Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз

Хронический лимфоцитарный лейкоз – это постоянная выработка костным мозгом и накопление в тканях измененных лимфоцитов – клеток иммунной системы, которые не способны бороться с инфекциями и защищать организм от различных заболеваний.

Как развивается лимфолейкоз?

С самого рождения в теле человека, в том числе в костном мозге, образуются не только обычные клетки, но и отличающиеся от них мутировавшие – измененные. Они становятся такими из-за воздействия различных химических веществ, наследственных особенностей или случайных сбоев. Наш иммунитет выявляет и уничтожает большинство из них, но некоторым все же удается выжить. Они становятся лейкемическими и приобретают опасные свойства:

• перестают созревать и производить нормальные клетки крови;
• быстро размножаются;
• игнорируют апоптоз – механизм «запрограммированной» смерти, из-за чего существуют гораздо дольше, чем длится их правильный жизненный цикл.

Такие способности позволяют им накапливаться в костном мозге, вытеснять нормальные клетки, попадать в кровеносную систему, с ее помощью распространяться в различные области организма и препятствовать нормальной работе тканей.

При хроническом лейкозе такие клетки созревают не полностью – они становятся похожими на нормальные лейкоциты, необходимые нашему телу для борьбы с инфекциями, но не могут выполнять их функции.

Что такое костный мозг, кровь и лимфоидная ткань?

Различные типы лейкемии начинаются в определенных типах клеток крови. Для того, чтобы понять принцип развития заболевания и его влияния на организм, нужно разобраться с работой основных тканей тела.

Костный мозг
Эта мягкая внутренняя часть некоторых костей – черепа, лопаток, ребер, таза и позвоночника состоит из:

• Жировых клеток.
• Небольшого количества стволовых клеток, из которых образуются различные клетки крови.
• Зрелых кроветворных клеток.
• Поддерживающих тканей, которые помогают клеткам расти.

Внутри костного мозга стволовые клетки делятся, созревают и образуют новые клетки крови, которые становятся лейкоцитами, эритроцитами, лимфоцитами или тромбоцитами.

Типы клеток крови
Красные кровяные тельца, или эритроциты, переносят кислород из легких в другие ткани и возвращают углекислый газ обратно в дыхательные пути. Их нехватка – анемия, может вызвать слабость, усталость и одышку – нехватку воздуха.

Тромбоциты необходимы для закупорки вызванных порезами или ушибами отверстий в кровеносных сосудах. Если в теле человека их слишком мало, у него развиваются кровотечения и появляются кровоподтеки.

Белые кровяные тельца, или лейкоциты, помогают организму бороться с инфекциями. При понижении их уровня работа иммунной системы нарушается, а вероятность заражения – увеличивается.

Типы лейкоцитов
Лимфоциты – это полностью зрелые противостоящие инфекциям клетки, которые развиваются из лимфобластов – особого типа стволовых клеток костного мозга. Именно из них в основном состоит лимфоидная ткань иммунной системы, находящаяся в лимфатических узлах Лимфатические узлы – это небольшие органы иммунной системы, задерживающие и обезвреживающие опасные для организма вещества. , вилочковой железе Вилочковая железа, или тимус – небольшой орган, расположенных за верхней частью грудины, перед сердцем. В нем происходит созревание и развитие некоторых лимфоцитов. , селезенке Селезенка производит лимфоциты, уничтожает микроорганизмы и другие вредные вещества, а также хранит нормальные клетки крови. , миндалинах Миндалины – расположенные в задней части глотки скопления лимфатической ткани, которые участвуют в выработке антител – белков, не позволяющих вдыхаемым и проглатываемым микроорганизмам размножаться. , а также дыхательной и пищеварительной системах.

• В-лимфоциты: защищают организм от микробов. Именно они чаще всего становятся лейкозными. Созревают и превращаются в плазматические клетки, вырабатывающие антитела – белки, которые прикрепляются к микробам – бактериям, вирусам и грибкам, благодаря чему их распознают и уничтожают гранулоциты.
• Т-лимфоциты: распознают зараженные вирусами клетки, разрушают их и регулируют активность иммунной системы.

Гранулоциты: борются с инфекциями. Развиваются из особых клеток костного мозга – миелобластов, содержат в себе ферменты – белки и другие вещества, способные уничтожать бактерии.

Моноциты. Развиваются из присутствующих в костном мозге монобластов. На протяжении примерно суток они циркулируют в кровотоке, после чего проникают в различные ткани и превращаются в макрофаги, способные переваривать некоторые виды микробов. Кроме того, они помогают лимфоцитам распознавать опасные микроорганизмы и вырабатывать антитела для борьбы с ними.

Все эти клетки содержатся в теле человека в определенном количестве. Нарушение правильного баланса и замещение их на измененные клетки приводит к тяжелым последствиям – сбоям в работе всех систем, включая дыхательную, иммунную, кровеносную и пищеварительную, и отказу важнейших органов.

Типы лимфоцитарного лейкоза

Самый распространенный вид хронического лимфолейкоза развивается в В-лимфоцитах.

Пролимфоцитарный лейкоз: формируется в пролимфоцитах – незрелых В- или Т-лимфоцитах, и быстро распространяется. Большинство его случаев поддается лечению, но у обладателей подобного диагноза нередко случаются рецидивы – возвращение заболевания.

Лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов. Его клетки довольно крупные и имеют признаки Т-, либо других типов лимфоцитов. Почти все такие лейкозы медленно развиваются и лечатся препаратами, подавляющими иммунную систему. Некоторые их формы довольно агрессивны – они быстро распространяются и плохо реагируют на терапию.

Волосатоклеточный лейкоз: формируется в измененных В-лимфоцитах. Его клетки необычно выглядят под микроскопом – на их поверхности есть тонкие выступы, похожие на волоски. Данное заболевание обычно хорошо поддается лечению.

Причины развития хронического лимфолейкоза

Точная причина большинства всех его случаев не известна, но принцип образования неправильных лимфоцитов понятен.
Нормальные человеческие клетки растут и работают по «программе», заложенной в содержащихся в них хромосомах, образующих молекулу ДНК. Она несет в себе переданные от родителей гены, которые влияют не только на наш внешний вид:

• онкогены: способствуют росту и делению клеток;
• супрессоры опухолей: замедляют их деление и вызывают гибель по окончанию жизненного цикла.

Каждый раз, когда клетка готовится к делению на 2 новых, она делает новую копию ДНК. Этот процесс не идеален – в его ходе могут возникать ошибки, приводящие к «включению» онкогенов и «выключению» супрессоров опухолей.

Нормальные В-лимфоциты являются частью нашей иммунной системы. Они «запрограммированы» на рост и деление с антигеном – чужеродным веществом, которое обычно не встречается в организме человека. К ним относятся, например, микробы – вирусы, бактерии и грибки. Хронический лимфолейкоз начинается в результате бесконтрольного деления В-лимфоцитов после их взаимодействия с антигеном. Причина этого медицинскому сообществу не понятна, но известны факторы, увеличивающие вероятность подобного события.

• Возраст: примерно 9 из 10 обладателей данного диагноза старше 50 лет.
• Некоторые исследования показали, что часть случаев связана с длительным воздействием радиоактивного газа радона и некоторых пестицидов – химических препаратов, которые используются для борьбы с сорняками и вредителями.
• Пол: у мужчин заболевание встречается несколько чаще, чем у женщин.
• Семейный анамнез: более чем в 2 раза повышены риски людей, у близких кровных родственников которых – родителей, братьев, сестер или детей, уже выявлено заболевание.
• Раса, этническая принадлежность. У проживающих в различных регионах и странах азиатов хронический лимфоцитарный лейкоз возникает реже, чем у европеоидов. Такая статистика подтверждает мнение ученых о том, что основную роль в его развитии играет генетика, а не окружающая среда.

Симптомы и признаки хронического лимфолейкоза

У многих пациентов на момент постановки диагноза никаких проблем со здоровьем нет. Заболевание часто обнаруживают по данным анализов крови при обращении к врачу из-за различных не связанных с ним нарушений.
Симптомы лимфолейкоза часто сложно распознать и легко принять за признаки различных расстройств. К ним относят:

• Слабость.
• Постоянную усталость.
• Увеличение размеров лимфатических узлов, похожих на плотные шишки под кожей.
• Потерю веса без усилий со стороны пациента.
• Повышенную температуру.
• Ночную потливость.
• Боль или чувство переполнения в области живота, сытость даже после небольшого приема пищи из-за увеличения селезенки или печени.

Многие симптомы заболевания возникают из-за замещения лейкозными клетками нормальных кроветворных клеток костного мозга. В результате этого процесса в организме пациентов присутствует слишком мало эритроцитов, правильно работающих лимфоцитов и тромбоцитов:

• Анемия – нехватка переносящих кислород эритроцитов. Приводит к слабости, усталости и одышке – ощущению нехватки воздуха.
• Лейкопения – дефицит нормальных лейкоцитов увеличивает риск развития инфекций.
• Нейтропения: низкий уровень нейтрофилов – особого типа гранулоцитов, необходимых для борьбы с бактериями.
• Лимфоцитоз – избыток измененных лимфоцитов, не способных бороться с инфекциями.
• Тромбоцитопения – нехватка тромбоцитов, приводящая к появлению большого количества кровоподтеков, частым или сильным носовым кровотечениям и кровоточивости десен.

У людей с хроническим лимфолейкозом из-за неправильной работы иммунитета развиваются инфекции – обычные простуда или герпес, пневмония – воспаление легких, или другие тяжелые заболевания.
Кроме того, в некоторых случаях лейкозные клетки вырабатывают неправильные антитела – белки, атакующие нормальные клетки крови. Эта особенность также приводит к снижению количества нормальных тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов.

Диагностика хронического лимфолейкоза

Обследование начинается с опроса о беспокоящих симптомах, дате их появления, возможных факторах риска, общем самочувствии и состоянии здоровья, а также о известных тяжелых заболеваниях у кровных родственников. Затем проводится осмотр лимфатических узлов, брюшной полости и других областей тела, которые могли пострадать от лейкоза. После чего назначается целый ряд процедур.

• Анализы крови. Необходимы для подсчета различных типов клеток крови и химических веществ, а также качества работы внутренних органов, таких как печень и почки. У пациентов с хроническим лимфолейкозом очень много лимфоцитов – их содержание в количестве более чем 10 тысяч на кубический миллиметр крови фактически подтверждает диагноз.
• Анализ костного мозга. Как правило, для выявления заболевания достаточно данных показателей крови. Данное исследование проводится перед началом лечения для оценки его распространения и в процессе терапии для определения ее эффективности. Как правило, образцы берутся из задней части бедренной кости в ходе:
  • аспирации – вытягивания густого жидкого костного мозга иглой в шприц;
  • и обычно проводимой после нее биопсии – удаления небольшого кусочка кости и костного мозга с помощью специального инструмента.

