Лимфома ходжкина противопоказания после лечения

Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина или лимфогранулематоз) – злокачественное заболевание лимфатической системы.

Причины развития

Лимфома Ходжкина (ЛХ) возникает из-за злокачественного изменения (мутации) В-лимфоцит‎ов‎. В-лимфоциты — это белые кровяные клетки крови, которые находятся в основном в лимфатической ткани. Поэтому лимфома Ходжкина может развиваться везде, где есть лимфатическая ткань, также она может поражать и другие органы (печень, костный мозг‎, лёгкие и/или селезёнку).

Распространенность

• Лимфома Ходжкина занимает 5-е место в структуре заболеваемости у детей и подростков и состаляет 5-7%.
• Заболеваемость лимфогранулематозом в России составляет 0,8 на 100 тыс. детского населения.
• Наиболее часто болеют дети и подростки старше 11 лет.
• В детском и подростковом возрасте мальчики болеют немного чаще, чем девочки, соотношение по полу составляет 1,6 : 1 (мальчики : девочки).

Формы

Морфологическим субстратом опухоли являются клетки Березовского-Штенберга-Рид, однако, их количество в опухолевой ткани редко превышает 10%. Второй вариант клеток – клетки Ходжкина, которые являются провариантом клетки Березовского-Штенберга-Рид. В зависимости от того, как выглядит ткань опухоли под микроскопом, выделяют пять форм лимфомы Ходжкина.

• Вариант болезни Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием составляет 5-6% от всех случаев ЛХ. Клеток Березовского-Штенберга-Рид очень мало.
• Смешанно-клеточный вариант диагностируется у трех четвертей пациентов. Клетки Березовского-Штенберга-Рид и клетки Ходжкина встречаются в достаточном количестве.
• Лимфоцитарное истощение – наиболее редко встречающийся морфологический вариант опухоли (менее 1%).
• Наиболее часто встречается вариант лимфомы Ходжкина с нодулярным склерозом.
• При нодулярном лимфоидном преобладании ткань лимфатического узла полностью или частично замещена инфильтратом нодулярного строения, часто сочетающегося с зонами диффузного роста.

Клинические стадии

Клиническая стадия определяется согласно классификации Ann Arbor (1971), дополненной рекомендациями, принятыми в Котсвольде (1989):

I стадия — поражение одной или двух группы лимфатических узлов (I) или одного нелимфатического органа (или ткани) — (IE);

II стадия — поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II) или вовлечение одного нелимфатического органа (или ткани) и одной (или более) лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (IIE), поражение селезенки (IIS);

III стадия — поражение лимфатической системы по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным вовлечением одного нелимфатического органа или ткани (IIIE), или с вовлечением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIES);

IV стадия — распространенное поражение одного и более нелимфатических органов (легких, плевры, перикарда, костного мозга, костей и проч.) в сочетании или без вовлечения лимфатических узлов.

На рис. 1 представлены зоны поражения при лимфоме Ходжкина.

Рис. 1. Зоны поражения при болезни Ходжкина

Симптомы

Первым и наиболее характерным симптомом при лимфоме Ходжкина является увеличение лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, безболезненные, плотные, подвижные, часто в виде конгломератов (напоминают «мешок с картошкой»). Наиболее часто увеличенные лимфоузлы можно заметить на шее (рис. 2), в области подмышек, рядом с ключицей, в паху или одновременно в нескольких местах. Лимфатические узлы могут увеличиваться и там, где их нельзя прощупать, например, в грудной клетке, животе, в области таза.

Рис. 2. Поражение шейных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина.

Если увеличенные лимфоузлы находятся в грудной клетке (средостении) (рис. 3), могут появляться приступы кашля или одышка.

Иногда увеличиваются печень и селезенка (в медицинской практике это называется гепатомегалия и спленомегалия).

Поражение ЦНС может развиться в далеко зашедших случаях лимфомы Ходжкина.

Поражение костей: чаще поражаются позвонки, тазобедренные суставы.

Вовлечение костного мозга встречается в 5-10% случаев болезни Ходжкина.

У детей могут появляться общие симптомы заболевания: повышение температуры тела выше 38°С в течение трех дней без признаков инфекционных заболеваний, сильные ночные поты, потеря веса более, чем на 10% за последние 6 месяцев без видимой причины, утомляемость, слабость, кожный зуд по всему телу. Эти симптомы в медицинской практике называют В-симптомами и обозначают буквой «В», их используют в определении стадии заболевания.

Для стадирования необходимо учитывать биологическую активность заболевания. Определяется она на основании двух и более следующих показателей: СОЭ ≥ 30 мм/час; фибриноген ≥ 4 г/л; альбумин ≤ 40 %; СРБ (++ и более); число лейкоцитов ≥ 12х10 /л; альфа-2-глобулин ≥ 12%

Диагностика

Если после тщательного осмотра педиатр находит признаки лимфомы Ходжкина, то он дает направление в специализированный стационар (клинику детской онкологии и гематологии).

В стационаре проводятся:

• Исследование пораженной ткани. Основным методом диагностики лимфомы является биопсия (оперативное удаление пораженного лимфатического узла или ткани и изучение материала под микроскопом). По результатам исследования образца ткани можно точно определить, болен ребенок лимфомой Ходжкина, и если да, то каким именно ее видом.
• Анализ распространенности болезни в организме. После установления диагноза необходимо выяснить, насколько болезнь успела распространиться по организму и какие органы она успела поразить. С этой целью выполняют ПЭТ-КТ всего тела с глюкозой. По показаниям проводят исследование костного мозга (трепан–биопсия костного мозга у больных с IВ, IIB-IV стадиями), остеосцинтиграфию, МРТ при костных поражениях.
• Если в анамнезе имеется сердечно-сосудистая патология, выслушивается сердечный шум, выполняется ФВЛЖ (функция выброса левого желудочка).

