Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Системная красная волчанка — симптомы и лечение

Что такое системная красная волчанка? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Семизаровой Ирины Вячеславовны, ревматолога со стажем в 35 лет.

Над статьей доктора Семизаровой Ирины Вячеславовны работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Сергей Федосов и шеф-редактор Лада Родчанина

Ревматолог Cтаж — 35 лет Кандидат наук
Кабинет ревматолога Семизаровой
Дата публикации 27 июня 2020 Обновлено 1 декабря 2022

Определение болезни. Причины заболевания

Системная красная волчанка (СКВ) — хроническое заболевание, при котором иммунная система начинает воспринимать «свои» клетки как «чужие» и атакует их. [1] . Выработка аутоантител («ауто» означает «свои») к изначально здоровым клеткам своего организма приводит к хроническому воспалению [8] . Кроме того, некоторые аутоантитела соединяются с субстанциями из собственных клеток и тканей организма и формируют иммунные комплексы, образование которых способствует повреждению тканей.

Красная волчанка получила своё название из-за сходства кожных проявлений с укусами голодного волка. «Системная» означает, что при СКВ страдают различные органы, включая сердце, мозг, суставы, почки, кожу, лёгкие и кровеносные сосуды.

СКВ в основном выявляют у женщин в возрасте от 18 до 35 лет. Мужчины болеют редко, на одного заболевшего мужчину приходится 9-11 женщин. Распространённость в популяции составляет от 1 до 241 случая на 100 000 населения [2] [8] .

Причины СКВ до конца не известны. Предположительно на развитие заболевания влияют в сочетании следующие факторы:

1. Генетические — исследования показали, что частота СКВ у монозиготных близнецов составляет 24–35 % по сравнению с 2–5 % у дизиготных [15] .

2. Воздействие окружающей среды. Вероятные провоцирующие факторы:

• микроорганизмы (гипотеза пока не получила доказательств);
• вирусы, способные внедряться в ДНК макрофагов и лимфоцитов и изменять иммунные реакции либо встраиваются в структуры других клеток (вирусы Коксаки и Эпштейна — Барра);
• лекарственные и токсические вещества — метилдопа, гидралазин, новокаинамид, дифенин, депинициламин, сульфасалазин, тетрациклин, оральные контрацептивы, нитраты, соли тяжёлых металлов, диоксид кремния, ртуть;
• ультрафиолетовое облучение — вызывает нарушение метилирования ДНК (изменение молекулы ДНК без модификации её структуры), которое приводит к апоптозу (клеточной гибели) и появлению аутоантигенов — молекул веществ в составе клеток, которые распознаются при определённых условиях как чужеродные.

3. Другие предрасполагающие факторы — периоды гормонального напряжения (половое созревание и климакс), аборты и роды. Беременность сопровождается излишней выработкой эстрогенов и пролактинa, вызывающих ответную иммунную реакцию, и недостатком андрогенов, подавляющих иммунную систему [8] [10] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением — это опасно для вашего здоровья!

Симптомы системной красной волчанки

Клиническая картина отличается у разных пациентов, а вырaженность болезни меняется со временем.

Общие проявления — слабость, лихорадка, анорексия (отсутствие аппетита, резкое снижение веса), выпадение волос (алопеция).

Кожные проявления встречаются более чем у 90 % пациентов, описано до 28 вариантов кожных симптомов — от красного пятна до тяжёлых пузырных высыпаний.

К специфическим кожным поражениям при СКВ относят крaсную сыпь преимущественно на щеках, носу и подбородке, которая по форме напоминает бабочку [2] [5] .

Симптомы поражения слизистой — безболезненные эрозии и хейлит (покраснение каймы губ с плотными сухими корочками) встречаются у 1/3 больных.

Поражение суставов и сухожилий — практически все больные страдают мигрирующими болями (возникающими поочередно в разных частях тела). Внешние проявления не всегда соответствуют силе боли. К основным проявлениям СКВ относят:

• Волчаночный артрит — симметричный (редко ассиметричный) неэрозивный полиартрит с локализацией в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах, при заболевании возможны подвывихи. В отличие от ревматоидного артрита, патология не прогрессирует.

• Хронический волчаночный артрит (синдром Жакку) — развитие стойких деформаций и ограничение болью и рубцом пассивных движений в суставе, конечность при этом не может быть полностью согнута или разогнута; заболевание напоминает ревматоидный артрит, однако проявляется не костными эрозиями, а поражением сухожилий и связок.