  Любые из вышеперечисленных исследований и диагностику лимфолейкоза можно пройти в онкологическом центре «Лапино-2».
  Мы проводим полное обследование и берем все необходимые анализы, результаты которых получаем из собственной лаборатории.
  Наши специалисты не только выявляют заболевания, но и проводят любое их лечение – без очередей и потерь времени.
  Пациентам, проходящим терапию в других медицинских учреждениях, мы предлагаем услугу второго мнения – консультацию врача любой специальности. Независимые эксперты «Лапино-2» помогут вам убедиться в правильности уже поставленного диагноза или найти в нем ошибки и неточности.

  Стадии хронического лимфолейкоза

  Для большинства видов онкологических заболеваний стадирование – это оценка количества поврежденных новообразованиями тканей. С помощью этой информации врачи определяют примерные прогнозы человека, и исходя из них подбирают самое подходящее лечение.
  Хронический лимфоцитарный лейкоз же опухолей обычно не образует, но нередко к моменту выявления успевает распространить измененные клетки в другие ткани и органы. Перспективы его обладателей зависят от результатов лабораторных анализов и визуализирующих исследований.

  Лимфолейкоз стадируется по 2 международным системам, но в Российской Федерации применяется только одна из них – Binet. Она классифицирует заболевание по:

  • количеству пораженных групп лимфоидной ткани, к которой относятся лимфоузлы шеи, паха и подмышек, селезенка и печень;
  • наличию или отсутствию анемии – нехватки переносящих кислород эритроцитов, или
  • тромбоцитопении – необходимых для правильной свертываемости крови тромбоцитов.

  Стадия А: увеличено менее чем 3 участков лимфоидной ткани без анемии и тромбоцитопении.
  Стадия В: укрупнено более чем 3 области лимфоидной ткани.
  Стадия С: увеличено любое количество областей лимфоидной ткани, присутствуют анемия и/или тромбоцитопения.

  Лечение хронического лимфолейкоза

  Многие пациенты с данным диагнозом живут очень долго, а доказательств пользы раннего начала лечения, тяжело переносимого организмом, на сегодняшний день не существует. Именно по этой причине врачи назначают его только после появления беспокоящих симптомов и прогрессирования, то есть ускорения развития заболевания.

  В качестве начальной терапии специалисты применяют множество различных лекарств и их комбинаций. Они включают в себя:

  • Моноклональные антитела – искусственные, то есть созданные в лаборатории белки иммунной системы, которые прикрепляются к определенной мишени – белкам, находящимся на поверхности измененных клеток.
  • Химиотерапию – препараты, которые принимаются внутрь либо вводятся в вену или мышцу и уничтожают лейкозные клетки. Они попадают в кровоток и распространяются по всему телу, воздействуя на любые его области. Такое лечение проводится циклами, включающими в себя периоды отдыха, необходимые организму для восстановления.
  • Таргетную терапию – препараты, которые работают только против определенных изменений, присутствующих в неправильных клетках. Они блокируют белки, которые помогают им быстро расти и существовать гораздо дольше, чем длится обычный жизненный цикл.

  Если единственной серьезной проблемой является разрастание областей лимфоидной ткани, врачи назначают местное лечение:

  • Лучевую терапию – разрушение лейкозных клеток с помощью радиации.
  • Хирургию– удаление вызывающей тяжелые симптомы увеличенной селезенки.

  В некоторых случаях избыток неправильных клеток приводит к лейкостазу – нарушению кровообращения. Их количество может уменьшить химиотерапия, но это происходит не раньше, чем через несколько дней после введения первой дозы препаратов. Перед ее проведением выполняется лейкаферез – изъятие излишков измененных клеток. Эта процедура сразу же улучшает показатели крови, но эффект от нее длится не долго.

  Пациентам, у которых врачи обнаружили очень высокий риск развития заболевания, перед началом лечения может быть рекомендована трансплантация стволовых клеток, из которых образуются нормальные клетки крови.

  

  Прогнозы и выживаемость при хроническом лимфолейкозе

  Перспективы каждого пациента индивидуальны и зависят от огромного количества показателей.

  Благоприятные прогностические факторы, связанные с длительной продолжительностью жизни:

  • Не диффузное, то есть очаговое поражение костного мозга.
  • Повреждение только одной части тринадцатой хромосомы.
  • Низкая доля лейкозных клеток, содержащих менее 20% белка ZAP-70 или менее 30% CD38.
  • Наличие клеток с измененным геном IGHV.

  Неблагоприятные прогностические факторы, уменьшающие возможную продолжительность жизни:

  • Пожилой возраст.
  • Диффузное поражение костного мозга, то есть замещение большого его количества лейкозными клетками.
  • Повреждение частей 17 или 11 хромосом.
  • Трисомия – 3 двенадцатых хромосомы вместо двух в неправильных клетках.
  • Лейкозные клетки без изменения гена IGHV.
  • Высокий уровень в крови бета-2-микроглобулина – белка, присутствующего на поверхности почти всех клеток организма. Его количество в крови повышается при воспалениях, лимфоме, лейкозе и других заболеваниях.
  • Отсутствие в измененных клетках гена TP53.
  • Время, необходимое для удвоения количества лимфоцитов в организме – менее 1 года.
  • Высокая доля лейкозных клеток, содержащих более 20% белка ZAP-70 или более 30% CD38.
  • Избыток пролимфоцитов, из которых развиваются лимфоциты.