Рис. 3. Поражение внутригрудных лимфатических узлов при лимфоме Ходжкина

Современные подходы к лечению

Основное место в лечении лимфомы Ходжкина занимает химиотерапия.

Химиотерапия – это лечение лекарственными препаратами (цитостатиками), которые блокируют деление или убивают опухолевые клетки. Максимального эффекта можно добиться используя комбинации цитостатиков (полихимиотерапия — ПХТ), которые по-разному действуют на клетки.

Полихимиотерапия проводится в соответствии с группой риска, в которую отнесен больной при первичном стадировании, в специализированном стационаре.

Первый цикл ПХТ начинается сразу же после подтверждения диагноза и установления стадии, в случае проведения оперативного лечения полихимиотерапия начинается через 5 дней после операции.

После химиотерапии проводится лучевая терапия (облучение) пораженных зон. Лучевая терапия должна начинаться в течение 14 дней от окончания химиотерапии при нормальных показателях крови.

В России сегодня используются две основные программы лечения лимфомы Ходжкина: DAL-HD и СПбЛХ. Оба протокола включают в себя полихимиотерпию и завершающую лучевую терапию. Количество циклов ПХТ зависит от стадии болезни и от выбора терапевтической группы, по которой лечат пациента. Больные обычно получают следующую программу: при благоприятных вариантах (1-я группа риска) – 2 цикла химиотерапии, при промежуточном прогнозе (2-я группа риска) – 4 цикла химиотерапии, при неблагоприятных вариантах (3-я группа риска) – 6 циклов химиотерапии. Разделение больных на группы риска имеет некоторые отличия в зависимости от применяемого протокола.

В программе DAL-HD используются схемы OPPA/OEPA и COPP. В протоколе СПбЛХ – схемы VBVP и ABVD.

Лучевая терапия

Завершающим этапом лечения лимфомы Ходжкина является облучение всех пораженных зон лимфатических узлов. Как правило, лучевую терапию начинают через 2 недели после окончания лекарственной терапии при нормализации показателей крови.

Доза облучения зависит от полноты ремиссии после лекарственной терапии: при достижении полной ремиссии (исчезновение всех клинических и радиологических признаков заболевания) в лимфатической зоне по данным ПЭТ-КТ доза облучения составляет 20 Гр. Если размер опухоли после полихимиотерапии уменьшился на 75% и более от первоначальной опухоли и/или отмечается снижение гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ до 2-3 по Deauville, то доза облучения составляет 25 Гр. При уменьшении опухолевых образований менее чем на 75% и/или сохранении гиперфиксации РФП по ПЭТ-КТ 4-5 по Deauville, то дозу облучения увеличивают до 30 Гр.

Рис.5 План лучевого лечения. Пациент И., 4 года 6 мес. Лимфома Ходжкина IIст. с поражением шейных, надключичных, подключичных л/у слева, вилочковой железы, носоглотки. Состояние после 4 курсов курсов ПХТ, ремиссия. Облучение шейно-над-подключичных л/у слева с консолидирующей целью, СОД 20 Гр.

Рис.6 Пациентка М., 11лет. Лимфома Ходжкина II ст. с поражением мягких тканей шеи, лимфатических узлов шеи. Состояние после 2 курсов ПХТ. По данным контрольного ПЭТ/КТ метаболически значимых очагов не выявлено, ремиссия. Проведение лучевой терапии первично вовлеченных зон в суммарной очаговой дозе 20,0Гр с целью консолидации.

Критерии оценки полноты ремиссии

Критерии оценки ремиссии нужны врачу для определения необходимости продолжения лечения или интенсификации программ терапии, либо перевода пациента под динамическое наблюдение.

• Полная ремиссия — полный регресс всех признаков заболевания (клинических, гематологических и других проявлений болезни) по данным визуализирующих методов обследования, определяемая дважды с интервалом не менее 4 недель.
• Частичная ремиссия — уменьшение размеров опухолевых образований не менее, чем на 50% на срок от 4 недель при отсутствии новых очагов поражения.
• Стабилизация заболевания – уменьшение размеров опухолевых образований менее, чем на 50% или увеличение их не более, чем на 25% от первоначального объема при отсутствии новых очагов поражения.
• Прогрессирование — появление в процессе лечения новых очагов поражения или увеличение ранее имевшихся более, чем на 25%, а также появление симптомов интоксикации.
• Рецидив — появление новых очагов поражения после достижения полной ремиссии.

Диспансерное наблюдение

Наблюдение детей и подростков с лимфомой Ходжкина проводится в течение не менее 3-х лет после завершения лечебной программы.

В первом квартале пациент обследуется каждый месяц, в последующие 9 месяцев – каждый квартал и в последующие годы – раз в полгода.

Лимфома Ходжкина относится к числу наиболее излечиваемых онкологических заболеваний и около 80% пациентов живут более 10 лет после окончания лечения.

Авторская публикация:
КУЛЕВА СВЕТЛАНА АЛЕКСАНДРОВНА
заведующая отделением химиотерапии и комбинированного лечения злокачественных опухолей у детей, доктор медицинских наук

Что вам необходимо сделать

Если вы хотите узнать побольше о бесплатных возможностях ФБГУ НМИЦ онкологии им. Н.Н. Петрова Минздрава России, получить очную или заочную консультацию по диагностике и лечению, записаться на приём, ознакомьтесь с информацией на официальном сайте.

