у взрослых является перенесенная инфекция.
Среди других причин васкулита можно выделить следующие:
- аллергическая реакция (на медицинские препараты, цветочную пыльцу, книжную пыль, пух);
- аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, заболевания щитовидной железы);
- вакцинация;
- злоупотребление солнечными ваннами;
- последствия травм;
- негативная реакция организма на различные химические вещества, яды;
- переохлаждение организма;
Системные васкулиты
Системные васкулиты объединяют группу заболеваний, при которых наблюдается воспаление и разрушение сосудистых стенок, приводящее к ишемии органов и тканей. Системные васкулиты представлены артериитом Такаясу, гранулематозом Вегенера, узелковым периартериитом, синдромом Бехчета, облитерирующим тромбангиитом, гигантоклеточным артериитом и др. Системные васкулиты отягощаются поражением кожи, почек, сердца, легких, суставов, органов зрения и т. д. Диагноз подтверждают лабораторными тестами, результатами биопсии и висцеральной ангиографии. Терапия глюкокортикоидами, цитостатиками, сосудистыми препаратами позволяет уменьшить поражение жизненно важных органов, добиться клинической ремиссии.
- Классификация системных васкулитов
- Симптомы системных васкулитов
- Диагностика системных васкулитов
- Лечение системных васкулитов
- Прогноз и профилактика системных васкулитов
- Цены на лечение
Общие сведения
Заболевания, представленные первичными системными васкулитами, развиваются самостоятельно и характеризуются неспецифическим воспалением сосудистых стенок. Возникновение первичных системных васкулитов связано с нарушением иммунной реактивности, обусловленной, как правило, инфекционным агентом. Воспаление при системных васкулитах затрагивает все слои сосудистой стенки: оно может носить деструктивный характер, вызывать окклюзию сосуда, микроциркуляторные расстройства и, как следствие, ишемию органов вплоть до некрозов и инфарктов.
Вторичный васкулит является элементом другой патологии и рассматривается как ее локальное факультативное проявление или осложнение (например, васкулит при скарлатине, менингите, сыпном тифе, сепсисе, псориазе, опухолях и т. д.). Чаще системными васкулитами страдают мужчины средней возрастной группы.
Системные васкулиты
Классификация системных васкулитов
Различают системные васкулиты с поражением сосудов мелкого, среднего и крупного калибра. Группа васкулярных поражений мелких сосудов представлена гранулематозом Вегенера, синдромом Чардж-Стросса, микроскопическим полиангиитом, эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, пурпурой Шенлейна-Геноха. Системные васкулиты с заинтересованностью сосудов среднего калибра включают болезнь Кавасаки и узелковый периартериит (полиартериит). К системным васкулитам крупных сосудов относятся болезнь Такаясу и артериит гигантоклеточный височный.
Симптомы системных васкулитов
Клиника системных васкулитов включает различные общие неспецифические симптомы: лихорадку, потерю аппетита, астенизацию, похудение. Кожный синдром при системных васкулитах характеризуется геморрагической сыпью, изъязвлениями, некрозами кожи. Мышечно-суставные поражения проявляются миалгиями, артралгиями, артритами. Изменения со стороны периферической нервной системы при системных васкулитах протекают в виде полиневропатии или множественной мононейропатии. Клиника висцеральных поражений может проявляться инсультами, инфарктом миокарда, поражением глаз, почек, легких и т. д.
При неспецифическом аортоартериите (болезни Такаясу) в гранулематозное воспаление вовлекается дуга аорты с отходящими от нее ветвями. Болезнь проявляется генерализованной болью, микроциркуляторными нарушениями в верхних конечностях, вовлечением сосудов брыжейки и легких, стенокардией, сердечной недостаточностью. Артериит гигантоклеточный височный (болезнь Хортона), входящий в группу системных васкулитов, протекает с воспалением сонных, височных, реже позвоночных артерий. Клиника поражения артерий проявляется головными болями, гиперестезией и отечностью кожи височной области, глазной симптоматикой, неврологическими нарушениями.
Болезнью Кавасаки, протекающей со слизисто-кожно-железистым синдромом, поражаются дети. Клиника включает лихорадку, конъюнктивит, диффузную пятнисто-папулезную сыпь, эритему, отеки, шелушение кожи. При данной форме системного васкулита отмечается лимфаденопатия, поражение языка, слизистых губ. При вовлечении коронарных артерий могут развиваться аневризмы, инфаркты.
Для узелкового панартериита (полиартериита, периартериита) характерны некротизирующие изменения в артериях среднего и малого калибра и признаки полисистемных поражений. На фоне общего недомогания развиваются почечный синдром (гломерулонефрит, злокачественная гипертензия, почечная недостаточность), артралгии, полиневриты, пневмонит, коронарит, микроинсульты.