  Продолжительность жизни пациентов с хроническим лимфолейкозом в последние годы значительно увеличилась. На сегодняшний день пятилетняя выживаемость, или вероятность прожить 5 или более лет с момента постановки диагноза, составляет 83%.

  Заболевания

  • Острый миелоидный лейкоз
  • Лимфома
  • Миелома
  • Лимфома Ходжкина
  • Хронический лимфоцитарный лейкоз
  • Неходжкинская лимфома
  • Миелодиспластический синдром
  • Хронический миелоидный лейкоз
  • Острый лимфобластный лейкоз
  • Макроглобулинемия Вальденстрема

  Зейналова Первин Айдыновна Гематолог, онколог, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории. Заведующая отделением онкогематологии

  Рак крови: причины, симптомы, лечение

  

  Патологические нарушения в системе кроветворения могут спровоцировать развитие множества заболеваний, нуждающихся в ранней диагностике. К этой группе относится и рак крови, который при своевременно начатом лечении имеет вполне благоприятный прогноз. Точные причины развития болезни учёными не установлены, но что способствует появлению этого вида рака, выяснить всё же удалось.

  

  Механизм развития патологии

  

  Рак крови — это общее наименование целой группы болезней кровеносной системы, которые получили название гемобластозы. Каждое из этих заболеваний имеет свои симптомы и характер течения, но механизм возникновения у них общий — нарушение процесса зарождения новых кровяных клеток (гемопоэза).

  Процесс создания белых (лимфоцитов, лейкоцитов) и красных (эритроцитов) кровяных телец довольно сложный, его течение сопровождается многократным преобразованием стволовых клеток. Это приводит к мутации в ДНК зародышей кровяных клеток, в результате чего происходит сбой и вместо обычных клеток (тромбоцитов, эритроцитов и лейкоцитов) организм начинает вырабатывать аномальные клеточные структуры, которые не могут выполнять свои функции, а только бесконечно делятся.

  В результате этого нарушается работа кровеносной системы, которая уже не может защитить организм от внешних инфекций и обеспечить ткани внутренних органов кислородом в полном объёме. На этом фоне происходит развитие анемии, различных инфекционных болезней, наблюдается существенное ослабление здоровья. Кроме того, аномальные клетки продуцируют токсичные вещества и внедряются в здоровые ткани, прежде всего в костные.

  

  В различных частях тела наблюдается скопление таких клеток, что можно определить по ряду признаков — интоксикации организма и сильным болям. Наблюдается нарушение работы жизненно важных органов — почек, печени, головного мозга, сердца.

  Разновидности заболевания

  

  Лейкозы бывают двух видов — острые и хронические. Первая форма характеризуется стремительным развитием — несколько недель либо месяцев, вторая способна развиваться на протяжении нескольких лет. При этом явных признаков заболевания может и не наблюдаться.

  Читайте также:

  Острые и хронические лейкозы различаются не только по скорости течения, но и по своему происхождению и не могут принимать формы друг друга. Помимо этого, в одних случаях патологический процесс локализуется в лимфатических узлах лимфома, а в других — болезнь поражает костный мозг. Существуют следующие виды острого лейкоза:

  • миеломонобластный;
  • монобластный;
  • миелобластный;
  • лимфобластный;
  • эритромиелобластный;
  • мегакириобластный;
  • недифференцированный.

  Хроническая форма рака крови также имеет несколько разновидностей. Основными из них являются следующие:

  • миелолейкоз;
  • базофильный лейкоз;
  • миеломная болезнь;
  • эозинофильный лейкоз;
  • нейтрофильный лейкоз;
  • болезнь Сезари;
  • эритремия;
  • эссенциальная тромбоцитопения;
  • лимфолейкоз;
  • моноцитарный лейкоз;
  • гистиоцитоз X;
  • макроглобулинемия Вальденстрема;
  • болезнь тяжёлых цепей Франклина.

  Наиболее распространённой патологией из группы лейкозов является лимфолейкоз, возникающий, чаще всего, у людей преклонного возраста.

  Причины возникновения

  Как и во многих других случаях развития онкологии, точные причины почему появляется лейкоз неизвестны. Однако, установлено несколько факторов, оказывающих негативное воздействие на организм, в том числе и на его кроветворные функции:

  • плохая экология;
  • некоторые виды вирусных инфекций;
  • генетическая предрасположенность (около 40% от общего количества больных);
  • облучение радиацией (к примеру, после лечения других разновидностей рака);
  • вредные привычки;
  • воздействие ультрафиолета при частом посещении солярия;
  • состояния иммунодефицита;
  • воздействие токсинов, особенно бензола;
  • беспорядочный приём определённых лекарственных препаратов — согласно некоторым данным, лейкоз может быть спровоцирован антибиотиками пенициллинового и цефалспоринового ряда.

  Лейкозам хронической формы больше подвержены взрослые, а острые чаще наблюдаются у детей. Но всё же основная часть больных онкологией — это взрослое население (около 60%). При этом у женщин и мужчин патология выявляется с одинаковой частотой. Однако, есть и отдельные виды гемобластоза, которые характерны только для представительниц прекрасного пола, к примеру, миеломная болезнь. Пожилые люди, как правило, тяжелее переносят болезнь, да и шансов вылечиться от рака у них намного меньше. Какой будет прогноз в этом случае также зависит от своевременности лечения.