Если вы хотите общаться с нами через социальные сети, обратите внимание на аккаунты в ВКонтакте и Одноклассники.

Если вам понравилась статья:

• оставьте комментарий ниже;
• поделитесь в социальных сетях через удобные кнопки:

Лимфома ходжкина противопоказания после лечения

Советы при болезни Ходжкина и лимфоме

1. Назовите клинические различия между ходжкинской и неходжкинской лимфомами.

Больные лимфогранулематозом впервые обращаются к врачу с жалобами, вызванными либо опухолью шеи, либо средостения. Наиболее часто опухоль развивается в лимфатических узлах и редко — вне них; при этом распространение в соседние группы лимфатических узлов более характерно, чем “перескакивание” в более отдаленные области. У большинства больных диагноз устанавливают рано, на I или II стадии. Вовлечения локтевых, подколенных или брыжеечных лимфатических узлов обычно не происходит.

Для распределения по возрасту характерны два пика, ранний у двадцатилетних и поздний у шестидесятилетних.

Неходжкинские лимфомы развиваются из лимфоцитов; их также называют лимфоцитарными лимфомами. Заболеваемость этими опухолями за последние 20 лет значительно выросла, что частично можно объяснить распространением СПИДа. Неходжкинские лимфомы, в противоположность лимфоме Ходжкина, часто расположены вне лимфатических узлов и склонны к метастазированию; редко ограничиваются одной областью, поражая часто костный мозг и печень.

Для неходжкинской лимфомы более характерно вовлечение локтевых, подколенных и брыжеечных лимфатических узлов, а также кольца Вальдейера; практически все лимфомы ЖКТ — неходжкинские. В большинстве случаев болезнь выявляют на поздних стадиях.

2. Что такое кольцо Вальдейера?

Слизистая оболочка задней ротоглотки покрывает слой лимфатической ткани, образующей в определенных участках скопления — небные, язычные, глоточные и трубные миндалины. Если смотреть сзади, то они представляются в виде кольца вокруг стенки глотки, отсюда и термин «лимфатическое кольцо». Здесь может развиться первичная или метастатическая опухоль.

3. Зачем опухоли делят на стадии?

Опухоли делят на стадии в соответствии с распространенностью заболевания на момент первичного обследования. При использовании системы классификации TNM о тяжести опухоли судят на основании размера опухоли (tumor), наличия метастазов в лимфатические узлы (nodal) и отдаленных метастазов (metastasis). Классификация в соответствии с распространенностью заболевания позволяет выбрать терапию и предсказать течение болезни.

4. Как устанавливают стадию лимфомы?

Сбор анамнеза и объективный осмотр позволяют обнаружить системные симптомы и выявить вовлеченные группы лимфатических узлов. Лабораторные исследования включают полный анализ крови, определение концентрации креатинина, тесты функции печени, определение СОЭ, определение активности лактатдегидрогеназы и щелочной фосфатазы. Если при рентгенологическом исследовании грудной клетки обнаружено отклонение от нормы, то необходимо выполнить КТ грудной клетки.

Всем больным показаны КТ живота и таза, а также двусторонняя аспирация костного мозга и биопсия. Мнения о целесообразности выполнения лимфангиографии и диагностической лапаротомии противоречивы.

Участок ткани лимфатического узла при болезни Ходжкина.
Видны типичные двухядерные RS-клетки и мононуклеарные ходжкинские клетки (х400).

5. По какой системе определяют стадию лимфомы Ходжкина и неходжкинской лимфомы низкой степени злокачественности?

Систему TNM применить нельзя, поскольку лимфома — злокачественная опухоль лимфатических узлов и первоначальное место ее развития обнаруживают редко. Таким образом, стадию определяют на основании локализации опухоли и наличия системных симптомов. Для ходжкинских и неходжкинских лимфом низкой степени злокачественности используют классификацию Ann Arbor:

— I стадия. Вовлечение лимфатических узлов одной области или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы

— II стадия. Вовлечение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы или локализованное поражение одного органа или ткани вне лимфатической системы и их регионарных лимфатических узлов.

— III стадия. Вовлечение лимфатических узлов, расположенных по обе стороны от диафрагмы, которое может сочетаться с локальным поражением соседнего органа (тканей) вне лимфатической системы, с поражением селезенки, или с поражением и того и другого.

— IV стадия. Диссеминированное (многоочаговое) поражение одного или нескольких органов вне лимфатической системы (включая костный мозг) с вовлечением соответствующих лимфатических узлов или без него или изолированное поражение органа вне лимфатической системы с поражением отдаленных лимфатических узлов.

Индекс Е обозначает поражение органа вне лимфатической системы, а индекс S — поражение селезенки при III или IV стадиях болезни. Е и S могут сочетаться, если опухоль распространилась за пределы лимфатической системы на окружающие ткани и, в гоже время, поразила селезенку.

Каждую стадию делят на подгруппы А и Б, основываясь на наличии или отсутствии общих симптомов. Если общих симптомов нет, то больного относят к подгруппе А. К подгруппе Б относят больных, которые без очевидных причин в течение 6 месяцев до установления диагноза похудели более чем па 10%, у которых развилась лихорадка с повышением температуры > 38°С или которые профузно потеют ночью; системные проявления называют Б-симптомами. Зуд часто включают в описание Б-симптомов, однако если он является единственным симптомом, то этого недостаточно для определения больного в подгруппу Б.