• Асептический некроз (омертвение участка органа или ткани) чаще плечевой или бедренной кости [10][14] .

Поражение мышц — пациенты быстро утомляются и чувствуют слабость в области проксимальных (расположенных ближе к центру тела) отделов конечностей.

Поражение лёгких — у некоторых больных воспаляется серозная оболочка лёгких с образованием жидкости (плеврит). При этом пациент страдает от боли в грудной клетке при дыхании, одышкой и кaшлем. Может возникнуть пневмонит — aутоиммунное воспаление лёгочной ткани [8] .

Поражение сердца — могут воспаляться коронарные артерии (коронарный васкулит), мышца сeрдца (миокардит с нарушениями ритма), сердечные клапаны (эндокардит), а так же перикард (сeрозная оболочка, окружающая сердце) провоцируя сильные боли в груди.

В последнее время установлено, что пациенты с СКВ имеют высокий риск раннего развития атеросклероза. Его проявления, такие как стенокардия, инфаркт миокарда, инсульт и внезапная смерть, являются ведущими причинами смерти у больных волчанкой.

Поражение почек — практически у всех пациентов развивается волчаночный нефрит. Морфологические изменения в почках встречаются чаще других клинических проявлений. Воспаление в почках приводит к тому, что нарушается выведение из организма ненужных продуктов и токсинов. Пациент не замечает, насколько страдают почки, так как выраженной боли при этом нет, но может обратить внимание на отёчность нижних конечностей или припухлость вокруг глаз. О том, насколько сильно поражены почки, можно судить по высокому уровню артериального давления, результатам анализа мочи и уменьшению её количества [1] [6] [8] .

Классическая диагностическая триада при СКВ — дерматит, артрит, полисерозит. Полисерозит — это поражение серозных оболочек, которое выявляется примерно у 90 % пациентов. Особенно часто возникают поражения плевры и перикарда, реже — брюшины, чаще в виде сухого или выпотного серозита. Выпоты (скопления жидкости) обычно невелики.

Поражения нервной системы очень разнообразны и включают широкий спектр неврологических и психических симптомов: от мигренеподобных головных болей, судорожных припадков, хореи, поражения черепно-мозговых нервов (чаще зрительных), полинейропатии до ОНМК (острого нарушения мозгового кровообращения) и органического поражения центральной нервной системы, приводящим к психозам и слабоумию. Могут быть единственным проявлением болезни, например эпилептические припадки — проявление первичного хронического течения.

Кровеносные сосуды — для СКВ характерно воспаление сосудов (васкулиты) с язвами на коже или капилляритами (покраснение кончиков пальцев, ладоней и стоп) [2] [4] .

Патогенез системной красной волчанки

Патогенез заболевания сложен и недостаточно изучен. Согласно исследованиям, при воздействии вирусов (или противовирусных антител) на иммунную систему на фоне наследственной предрасположенности нарушается регуляция иммунного ответа, что приводит к повышенной активности гуморального иммунитета.

Гуморальный иммунитет — это защита организма от инфекций путём выработки антител, которые нацелены на инородные потенциально опасные вещества в кровотоке. В организме пациента с СКВ происходит неконтролируемая выработка антител к тканям, клеткам и белкам собственного организма. В последующем образуются иммунные комплексы, которые откладываются в органах и тканях (преимущественно в капиллярах и артериолах). Нарушается иммунорегуляция, что характеризуется гиперпродукцией цитокинов (ИЛ-6, ИЛ-4, ИЛ-10). Цитокины участвуют в неспецифических защитных реакциях организма, оказывают влияние на воспалительные процессы, свёртывание крови и кровяное давление.

Далее иммунные комплексы высвобождаются, что приводит к повреждению органов и тканей и развитию воспаления. В процессе воспаления и разрушения соединительной ткани высвобождаются новые антигены. В ответ на их появление вновь формируются антитела и образуются новые иммунные комплексы. Таким образом, создаётся порочный круг хронического течения заболевания. Циркулирующие иммунные комплексы могут откладываться в сосудах различных органов, например в почках, приводя к их повреждению [4] [5] .

Классификация и стадии развития системной красной волчанки

Согласно Международной классификации болезней (МКБ-10), выделяют следующие формы системной красной волчанки:

• М 32.0 — лекарственная;
• М 32.1 — с поражением сердца, почек, лёгких;
• М 32.8 — другие формы СКВ;
• М 32.9 — неуточнённая СКВ.