  Симптоматика рака крови

  Признаки заболевания практически не зависят от пола пациента, то есть болезнь одинаково проявляется как у женщин, так и у мужчин. Симптоматика для различных разновидностей лейкоза может различаться, но существуют и общие проявления, характеризующие все варианты патологии:

  • тахикардия;
  • упадок сил;
  • повышенная продукция пота (гипергидроз), что больше всего проявляется в ночное время;
  • одышка;
  • часто возникающие инфекционные болезни, тяжело поддающиеся терапии;
  • бессонница и/или сонливость в течение дня;
  • повышение температуры хронического характера — субфебрильный уровень держится в течение нескольких недель;
  • длительное заживление ранок, порезов и прочих повреждений кожи;
  • снижение массы тела и аппетита;
  • анемия;
  • геморрагическая сыпь и гнойники на коже;
  • частые кровотечения (из дёсен и носа);
  • головные боли;
  • сухость и бледность кожных покровов;
  • ухудшение внимания и памяти;
  • изменение вкусовых ощущений;
  • отвращение к различным ароматам и запахам.

  При появлении нескольких из указанных симптомов необходимо обратиться к врачу и пройти обследование. Конечно, многие из этих признаков не являются специфическими и могут свидетельствовать о развитии менее опасной патологии (например, вегетососудистой дистонии), но не стоит самостоятельно ставить диагноз и тянуть время, в противном случае можно просто опоздать с лечением.

  Хотя симптоматика лейкоза у женщин и мужчин практически идентична, всё же у представительниц слабого пола наблюдаются ещё и дополнительные признаки, связанные с особенностями женского организма и его строением:

  • продолжительность менструации значительно увеличивается;
  • отмечаются частые и обильные маточные кровотечения;
  • в начале менструального цикла наблюдаются сильные боли.

  Появление этих признаков на фоне общей симптоматики может сигнализировать о развитии рака крови.

  Симптомы у женщин и сколько живут при таком заболевании определяется индивидуальными особенностями организма.

  Читайте также:

  В некоторых случаях гемобластоз сопровождается увеличением лимфоузлов, прежде всего, шейных и подмышечных. У здорового человека лимфатические узлы практически не прощупываются (кроме паховых и подчелюстных).

  Развитие рака на ранних стадиях проходит обычно незаметно. Многие больные в этот период, как правило, принимают проявления болезни за обычное переутомление, простуду или недомогание. По мере развития патологии симптоматика усиливается. Возникают невыносимые боли, которые не поддаются воздействию обычных обезболивающих препаратов.

  При некоторых видах рака болевой синдром локализуется в животе, в других же случаях страдают костные ткани. У больного отмечается бессонница, депрессия, возникают судороги, а также проблемы с печенью, почками, селезёнкой, наблюдается воспаление суставов, хрупкость и деформация костей, развивается сердечная недостаточность. Кожные покровы синеют, прежде всего, под ногтевыми пластинами и в области губ, под глазами заметны тёмные круги.

  Диагностические мероприятия

  Лейкозы относятся к группе заболеваний, которые очень трудно распознать. Чтобы установить точный диагноз, необходимо пройти полное обследование организма, которое включает в себя следующие мероприятия:

  • консультация специалиста — онколога, гематолога;
  • биохимический и общий анализ крови;
  • исследование костного мозга — проводится посредством стернальной пункции или трепанобиопсии;
  • цитогенетическое исследование, позволяющее определить степень агрессии раковых клеток;
  • иммунофенотипирование, выявляющее подвид рака крови;
  • пункция спинного мозга — определяет наличие раковых клеток;
  • молекулярная диагностика, при помощи которой можно узнать об изменении генов на молекулярном уровне;
  • компьютерная томография — выявляет метастазы и область их распространения.

  Основной задачей диагностического обследования является установление типа лейкоза, стадии его развития, степень поражения костного мозга и агрессивности заболевания. По результатам обследования специалист составит схему лечения.

  Способы лечения

  Лечение рака крови — довольно сложный процесс, занимающий не один год. При этом необходимо помнить, что не все виды болезни поддаются терапии, некоторые из них, особенно на последних стадиях, вылечить невозможно. Периодически рак может отступать, и человек чувствует некоторое облегчение. Однако, на этом этапе прекращать лечение ни в коем случае нельзя, поскольку ремиссия обязательно закончится и болезнь вернётся с ещё большей силой.

  При лечении онкологических заболеваний используются в основном такие методы, как лучевая и химиотерапия. Также применяются цитостатики, позволяющие замедлить процесс размножения дефективных клеток, предотвратить развитие опухоли и метастазов.

  Использование химиотерапии

  Лечение гемобластозов обязательно предполагает применение этого метода, который позволяет уничтожить патологические клетки и остановить их рост. Раковые ткани, в отличие от здоровых, имеют повышенную способность к размножению и высокую степень жизнедеятельности. Поэтому действие используемых препаратов, направлено на подавление способности клеток к делению.

  Химиотерапия проводится в два этапа:

  • Индукционная фаза. Продолжительность курса лечения составляет 2—6 месяцев, после чего в большинстве случаев у больных наступает ремиссия. Активность раковых клеток значительно снижается, а их количество сокращается. Однако, при отсутствии поддерживающей терапии они вновь могут оказывать негативное влияние на организм.
  • Вторая фаза — это и есть поддерживающая терапия, которая длиться в течение трёх лет. Основной задачей такого лечения является уничтожение оставшихся раковых тканей.