Например, у мужчины 24 лет, обратившегося с опухолевидным образованием шеи, не сопровождающимся местными и системными симптомами и поражением других участков тела, стадию болезни определяют как IA. Заболевание у женщины 70 лет с локализованной лимфомой кишки малого размера (низкой степени злокачественности), сопровождающейся поражением брыжеечных (регионарных) лимфатических узлов и повышением температуры тела до 38,5°С в течение последних 6 педель, соответствует стадии IIеВ.

6. Как определяют стадию при неходжкинских лимфомах средней и высокой степени злокачественности?

Стадию неходжкинских лимфом средней и высокой степени злокачественности определяют по модифицированной системе Национального Института Рака (National Cancer Institute):

— I стадия. Локализованная опухоль в лимфатическом узле или вне него.

— II стадия. Опухоль поражает два или более лимфатических узла или один участок вне лимфатической системы с дренирующими его лимфатическими узлами при отсутствии плохих прогностических признаков.

— III стадия. Сочетание II стадии с одним или несколькими плохими прогностическими признаками.

Плохие прогностические признаки включают:
(1) состояние по шкале Карповского < 70;
(2) Б-симптомы;
(3) диаметр любой опухоли > 10 см;
(4) активность лактатдегидрогеназы сыворотки > 500 ME или
(5) поражение трех и более экстранодальных участков.

7. Что представляет собой шкала Карновского (Karnofsky)?

Данная шкала используется для оценки активности больного, по которой можно судить о тяжести заболевания. Если больной (больная) знает о болезни, однако не уменьшает своей активности, то состояние такого больного оценивают в 100%. По мере прогрессирования болезни активность снижается, и оценка уменьшается. Состояние больного, прикованного к постели, оценивают в 10%.

8. В чем различие между клинической и гистологической стадиями?

Клиническая стадия определяется на основании данных анамнеза, объективного осмотра и рентгенологического исследования. Увеличение лимфатических узлов, обнаруженное при КТ живота или лимфангиографии, говорит о субдиафрагмальной локализации опухоли. Определение гистологической стадии требует гистологического исследования всех тканей, которые могут быть вовлечены в процесс.

Для установления гистологической стадии в случае обнаружения при КТ живота или лимфапгиографии увеличенных лимфатических узлов необходима диагностическая лапаротомия с биопсией. На метод определения стадии указывает буква «с» (клиническая) или “р” (гистологическая), которую ставят перед номером стадии. Например, стадия сIII говорит об опухоли, проявляющейся увеличением лимфатических узлов, обнаруженным при КТ или лимфангиографии.

Если поражение лимфатических узлов установлено при лапаротомии с последующим гистологическим подтверждением, то стадию опухоли обозначают как рIII.

9. Опишите методику диагностической лапаротомии, цель которой — уточнить стадию лимфомы.

Срединный разрез обеспечивает доступ к зонам расположения лимфатических узлов. Вначале выполняют спленэктомию, после которой — клиновидную и пункционную биопсию каждой из долей печени. Лимфатические узлы берут из чревной, брыжеечиой, воротной, парааортальиой и паракавальной групп. У женщин, находящихся в пременопаузе, выполняют овариопексию.

При этой манипуляции яичники помещают за матку, что позволяет сохранить фертильность после облучения области таза приблизительно половине женщин. После ушивания раны выполняют повторную двустороннюю биопсию костного мозга. В настоящее время изучается возможность определения стадии с помощью лапароскопии.

10. Назовите показания к диагностической лапаротомии.

Диагностическую лапаротомию следует выполнять, только если ее результаты могут изменить клиническую стадию и если уточнение стадии изменит план лечения. Изучение удаленного во время операции материала дает более точную информацию, чем клиническая оценка. Анализ лапаротомий, выполненных в Стэнфорде, показал, что у 43% больных, операция привела к изменению стадии.

Опухоли приблизительно 30% больных изначально отнесенных по клиническим признакам к I и II стадиями, после операции и исследования удаленного материала патологом были «повышены» до III или IV стадии. Наоборот, у 20% больных, отнесенных по клиническим признакам к III или IV стадии, распространенность опухоли была оценена завышений.

Роль диагностической лапаротомии в лечении болезни Ходжкина спорна, так как ее результаты мало влияют па выживаемость, поскольку разработана спасительная, высокоэффективная химиотерапия рецидивов. Однако наблюдения показывают, что у больных, которым установили стадию с помощью операции, рецидив развивается реже, поэтому им реже требуется назначение повторных курсов химиотерапии.

При неходжкинской лимфоме диагностическую лапаротомию не выполняют.

11. Как лечат лимфому Ходжкина?

В стадиях I и II лечение может состоять лишь из лучевой терапии (при не слишком большой массе опухоли и благоприятных прогностических факторах). В случаях более распространенного заболевания возможна комбинированная химиотерапия. Наиболее популярные схемы включают три и более препаратов из числа следующих: мехлорэтамин, винкристин, прокарбазин, преднизолон, доксорубицин, блеомицин, винбластин и дакарбазин.

12. Что такое Рабочая формулировка (Working Formulation) для неходжкинских лимфом?

К большой группе пеходжкинских лимфом относят все лимфомы, не являющиеся лимфомой Ходжкина. В данную группу входят опухоли различных гистологических типов, для каждого из которых характерны свой вариант течения и прогноз. Ранние попытки классифицировать эти подтипы привели к созданию шести различных классификаций. Рабочая формулировка была создана для стандартизации номенклатуры неходжкинских лимфом.

Она делит все гистологические описания па три основные группы: низкой, средней и высокой степени злокачественности. Для опухолей, входящих в такую группу, течение, план лечения и прогноз похожи.

13. Как отличаются течение и исход различных заболеваний группы неходжкинских лимфом?