Болезнь Шенлейн-Геноха относится к системным васкулитам, поражающим мелкие сосуды в результате перенесенного фарингита стрептококковой этиологии. Возникает обычно у детей; протекает с мелкопятнистыми кровоизлияниями, полиартралгиями и полиартритом, абдоминальным синдромом, иммунокомплексным гломерулонефритом.
Ангиит аллергический или синдром Черджа-Стросс связан с эозинофильной инфильтрацией стенок сосудов; протекает с клиникой бронхиальной астмы и эозинофильной пневмонии, полиневропатии. Обычно развивается у лиц с аллергическим анамнезом, а также посетивших тропические страны. При системном гранулематозном васкулите Вегенера поражаются сосуды воздухоносного тракта и почек. Болезнь проявляется развитием синусита, язвенно-некротического ринита, кашлем, затруднением дыхания, кровохарканьем, симптомами нефрита.
Синдром гиперергического системного васкулита (кожный или лейкоцитокластический васкулит) протекает с иммунокомплексным воспалением капилляров, артериол и венул. Типичны кожные проявления (пурпура, волдыри, изъязвления) и полиартрит. Для микроскопического полиангиита специфично развитие некротизирующего артериита, гломерулонефрита и капиллярита легочного русла.
Системный васкулит, протекающий в форме эссенциальной криоглобулинемии, обусловлен воспалением и окклюзией сосудов, вызванных воздействием криоглобулиновых комплексов. Ответный симптомокомплекс развивается после лечения пенициллинами, сульфаниламидами и др. лекарствами; проявляется пурпурой, крапивницей, артритами, артралгиями, лимфаденопатией, гломерулонефритом. Склонен к регрессии проявлений после исключения этиофактора.
Диагностика системных васкулитов
В ходе диагностики системного васкулита проводится всестороннее обследование пациента с консультацией ревматолога, невролога, нефролога и других специалистов. Проводят ЭКГ, эхокардиографию, УЗИ почек, рентгенографию легких и др. Рост СОЭ служит характерным, но неспецифическим признаком системных васкулитов. В венозной крови определяются Ат к цитоплазме нейтрофилов (ANCA) и ЦИК.
При ангиографическом исследовании выявляется васкулит сосудов малого и среднего диаметра. Наибольшей диагностической значимостью при системных васкулитах обладает биопсия пораженных тканей и их последующее морфологическое изучение.
Лечение системных васкулитов
Основные этапы терапии системных васкулитов складываются из подавления гипериммунного ответа с целью индукции клинико-лабораторной ремиссии; проведения иммуносупрессорного курса; поддержания стойкой ремиссии, коррекции органных нарушений и реабилитации. В основе фармакотерапии системных васкулитов лежит проведение противовоспалительного и иммуносупрессивного курса кортикостероидными гормонами (преднизолоном, дексаметазоном, триамцинолоном, бетаметазоном). Эффективно проведение пульс-терапии метилпреднизолоном.
Препараты цистостатического действия при системных васкулитах применяются в случаях генерализации и прогрессирования процесса, злокачественной почечной гипертензии, поражениях ЦНС, неэффективности кортикостероидной терапии. Применение цитостатиков (циклофосфана, метотрексата, азатиоприна) позволяет добиться подавления иммунных механизмов воспаления. Эффективно и быстро устраняют воспаление биологические препараты, инактивирующие ФНО (этанерсепт, инфликсимаб); НПВС (ибупрофен, напроксен, диклофенак).
Терапия антикоагулянтами и антиагрегантами (гепарином, дипиридамолом, пентоксифиллином) показана при признаках гиперкоагуляции и ДВС-синдрома. Нарушения периферической микроциркуляции корригируются назначением никотиновой кислоты и ее производных. В терапии системных васкулитов используются ангиопротекторы, вазодилататоры, блокаторы кальциевых каналов.
Кроме медикаментозных курсов при системных васкулитах показано проведение сеансов экстракорпоральной гемокоррекции (криоафереза и каскадной фильтрации плазмы), позволяющей удалить из крови циркулирующие антитела и иммунные комплексы. Терапия осложненных системных васкулитов требует согласованного сотрудничества ревматолога, нефролога, пульмонолога, отоларинголога, невролога, хирурга, окулиста и др.
Прогноз и профилактика системных васкулитов
Перспектива здоровья и трудоспособности при системных васкулитах определяется формой патологии, возрастом заболевшего, эффективностью лечения. Комплексное и этапное лечение системных васкулитов уменьшает число летальных и инвалидизирующих исходов.
Профилактика системных васкулитов состоит в исключении контактов с инфекционными агентами и аллергенами, отказ от необоснованных прививок и назначения лекарств.
Источник https://medaboutme.ru/articles/sistemnyy_vaskulit_prichiny_i_diagnostika_porazheniya_sosudov/
Источник https://www.mediccity.ru/directions/589
Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/systemic-vasculitis