  Лечение проводится в стационарных условиях, во избежание кровотечения и заражения крови. Лекарственные препараты, используемые в процессе химиотерапии, подавляют производство лейкоцитов, в связи с чем больной нуждается в частом переливании крови. К тому же, эти высокотоксичные медикаменты уничтожают не только патогенные клетки, но и здоровые — клетки органов репродукции, желудочно-кишечного тракта, волосяных луковиц и костного мозга. Всё это приводит к появлению таких побочных эффектов, как диарея, анемия, потеря волос, рвота.

  В некоторых случаях курс лечения химическими препаратами повторяют, но делают это с использованием уже более сильных веществ. Это необходимо при потере чувствительности раковых клеток к ранее используемым химическим средствам. Если не провести такое лечение, человек скончается уже через несколько месяцев.

  Читайте также:

  Пересадка костного мозга

  Такой способ применяется в случае неэффективности химиотерапии. Больному вводятся донорские здоровые клетки костного мозга при помощи капельницы. Перед проведением процедуры раковые клетки, присутствующие в организме пациента, уничтожаются при помощи химических средств, что позволит избежать возрождения злокачественных клонов.

  Операция по пересадке костного мозга считается очень опасной и проводится только в крайних случаях, поскольку существует огромный риск инфицирования больного. По окончании процедуры пациент определяется в реанимационное отделение, где и остаётся до полной нормализации состояния.

  Анализ крови на онкомаркеры у женщин: норма и отклонения

  Онкомаркерами являются белки и прочие продукты жизнедеятельности ракового процесса. Они присутствуют в здоровом…

  Существуют следующие виды пересадки:

  • аутоиммунная — больному пересаживаются его собственные здоровые клетки;
  • аллогенная — забор материала производится у третьих лиц.

  После операции пациент направляется на реабилитацию в соответствующее медицинское учреждение.

  Продолжительность жизни

  Насколько долго проживёт человек, у которого диагностирован лейкоз, зависит от таких факторов, как своевременность начатого лечения и тип лейкоза. У пациентов, страдающих острой формой рака, шансов на благоприятный прогноз намного меньше, чем у больных хронической лейкемией, продолжительность жизни которых может достигать 20 лет. При переходе хронического типа заболевания в острый смерть может наступить через 6—12 месяцев.

  На начальной стадии развития лейкоза ещё возможно полное излечение, при запущенной форме болезни исход один — летальный. Поэтому очень важно как можно раньше выявить заболевание и приступить к его лечению. Необходимо помнить, что патология характеризуется своей быстротечностью и медлить нельзя.

  Читайте также:

  Современные технологии в области медицины позволяют диагностировать рак крови на ранних этапах его развития.

  При подтверждении диагноза не стоит впадать в панику, поскольку лейкоз — это не приговор и во многих случаях имеет благоприятный прогноз, но лишь при условии вовремя проведённого лечения. По окончании курса терапии пациент должен проходить регулярный осмотр у специалиста, что позволит своевременно обнаружить рецидив.

  Хронический лимфолейкоз

  

  Хронический лимфолейкоз – это онкологическое заболевание, сопровождающееся накоплением атипичных зрелых В-лимфоцитов в периферической крови, печени, селезенке, лимфоузлах и костном мозге. На начальных стадиях проявляется лимфоцитозом и генерализованной лимфоаденопатией. При прогрессировании хронического лимфолейкоза наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия, а также анемия и тромбоцитопения, проявляющиеся слабостью, утомляемостью, петехиальными кровоизлияниями и повышенной кровоточивостью. Отмечаются частые инфекции, обусловленные снижением иммунитета. Диагноз устанавливается на основании лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, пересадка костного мозга.

  МКБ-10

  C91.1 Хронический лимфоцитарный В-клеточный лейкоз

  

  • Причины
  • Патогенез
  • Классификация
  • Симптомы хронического лимфолейкоза
  • Осложнения
  • Диагностика
  • Лечение хронического лимфолейкоза
  • Прогноз
  • Цены на лечение

  Общие сведения

  Хронический лимфолейкоз – заболевание из группы неходжкинских лимфом. Сопровождается увеличением количества морфологически зрелых, но неполноценных В-лимфоцитов. Хронический лимфолейкоз является самой распространенной формой гемобластозов, составляет треть всех лейкозов, диагностируемых в США и странах Европы. Мужчины страдают чаще женщин. Пик заболеваемости приходится на возраст 50-70 лет, в этом периоде выявляется около 70% от общего количества хронических лимфолейкозов.

  Пациенты молодого возраста страдают редко, до 40 лет первые симптом болезни возникают всего у 10% больных. В последние годы специалисты отмечают некоторое «омоложение» патологии. Клиническое течение хронического лимфолейкоза очень вариативно, возможно как продолжительное отсутствие прогрессирования, так и крайне агрессивный вариант с летальным исходом в течение 2-3 лет после постановки диагноза. Существует ряд факторов, позволяющих прогнозировать течение заболевания. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

  

  Хронический лимфолейкоз

  Причины

  Причины возникновения окончательно не выяснены. Хронический лимфолейкоз считается единственным лейкозом с неподтвержденной связью между развитием заболевания и неблагоприятными факторами внешней среды (ионизирующим излучением, контактом с канцерогенными веществами). Специалисты считают, что основным фактором, способствующим развитию хронического лимфолейкоза, является наследственная предрасположенность. Типичные хромосомные мутации, вызывающие повреждения онкогенов на начальной стадии болезни, пока не выявлены, однако исследования подтверждают мутагенную природу заболевания.