Лимфомы низкой степени злокачественности обычно протекают вяло; для них характерен медленный рост и длительный бессимптомный период. Агрессивные лимфомы быстро прогрессируют и, при отсутствии лечения, быстро приводят к смерти больного. Парадоксально, но химиотерапия наиболее эффективна при среднем и агрессивном подтипах опухоли.

Хотя лучевая терапия редко приводит к излечению при локализованной лимфоме низкой степени злокачественности, а па распространенной стадии болезни редко эффективна химиотерапия, медиана выживаемости измеряется годами, что можно объяснить естественным медленным развитием заболевания.

Лимфомы средней степени злокачественности часто отвечают па лечение комбинациями стандартных химиотерапевтических препаратов. Агрессивная и своевременная химиотерапия агрессивной лимфомы в 75% случаев ведет к полной ремиссии и к длительной выживаемости 50% больных.

14. Применяется ли при лечении лимфом хирургический метод?

Да. Локализованные неходжкинские лимфомы ЖКТ наиболее часто развиваются из лимфоидной ткани подслизистого слоя желудка. В этом случае операция является основой лечения, а полную резекцию опухоли па ранней стадии считают излечивающей процедурой. При более распространенных стадиях могут быть эффективными адъювантная лучевая терапия и химиотерапия.

Лимфома других отделов ЖКТ часто проявляется как экстренное хирургическое заболевание. Диагноз часто устанавливают во время операции — устранения перфорации, обструкции или кровотечения. При локализованной первичной опухоли ее следует резецировать.

15. Каков риск развития второй опухоли после успешного лечения лимфомы Ходжкина?

У больных, которых успешно лечили по поводу лимфомы, риск развития в течение жизни второй опухоли выше, чем в средней популяции. Наиболее часто вторая опухоль бывает представлена раком легкого или молочной железы, саркомой, лейкозом или неходжкинской лимфомой. Больным, которым проводилась лучевая терапия на область шеи, необходимо ежегодно проверять функцию щитовидной железы для выявления возможного пострадиационного гипотиреоза.

Молодых женщин, которым облучали грудную клетку, следует тщательно обследовать для выявления возможного рака молочной железы. Ежегодную маммографию начинают выполнять женщинам старше 40 лет сразу после лечения, а более молодым — спустя 8-10 лет.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

1. Советы при раке
2. Советы при меланоме
3. Советы при раке слюнной железы
4. Советы при увеличении лимфоузлов
5. Советы при болезни Ходжкина и лимфоме
6. Советы при опухоли шеи
7. Советы при атеросклерозе
8. Советы при артериальной недостаточности (перемежающейся хромоте)
9. Советы при болезни сонной артерии
10. Советы при аневризме брюшной аорты (АБА)

Информация на сайте подлежит консультации лечащим врачом и не заменяет очной консультации с ним.
См. подробнее в пользовательском соглашении.

Лимфома Ходжкина: симптомы, признаки, лечение, прогноз

Лимфома Ходжкина, или лимфогранулематоз – это опухолевое заболевание, поражающее основные клетки иммунитета – лимфоциты, и разрушающее лимфатическую систему.

Как возникает лимфома Ходжкина?

Заболевание начинается после того, как в организме появляется всего лишь одна мутировавшая, или измененная клетка, отличающаяся от нормальных. Она может стать такой из-за множества причин – влияния различных вирусов или заболеваний, наследственных нарушений или просто случайных сбоев, приводящих к изменению ДНК, в которой зашифрована вся информация о теле.
Почти все такие клетки обнаруживаются и разрушаются нашей естественной защитой – иммунитетом, но некоторым из них все же удается выжить. Они размножаются, создают большое количество своих копий и превращаются в опухоль, нарушающую работу тканей.

Ошибки в ДНК приводят к появлению сразу нескольких опасных свойств:

• Нарушению работы апоптоза – «запрограммированной» смерти. Этот важнейший природный механизм необходим для своевременного обновления тканей и снижения риска появления новообразований. Клетки, у которых такая функция «отключена» или работает некорректно, не умирают по окончанию нормального жизненного цикла.
• Обычные клетки рождаются, работают и погибают в строго определенном для них месте. Измененные же таких ограничений не имеют – они перемещаются по лимфатической Лимфатическая система дополняет сердечно-сосудистую. В ней циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы. В лимфатических узлах, выполняющих роль «фильтров», опасные вещества обезвреживаются и выводятся из тела. и кровеносной системам, попадают в различные области организма, закрепляются в них и создают метастазы – новые опухоли.

Подобные свойства позволяют лимфоме распространяться по телу и разрушать жизненно важные органы.

Что такое лимфома Ходжкина и как она развивается?

Для того, чтобы разобраться в сути заболевания, нужно понять принцип работы лимфатической системы – важной составляющей нашего иммунитета. Она дублирует кровеносную и помогает нам бороться с инфекциями и вредными веществами. По ее сосудам циркулирует лимфа – жидкость, которая омывает все клетки организма, доставляет в них необходимые вещества и забирает отходы.

Большую часть клеток лимфатической системы составляют лимфоциты – так называемые белые кровяные тельца. Врачи выделяют 2 их основных типа:

• В-лимфоциты: вырабатывают антитела – белки, защищающие организм от бактерий и вирусов.
• Т-лимфоциты: разрушают микробы и неправильные клетки, повышают или замедляют активность других компонентов иммунной системы.