Клинико-иммунологические варианты:

• СКВ, возникшая в пожилом возрасте (старше 50 лет). В клинической картине преобладают общие симптомы (слабость, лихорадка, анорексия, выпадение волос), поражения суставов и лёгких (пневмонит и фиброз), синдром Шегрена (отсутствие слюны и слёз), периферическая нейропатия (расстройство чувствительности).
• Неонатальная СКВ — чаще развивается у младенцев, рождённых у женщин, больных СКВ, но может развиться и у детей здоровых женщин. Может проявиться через недели и даже месяцы с момента рождения в виде эритематозной сыпи (покраснения) и иногда полной АВ-блокады. АВ-блокада — состояние, когда электрический импульс не проводится из предсердий в желудочки, то есть предсердия сокращаются с нормальной частотой, а желудочки — реже. При этом возможна неожиданная полная остановка сердца (внезапная сердечная смерть).
• Подострая кожная красная волчанка проявляется в виде множественных чешуйчатых бляшек, чувствительных к солнечному свету.
• Антифосфолипидный синдром развивается у 20-30 % больных. Характеризуется венозными и/или артериальными тромбозами (закупорка сосудов тромбами) и акушерской патологией (выкидыши в I и II триместрах беременности, преждевременные роды). Реже диагностируется тромбоцитопения (снижение уровня тромбоцитов) и другие неврологические, сердечно-сосудистые, кожные и другие проявления, связанные с продукцией антител к фосфолипидам (основным компонентам клеточных мембран).
• Лекарственная волчанка развивается при приёме медикаментов. При этом возникают признаки, схожие с проявлениями СКВ, такие как воспаление суставов, болезненность в мышцах, слабость, высыпания, боль в груди, повышение температуры тела. Почки и нервная система в патологический процесс зачастую не вовлекаются. Состояние улучшается после отмены препаратов. Лекарственную волчанку могут вызвать гидралазин, прокаинамид, метилдопа, изониазид и некоторые противосудорожные препараты [5][8] .

Варианты течения:

• Острое — внезапное начало и быстрое развитие мультиорганных (множественных) проявлений. Больной может назвать день, когда поднялась температура, появились острый полиартрит, серозит и покраснение на лице в виде «бабочки». В ближайшие 3-6 месяцев отмечаются выраженная полисиндромность, развивается волчаночный нефрит (люпус-нефрит) или поражение ЦНС. Если при остром течении СКВ не лечить, то пациент погибает через 1-2 года. Однако при раннем распознавании и активном лечении прогноз значительно лучше, а в ряде случаев удаётся добиться полной клинико-лабораторной ремиссии. Заболевание выявляется преимущественно у детей, подростков и молодых мужчин, но сейчас значительно реже, чем 20-30 лет назад.
• Подострое (наиболее частое) — изначально клиническая картина не яркая, появляются общие симптомы, боли в суставах, рецидивирующие артриты, разнообразные и обычно неспецифического характера поражения кожи. Заболевание носит волнообразный характер — обострения возникают периодически и протекают не так стремительно, как при остром варианте. В течение первого года поражаются почки, а при каждом обострении и другие органы. В течение 2-3 лет заболевание становится полисиндромным, часто развиваются волчаночный нефрит и энцефалит. При подостром течении чрезвычайно важно своевременно распознать болезнь и сразу же начать лечить пациента большими дозами кортикостероидов и цитостатиков. В дальнейшем потребуется поддерживающее лечение.
• Хроническое — выражен один или несколько симптомов: кожные проявления, полиартрит, полисерозит, синдромы Рейно, Верльгофа, Шегрена. Но на 5-10-м году болезни присоединяются другие органные проявления (нефрит и пневмонит), определяющие характерную для СКВ полисиндромность. Хроническое течение СКВ самое доброкачественное, но в редких случаях может развиться тяжёлый люпус-нефрит и поражение ЦНС [4][10] .