  Патогенез

  Клиническая картина хронического лимфолейкоза обусловлена лимфоцитозом. Причиной лимфоцитоза становится появление большого количества морфологически зрелых, но иммунологически дефектных В-лимфоцитов, неспособных к обеспечению гуморального иммунитета. Ранее считали, что аномальные В-лимфоциты при хроническом лимфолейкозе являются долго живущими клетками и редко подвергаются делению. В последующем эта теория была опровергнута.

  Исследования показали, что В-лимфоциты быстро размножаются. Ежедневно в организме больного образуется 0,1-1% от общего количества атипичных клеток. У разных больных поражаются различные клоны клеток, поэтому хронический лимфолейкоз можно рассматривать как группу близкородственных заболеваний с общим этиопатогенезом и сходной клинической симптоматикой.

  При изучении клеток выявляется большое разнообразие. В материале могут преобладать широкоплазменные либо узкоплазменные клетки с молодыми либо сморщенными ядрами, почти бесцветной либо ярко окрашенной зернистой цитоплазмой. Пролиферация аномальных клеток происходит в псевдофолликулах – скоплениях лейкозных клеток, располагающихся в лимфоузлах и костном мозге.

  Причинами цитопении при хроническом лимфолейкозе являются аутоиммунное разрушение форменных элементов крови и подавление пролиферации стволовых клеток, обусловленное повышением уровня Т-лимфоцитов в селезенке и периферической крови. Кроме того, при наличии киллерных свойств разрушение кровяных клеток могут вызывать атипичные В-лимфоциты.

  Классификация

  С учетом симптомов, морфологических признаков, скорости прогрессирования и реакции на терапию различают следующие формы болезни:

  • Хронический лимфолейкоз с доброкачественным течением. Состояние больного долго остается удовлетворительным. Отмечается медленное увеличение количества лейкоцитов в крови. С момента постановки диагноза до стабильного увеличения лимфоузлов может пройти несколько лет или даже десятилетий. Больные сохраняют трудоспособность и привычный образ жизни.
  • Классическая (прогрессирующая) форма хронического лимфолейкоза. Лейкоцитоз нарастает в течение месяцев, а не лет. Отмечается параллельное увеличение лимфоузлов.
  • Опухолевая форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является нерезко выраженный лейкоцитоз при выраженном увеличении лимфоузлов.
  • Костномозговая форма хронического лимфолейкоза. Выявляется прогрессирующая цитопения при отсутствии увеличения лимфатических узлов, печени и селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с увеличением селезенки.
  • Хронический лимфолейкоз с парапротеинемией. Отмечаются симптомы одной из вышеперечисленных форм заболевания в сочетании с моноклональной G- или M-гаммапатией.
  • Прелимфоцитарная форма хронического лимфолейкоза. Отличительной особенностью этой формы является наличие лимфоцитов, содержащих нуклеолы, в мазках крови и костного мозга, образцах ткани селезенки и лимфоузлов.
  • Волосатоклеточный лейкоз. Выявляются цитопения и спленомегалия при отсутствии увеличения лимфоузлов. При микроскопическом исследовании обнаруживаются лимфоциты с характерным «моложавым» ядром и «неровной» цитоплазмой с обрывами, фестончатыми краями и ростками в виде волосков либо ворсинок.
  • Т-клеточная форма хронического лимфолейкоза. Наблюдается в 5% случаев. Сопровождается лейкемической инфильтрацией дермы. Обычно быстро прогрессирует.

  Выделяют три стадии клинических стадии хронического лимфолейкоза: начальную, развернутых клинических проявлений и терминальную.

  Симптомы хронического лимфолейкоза

  На начальной стадии патология протекает бессимптомно и может выявляться только по анализам крови. В течение нескольких месяцев или лет у больного хроническим лимфолейкозом выявляется лимфоцитоз 40-50%. Количество лейкоцитов приближено к верхней границе нормы. В обычном состоянии периферические и висцеральные лимфоузлы не увеличены. В период инфекционных заболеваний лимфатические узлы могут временно увеличиваться, а после выздоровления снова уменьшаться. Первым признаком прогрессирования хронического лимфолейкоза становится стабильное увеличение лимфоузлов, нередко – в сочетании с гепатомегалией и спленомегалией.

  Вначале поражаются шейные и подмышечные лимфоузлы, затем – узлы в области средостения и брюшной полости, потом – в паховой области. При пальпации выявляются подвижные безболезненные плотноэластические образования, не спаянные с кожей и близлежащими тканями. Диаметр узлов при хроническом лимфолейкозе может колебаться от 0,5 до 5 и более сантиметров. Крупные периферические лимфоузлы могут выбухать с образованием видимого косметического дефекта. При значительном увеличении печени, селезенки и висцеральных лимфоузлов может наблюдаться сдавление внутренних органов, сопровождающееся различными функциональными нарушениями.

  Пациенты с хроническим лимфолейкозом жалуются на слабость, беспричинную утомляемость и снижение трудоспособности. По анализам крови отмечается увеличение лимфоцитоза до 80-90%. Количество эритроцитов и тромбоцитов обычно остается в пределах нормы, у некоторых больных выявляется незначительная тромбоцитопения. На поздних стадиях хронического лимфолейкоза отмечаются снижение веса, ночные поты и повышение температуры до субфебрильных цифр. Характерны расстройства иммунитета. Больные часто страдают простудными заболеваниями, циститом и уретритом. Наблюдается склонность к нагноению ран и частое образование гнойников в подкожной жировой клетчатке.