Лимфома Ходжкина обычно начинается в В-лимфоцитах в любой области тела, где присутствует лимфоидная ткань:

• Лимфатические узлы – небольшие органы размером с фасоль, выполняющие роль фильтров, задерживающих и уничтожающих вредные для тела вещества. Они представляют из себя скопления лимфоцитов и других клеток иммунной системы, расположенных во всех частях организма, в том числе в шее, груди, животу, тазу и конечностях.
• Их связывает целая сеть лимфатических сосудов – тонких трубок, по которым циркулируют иммунные клетки в прозрачной жидкости – лимфе. Она собирается из тканей и попадает в кровоток.
• Расположенная слева под нижними ребрами селезенка. Она производит лимфоциты, хранит здоровые клетки крови, отфильтровывает бактерии и клеточный мусор – отходы жизнедеятельности и неправильные белки, не способные участвовать в обмене веществ.
• Пищеварительный тракт – в желудке, кишечнике и многих других органах тоже есть лимфатическая ткань.
• Костный мозг – мягкая ткань внутри некоторых костей, где производятся новые клетки крови и некоторые виды лимфоцитов.
• Аденоидыиминдалины – скопления лимфоидной ткани в задней части горла. Они вырабатывают антитела – белки, защищающие нас от вдыхаемых и проглатываемых микробов.
• Тимус, или вилочковая железа – расположенный за грудиной перед сердцем небольшой орган, в котором развиваются Т-лимфоциты.

Лимфома Ходжкина способна развиваться практически в любой из вышеперечисленных структур, но чаще всего возникает в лимфоузлах верхней части тела – на груди, шее или в подмышках. Обычно она распространяется по лимфатическим сосудам и довольно редко, на поздних стадиях болезни, проникает в кровоток и распространяется в другие области организма – печень, легкие или костный мозг.

Типы лимфомы Ходжкина

У заболевания есть несколько типов, каждый из которых особым образом развивается и требует различных подходов к лечению.

Классический лимфогранулематоз
Развивается в клетках Рид-Березовского-Штернберга, которые представляют из себя измененные В-лимфоциты. В пораженных лимфоузлах они содержатся в небольшом количестве. Их окружает множество нормальных иммунных клеток, которые вызывают отеки – увеличение размеров органа из-за скопления жидкости.
В развитых странах составляет более 9 из 10 всех диагнозов, имеет 4 подвида:

• Нодулярный склероз – чаще всего встречается у подростков и молодых людей, но может возникнуть в любом возрасте. Обычно начинается в лимфоузлах шее или груди.
• Смешанно-клеточный вариант – в основном наблюдается у ВИЧ-инфицированных, а также у детей и пожилых. Может появиться в любой области организма, но, как правило, обнаруживается в верхней половине тела.
• Лимфоидное истощение – встречается не часто, в большинстве случаев поражает верхнюю часть туловища и редко выявляется более чем в нескольких лимфоузлах.
• Богатая лимфоцитами – обычно развивается у пожилых и людей с ВИЧ-инфекцией. Как правило, поражает лимфатические узлы живота, селезенку, печень и костный мозг. Более агрессивна, чем прочие виды – быстрее растет и хуже поддается лечению.

Нодулярный тип лимфоидного преобладания лимфомы Ходжкина – составляет около 5% всех диагнозов. Его клетки Березовского-Рид-Штернберга видоизменены и визуально отличаются от тех, что обнаруживаются при классической форме заболевания. Обычно начинается в лимфоузлах на шее и подмышкой, поражает людей разного пола и возраста, развивается медленнее и требует особого подхода к терапии.

Почему развивается лимфома Ходжкина?

Заболевание возникает из-за изменений в ДНК – содержащемся в каждой из клеток нашего тела хранилища генов, отвечающих за развитие и работу организма. Они достаются нам от родителей и влияют не только на наш внешний вид:

• Онкогены помогают клеткам расти, делиться и выживать.
• Супрессоры опухолей замедляют их размножение или запускают апоптоз – механизм «запрограммированной» гибели.

Лимфома Ходжкина может развиться после появления в ДНК нарушений, «включающих» первые из них или «выключающих» вторые.

Ученые обнаружили множество изменений генов в клетках Рида-Березовского-Штернберга, которые помогают им расти, создавать множество своих копий и жить дольше, чем необходимо. Принцип формирования новообразований уже известен, но точная причина их развития до сих пор точно не понятна – научное сообщество знает лишь о факторах, которые могут увеличить вероятность наступления этого события. К ним относят:

• Вирус Эпштейна–Барр, который вызывает инфекционный мононуклеоз, приводящий к повышению температуры, поражению лимфатических узлов, печени, селезенки и изменению состава крови. Его части обнаруживаются примерно у 1 из 4 человек с классической лимфомой Ходжкина, но у подавляющего большинства обладателей данного диагноза их признаков нет.
• Заболевание может быть выявлено в любом возрасте, но чаще всего оно обнаруживается примерно в 20 и после 55 лет.
• Шансы стать пациентом онколога повышены у людей, чья иммунная система ослаблена специальными препаратами, предотвращающих отторжение пересаженных органов, ВИЧ или аутоиммунными Аутоиммунные заболевания развиваются из-за неправильной работы иммунитета, который атакует и разрушает собственные клетки организма, принимая их за чужеродные. К ним относят ревматоидный артрит, сахарный диабет первого типа, псориаз и множество других заболеваний. нарушениями.
• Семейный анамнез: особому риску подвержены братья и сестры больных лимфомой. Ученые предполагают, что такая взаимосвязь может быть вызвана одинаковыми перенесенными в детстве инфекциями, общими унаследованными изменениями генов или комбинацией этих факторов.
• Пол: мужчинам данный диагноз ставится чаще, чем женщинам.