Осложнения системной красной волчанки

Осложнения затрагивают различные органы и системы организма. К ним относятся:

• Сердечно-сосудистая система — возможны воспаления оболочек сердца: перикардит (воспаление перикарда, до 50 % случаев), миокардит (воспаление миокарда, 40-60 % пациентов) и эндокардит (воспаление эндокарда, до 60 % пациентов) [16] . Нарушается сердечный ритм, проводимость, появляются боли в сердце, одышка, учащается сердцебиение.
• Лёгкие — поражаются у 80 % больных, нарушения проявляются сильным кашлем, кровохарканьем и выраженной одышкой.
• Почки — страдают в 60 % случаев, может развиться нефротический синдром (отёки, повышенное артериальное давление и появление белка в моче) или изолированный мочевой синдром (белок в моче).
• Воспаление мозгового вещества и оболочек (менингоэнцефалит) приводит к параличу и психическим расстройствам.
• Воспаление тканей глаза (эписклерит) проявляется локальным покраснением участка глазного яблока, раздражением и слезотечением [2][4] .

Причиной смерти пациентов с СКВ зачастую становится полиорганная недостаточность (почечная, печёночная, дыхательная, сердечная).

Диагностика системной красной волчанки

При подозрении на СКВ врач уточняет:

• как пациент переносит воздействие солнечных лучей;
• болели ли ранее суставы;
• выявлялись ли отклонения в анализе мочи и общем анализе крови;
• выпадают ли волосы;
• случались ли эпизоды потери сознания;
• были ли беременности и выкидыши.

Далее проводят лабораторные исследования. При СКВ снижен уровень гемоглобина и эритроцитов, развивается анемия, лейкопения (уменьшается количество лейкоцитов) или тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов). Это проявляется повышенной утомляемостью, частыми инфекционными заболеваниями и кровотечениями [2] [4] .

Иммунологические исследования. Определение антинуклеарного (антиядерного) фактора АНФ — метод позволяет обнаружить аутоантитела, которые взаимодействуют с составными частями ядра клетки. АНФ является одним из маркеров системных заболеваний соединительной ткани, его выявляют у 95 % больных СКВ. Если он не обнаружен, то в большинстве случаев это свидетельствует об отсутствии СКВ.

Разновидности антиядерных антител:

• антитела к двуспирaльной ДНК — характерны для СКВ, чем выше их концентрация, тем активнее патологический процесс;
• антителa к гистонам чаще появляются при лекарственной форме волчанки;
• антителa к малым ядерным рибонуклеопротеидaм выявляются при смешанном заболевании соединительной ткани;
• антитела к Sm-антигену — высокоспецифичны для СКВ, но встречаются в 10-30 % случаев;
• антитела к Ro/SS-A антигену ассоциируются с лифопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, лёгочным фиброзом, синдромом Шегрена;
• антитела к фосфолипидам — маркер антифосфолипидного синдрома.

При диагностике СКВ важны и другие лабораторные показатели, обязательно проводится клинический и биохимический анализы крови и общий анализ мочи. Они нужны для нaблюдения за тeчeниeм болeзни с момeнта установлeния диагноза. СОЭ (скорость оседания эритроцитов) и СРБ (С-реактивный белок) сигнализируют о воспалении в организме и помогают выявить инфекционные осложнения [5] [13] .

Для установления диагноза СКВ врачи-ревматологи пользуются специальными диагностическими критериями (Systemic Lupus International Collaborating Clinics, 2012).

Клинические:

1. Свежие (острые и активные) поражения кожи.
2. Хронические кожные изменения.
3. Язвы в полости рта или носа.
4. Выпадение волос (истончение и повышенная ломкость).
5. Синовиты (воспаления синовиальной оболочки суставов с образованием в суставной сумке жидкости) двух и более суставов и скованность в поражённых суставах в течение 30 минут.
6. Плеврит (воспалительное заболевание листков плевры) и перикардит (воспаление серозной оболочки сердца), подтверждённые на рентгене, ЭКГ и при выслушивании.
7. Протеинурия (белок в моче) ≥ 0.5 г или эритроцитурия (кровь в моче) + цилиндры.
8. Психоневрологические нарушения.
9. Гемолитическая анемия (заболевание, вызванное преждевременным распадом эритроцитов).
10. Лейкопения (снижение числа лейкоцитов) < 4000 или лимфопения (снижение количества лимфоцитов) < 1000
11. Тромбоцитопения (снижение числа тромбоцитов) < 100 000.