  Причиной летального исхода при хроническом лимфолейкозе часто становятся тяжелые инфекционные заболевания. Возможны воспаления легких, сопровождающиеся спаданием легочной ткани и грубыми нарушениями вентиляции. У некоторых больных развивается экссудативный плеврит, который может осложняться разрывом или сдавлением грудного лимфатического протока. Еще одним частым проявлением развернутого хронического лимфолейкоза является опоясывающий лишай, который в тяжелых случаях становится генерализованным, захватывая всю поверхность кожи, а иногда и слизистые оболочки. Аналогичные поражения могут наблюдаться при герпесе и ветряной оспе.

  Осложнения

  В числе возможных осложнений хронического лимфолейкоза – инфильтрация преддверно-улиткового нерва, сопровождающаяся расстройствами слуха и шумом в ушах. В терминальной стадии хронического лимфолейкоза может наблюдаться инфильтрация мозговых оболочек, мозгового вещества и нервных корешков. По анализам крови выявляются тромбоцитопения, гемолитическая анемия и гранулоцитопения.

  Возможна трансформация хронического лимфолейкоза в синдром Рихтера – диффузную лимфому, проявляющуюся быстрым ростом лимфоузлов и формированием очагов за пределами лимфатической системы. До развития лимфомы доживает около 5% пациентов. В остальных случаях смерть наступает от инфекционных осложнений, кровотечений, анемии и кахексии. У некоторых больных хроническим лимфолейкозом развивается тяжелая почечная недостаточность, обусловленная инфильтрацией почечной паренхимы.

  Диагностика

  В половине случаев патологию обнаруживают случайно, при обследовании по поводу других заболеваний или при проведении планового осмотра. При постановке диагноза учитывают жалобы, анамнез, данные объективного осмотра, результаты анализов крови и иммунофенотипирования. Диагностическим критерием хронического лимфолейкоза является увеличение количества лейкоцитов в анализе крови до 5×109/л в сочетании с характерными изменениями иммунофенотипа лимфоцитов. При микроскопическом исследовании мазка крови выявляются малые В-лимфоциты и тени Гумпрехта, возможно – в сочетании с атипичными или крупными лимфоцитами. При иммунофенотипировании подтверждается наличие клеток с абберантным иммунофенотипом и клональность.

  Определение стадии хронического лимфолейкоза осуществляют на основании клинических проявлений заболевания и результатов объективного осмотра периферических лимфоузлов. Для составления плана лечения и оценки прогноза при хроническом лимфолейкозе проводят цитогенетические исследования. При подозрении на синдром Рихтера назначают биопсию. Для определения причин цитопении выполняют стернальную пункцию костного мозга с последующим микроскопическим исследованием пунктата.

  Лечение хронического лимфолейкоза

  На начальных стадиях хронического лимфолейкоза применяют выжидательную тактику. Пациентам назначают обследование каждые 3-6 месяцев. При отсутствии признаков прогрессирования ограничиваются наблюдением. Показанием к проведению активного лечения является увеличение количества лейкоцитов вдвое и более в течение полугода. Основным методом лечения хронического лимфолейкоза является химиотерапия. Наиболее эффективной комбинацией лекарственных препаратов обычно становится сочетание ритуксимаба, циклофосфамида и флударабина.

  При упорном течении хронического лимфолейкоза назначают большие дозы кортикостероидов, осуществляют пересадку костного мозга. У больных пожилого возраста с тяжелой соматической патологией использование интенсивной химиотерапии и пересадка костного мозга могут быть затруднены. В подобных случаях проводят монохимиотерапию хлорамбуцилом или применяют данный препарат в сочетании с ритуксимабом.

  При хроническом лимфолейкозе с аутоиммунной цитопенией назначают преднизолон. Лечение осуществляют до улучшения состояния больного, при этом продолжительность курса терапии составляет не менее 8-12 месяцев. После стабильного улучшения состояния пациента лечение прекращают. Показанием для возобновления терапии является клиническая и лабораторная симптоматика, свидетельствующая о прогрессировании болезни.

  Прогноз

  Хронический лимфолейкоз рассматривается как практически неизлечимое длительно текущее заболевание с относительно удовлетворительным прогнозом. В 15% случаев наблюдается агрессивное течение с быстрым нарастанием лейкоцитоза и прогрессированием клинической симптоматики. Летальный исход при этой форме хронического лимфолейкоза наступает в течение 2-3 лет. В остальных случаях отмечается медленное прогрессирование, средняя продолжительность жизни с момента постановки диагноза колеблется от 5 до 10 лет. При доброкачественном течении срок жизни может составлять несколько десятилетий. После прохождения курса лечения улучшение наблюдается у 40-70% больных хроническим лимфолейкозом, однако полные ремиссии выявляются редко.

  Источник https://lapino2.ru/napravleniya/onkogematologiya/khronicheskiy-limfoleykoz/

  Источник https://arhmedlab.ru/info/rak-krovi-prichiny-simptomy-lechenie

  Источник https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/oncologic/chronic-lymphocytic-leukemia

  Похожие записи:

  1. Острый лимфобластный лейкоз
  2. Дермоидная киста яичника
  3. Рак мочевого пузыря: симптомы заболевания
  4. Острый миелобластный лейкоз лечение у взрослых