Симптомы и признаки лимфомы Ходжкина

Признаки заболевания есть не у всех пациентов – люди с подобным диагнозом могут прекрасно себя чувствовать и не иметь никаких проблем со здоровьем. Со временем, по мере развития лимфомы, нередко появляются следующие симптомы:

• Самый частый из них – это опухольилишишка на шее, подмышкой или в паху, которая представляет из себя увеличенный лимфатический узел Лимфатические узлы – это небольшие органы размером с фасоль, выполняющие роль фильтров, задерживающих и уничтожающих вредные для тела вещества. Они представляют из себя скопления лимфоцитов и других клеток иммунной системы, расположенных во всех частях организма, в том числе в шее, груди, животу, тазу и конечностях. . Обычно она не доставляет никакого дискомфорта, но может стать болезненной после употребления алкоголя. Постепенно такое новообразование увеличивается, а рядом с ним или в других областях тела возникают новые припухлости.
• В большинстве случаев увеличение лимфоузлов вызвано не опасными опухолями, а обычными инфекциями. Они болят при прикосновении, но возвращаются к своему нормальному размеру после выздоровления.
• Так называемые В-симптомы, являющиеся важной частью постановки диагноза и определения прогнозов пациента. Они включают лихорадку – повышение температуры до более чем 38°С на протяжении не менее чем трех дней подряд, сильную ночную потливость и снижение веса без всяких усилий минимум на 10% за последние 6 месяцев.
• Кожный зуд.
• Потеря аппетита.
• У некоторых людей единственным признаком лимфогранулематоза становится постоянная усталость.
• Пораженные грудные лимфоузлы способны опухать, давить на трахею – дыхательное горло, вызывать боль, кашель или даже затруднение дыхания, особенно в положении лежа.

Наличие одного или нескольких вышеперечисленных симптомов не говорит о наличии лимфомы Ходжкина – большинство из них обычно вызваны другими проблемами со здоровьем, например, инфекцией.
При выявлении любого из них необходимо как можно скорее обращаться за медицинской помощью, поскольку чем раньше выявляется заболевание, тем проще и быстрее оно лечится.

Диагностика лимфомы Ходжкина

Большинство случаев лимфогранулематоза обнаруживается при обращении к врачу из-за появления симптомов или плохого самочувствия. Для выявления лимфомы Ходжкина специалисты проводят осмотр, опрашивают пациента о проблемах со здоровьем, факторах риска, уточняют дату появления проблем со здоровьем и назначают ряд процедур:

• Анализы крови: помогают понять, насколько серьезно успел пострадать организм, определять его способность переносить определенные виды лечения, выявлять нарушения работы почек и печени, а также обнаруживать ВИЧ, гепатит В и С.
  Общий анализ: измерение количества различных клеток крови.
  СОЭ – скорость оседания переносящих кислород эритроцитов: необходим для оценки тяжести воспалительных процессов в организме.
• Визуализирующие исследования – получение изображений внутренних тканей с помощью рентгеновских лучей, магнитных полей, звуковых волн или радиоактивных частиц. Данные методы используются для поиска причин появления симптомов, определения стадии заболевания, оценки эффективности лечения и поиска признаков рецидива – возвращения лимфомы:
  Рентгенография: позволяет обнаруживать увеличенные лимфатические узлы в грудной клетке и повреждения костей.
  Компьютерная томография, КТ – множество рентгеновских снимков, сделанных под разными углами, объединяются в одну подробную «картинку», на которой специалист может обнаружить увеличение лимфоузлов или других органов. КТ обычно назначается для оценки состояния областей шеи, груди, живота и таза.
  Магнитно-резонансная томография, МРТ – создание крайне подробного изображения тканей с помощью радиоволн и сильных магнитов. МРТ особенно эффективна при выявлении поражений спинного или головного мозга.
  Позитронно-эмиссионная томография, ПЭТ. До проведения процедуры пациенту вводится радиоактивное вещество, которое оседает в измененных клетках. Затем выполняется сканирование, обнаруживающее любое его скопление во всех частях тела.
• Биопсия – взятие небольшого количества тканей для исследования свойств их клеток. На сегодняшний день этот метод является единственным способом, позволяющим безошибочно устанавливать диагноз. Образцы забираются из лимфатических узлов, костного мозга или других структур, передаются в лабораторию и тщательно изучаются.

Специалисты онкологического центра «Лапино-2» проводят полную диагностику лимфомы Ходжкина – быстро, без очередей, на самом современном оборудовании.
У нас работают только настоящие профессионалы своего дела – доктора с большим опытом в области выявления и борьбы с опасными для жизни опухолями.
Кроме того, к нам можно обратиться за вторым мнением – консультацией высококвалифицированного врача любого профиля. Эта услуга позволяет пациентам убедиться в правильности поставленного диагноза или выявить ошибки и неточности в имеющихся заключениях.

Стадии лимфомы Ходжкина

Сразу после выявления заболевания врачи определяют его стадию – выясняют, какое количество тканей пострадало от лимфомы. Эта информация необходима им для представления примерных прогнозов пациента и выбора самой подходящей тактики лечения.

I стадия
Измененные клетки есть только в одной зоне лимфоузлов или 1 лимфоидном органе, таком как тимус Тимус, или вилочковая железа – это расположенный за грудиной перед сердцем небольшой орган, в котором развиваются Т-лимфоциты. .

II стадия
Лимфома есть в двух или более лимфоузлах выше или ниже диафрагмы – тонкой мышцы, отделяющей грудную клетку от брюшной полости.

III стадия
Поражены лимфатические узлы или лимфоидные органы по обе стороны – выше и ниже диафрагмы.

IV стадия: Лимфогранулематоз распространился как минимум в один орган за пределами лимфатической системы – например, в печень, легкие или костный мозг.

При наличии у человека В-симптомов – температуре тела от 38°С, ночной потливости и потере более чем 10% веса за предыдущие полгода, к цифре стадии добавляется буква «В». Если таких признаков нет, вместо «В» указывается «А».

Массивное поражение
Этот термин используется для описания очагов размером не менее 1/3 ширины грудной клетки, или опухолей в других областях, превышающих 10см в диаметре. При обнаружении такого новообразования к шифру диагноза добавляется буква «Х».

В случае поражения селезенки на I-III стадиях в медицинской документации рядом с цифрой стоит «S».

Лечение лимфомы Ходжкина

Тактика борьбы с данным заболеванием зависит не только от его стадии, но и от возраста пациента, его общего состояния здоровья, а также от типа и расположения очагов.

Одним из основных методов лечения является химиотерапия – применение специальных препаратов, уничтожающих измененные клетки. Они принимаются как обычные таблетки или вводятся в вену, попадают в кровоток, с ним распространяются по всему телу и действуют в любых его областях.
«Химия» проводится курсами, после которых обязательно следует период отдыха, необходимый для восстановления организма. Каждый из циклов обычно длится несколько недель.
Самая распространенная схема, так называемая ABVD, включает в себя 4 средства: Доксорубицин, Блеомицин, Винбластин и Дакарбазин.

Обычно после химиотерапии проводится лучевая терапия – разрушение неправильных клеток с помощью радиации. Перед процедурой специалисты тщательно выбирают область воздействия и определяют необходимую дозу. Такое лечение безболезненно, но может вызвать тяжелые побочные эффекты.

Некоторым пациентам назначается иммунотерапия – препараты, помогающие собственной иммунной системе человека распознавать и уничтожать измененные клетки.
К ним относятся:
Моноклональные антитела, такие как Брентуксимаб ведотин и Ритуксимаб – белки, искусственно созданные в лаборатории для атаки на конкретную цель – например, определенное вещество на поверхности лимфоцитов.
Ингибиторы контрольных точек иммунитета – Ниволумаб (Опдиво) и Пембролизумаб (Кейтруда). Они блокируют PD-1 – белок, который не позволяет иммунитету правильно реагировать на опухолевые клетки.

Онкологический центр «Лапино-2» принимает на лечение пациентов с любой стадией лимфомы Ходжкина.
Мы проводим полную диагностику на самом современном оборудовании, берем анализы, получаем их результаты из собственной лаборатории и выполняем все необходимые вмешательства.
У нас работают действительно хорошие врачи – кандидаты и доктора медицинских наук с огромным опытом в области борьбы с опасными для жизни опухолями.
В нашей клинике применяются только оригинальные препараты, дающие предсказуемый результат.
В «Лапино-2» нет очередей, все процедуры проводятся точно в срок, а персонал делает все, чтобы пребывание в Центре было максимально комфортным для каждого посетителя.

Прогнозы и выживаемость при лимфоме Ходжкина

Врачи определяют примерные прогнозы, ориентируясь на данные специального показателя – «пятилетней выживаемости». Он представляет из себя статистическую выборку – процент пациентов с определенной стадией, оставшихся в живых спустя 5 или более лет с даты постановки диагноза.

Для лимфомы Ходжкина эти цифры выглядят следующим образом:

• если заболеванием повреждены только один лимфоузел, 1 лимфоидный орган или ткань за пределами лимфатической системы – 91%;
• при поражении соседних структур либо 2 или более лимфоузлов на одной стороне диафрагмы – мышцы, отделяющей грудную полость от брюшной – 94%;
• измененные клетки распространились в различные части организма, такие как легкие, печень, костный мозг или лимфоузлы выше и ниже диафрагмы – 81%.

Данный показатель относится только к той стадии, на которой лимфогранулематоз удалось обнаружить впервые, и не применяется при его распространении или возвращении после проведенного лечения.

Важно отметить, что «пятилетняя выживаемость» учитывает только стадию заболевания, и не принимает в расчет другие, крайне важные моменты. Например, к ухудшающим прогнозы факторам относят:

• Наличие В-симптомов: повышенной температуры, ночной потливости и потери 10% массы тела.
• Возраст от 45 лет.
• Мужской пол.
• Высокий уровень – от 15 тысяч лейкоцитов – клеток крови, основной задачей которых является борьба с инфекциями.
• Нехватка – ниже 10,5 уровень содержащего железо белка – гемоглобина, удерживающего кислород и доставляющего его в ткани организма.
• Низкое количество лимфоцитов в крови – менее 600.
• До 4 единиц альбумина – основного белка крови, вырабатываемого в печени.
• Высокая СОЭ – скорость оседания переносящих кислород эритроцитов: более 30 у пациентов с В-симптомами или от 50 без них.

Заболевания

• Острый миелоидный лейкоз
• Лимфома
• Миелома
• Лимфома Ходжкина
• Хронический лимфоцитарный лейкоз
• Неходжкинская лимфома
• Миелодиспластический синдром
• Хронический миелоидный лейкоз
• Острый лимфобластный лейкоз
• Макроглобулинемия Вальденстрема

Зейналова Первин Айдыновна Гематолог, онколог, доктор медицинских наук, профессор, врач высшей категории. Заведующая отделением онкогематологии

Источник https://nii-onco.ru/vidy/limfoma-hodzhkina/

Источник https://meduniver.com/Medical/Xirurgia/limfogranulematoz_i_limfoma.html

Источник https://lapino2.ru/napravleniya/onkogematologiya/limfoma-khodzhkina/