Иммунологические:

1. Антинуклеарный фактор (АНФ) больше нормы.
2. Антитела к двухцепочечной ДНК (А-ДНК) в два раза больше нормы.
3. Присутствие антинуклеарных антител (A-SM).
4. Любые антифосфолипидные антитела.
5. Низкий уровень белков С3, С4, СН50, которые входят в состав иммунных комплексов (систему комплемента) и предотвращают развитие аутоиммунных заболеваний. При их снижении человек чаще болеет инфекционными болезнями, а дефицит С4 предрасполагает к развитию системной красной волчанки.
6. Положительный результат теста Кумбса. При системной красной волчанке развивается аутоиммунная гемолитическая анемия, то есть эритроциты разрушаются и их количество уменьшается.

Критерии диагностики СКВ:

• высыпания на скулах — плоская или возвышающаяся эритeма (покраснение) в области щёк, часто распространяeтся к носогубному трeугольнику;
• дискоидные высыпания: красные приподнимающиеся бляшечки, покрытые прилипающими чешуйками и фолликулярными пробками; на застаревших очагах могут появляться атрофические рубцы;
• фотосенсибилизация — покраснение кожи в результате повышенной реакции на солнечный свет, чаще всего выявляют по данным анамнеза;
• обычно безболезненные язвочки в полости рта или носоглотки;
• воспалeние более двух мелких суставов бeз эрозий, проявляющeеся болью, отёком и выпотом (скоплением жидкости);
• серозиты — воспаление плевры или перикарда (подтверждённые эхокардиографией или выслушиванием шума трения перикарда);
• вовлечение почек — протеинурия более 0,5 г/сутки или цилиндрурия (эритроцитарная, гемоглобиновая или смешанная), гематурия.
• поражение ЦНС — судорожные припадки или психозы, которые появляются бeз приёма мeдикамeнтов или обмeнных нарушeний;
• изменения в крови — анемия в результате гемолиза, снижение уровня лейкоцитов менее 4 х 109/л (зарегистрированная два и более раз) или тромбоцитопения менее 100 х 109/л, не вызванная приёмом медикаментов;
• иммунологические изменения — антитела к двухспиральной ДНК в повышенном титре, антитела к ядерному Sm-Аг; обнаружение антифосфолипидных антител, основанное на повышенном уровне сывороточных Ig G или Ig M; тeст с положитeльным рeзультатом на волчаночный антикоагулянт; ложноположительная RW (реакция Вассермана, выявляющая антитела к бледной трепонеме) в тeчeниe полугода при отрицательном тесте на сифилис;
• антинуклеарные антитела — повышенный уровень АНФ без приёма лекарств.

Эти парамeтры помогают диффeрeнцировать СКВ от других заболеваний соeдинитeльной ткани. СКВ считается подтверждённой при наличии четырёх или более признаков [4] [8] .

Большинство больных СКВ страдает синдромом хронической усталости. Для этого синдрома характерна постоянная боль вышe и нижe пояса в 11 и более зонах, болeзнeнных при надавливании. Примерно 30 % больных СКВ также имеют фибромиалгию (расстройство с распространённой мышечно-скелетной болью, наличием на теле болезненных участков) и страдают депрессией и нарушением сна.

Заболевания, с которыми проводят дифференциальную диагностику:

• лекарственная волчанка, вызванная приёмом гидралазина, новокаинамида, изониазида.
• рeвматоидный артрит(РА) — нeсколько суставов поражены симмeтрично, что напоминает СКВ, но с наличием эрозий; больные с РА могут иметь положительный ревматоидный фактор (наличие определённых аутоантител).
• гранулeматоз Вeгeнeра — поражаются почки, околоносовые пазухи, в лёгких скапливаются клеточные элементы с примесью крови и лимфы, выявляются антинeйтрофильные цитоплазматические антитела;
• узeлковый полиартeриит — воспалeние сосудов срeднeго калибра, поражeниe почeк и расстройства чувствительности;
• сывороточная болeзнь — сыпь, лихорадка, снижение уровня составных частeй комплeмeнта, вызванные приёмом лекарств;
• ВИЧ-инфекция/СПИД — гиперпродукция антител к фосфолипидам, тромбоцитопения, положительная проба Кумбса; при СКВ возможен ложноположительный результат иммуноферментного анализа на ВИЧ, необходимо подтверждение реакции иммуноблоттинга;
• злокачественные новообразования — положительный АНФ (антинуклеарный фактор), анемия, повышенный уровень СОЭ, полиартрит, плеврит, лихорадка.
• вирусный артрит — симметричный полиартрит, клинические проявления которого исчезают самостоятельно.

Лечение системной красной волчанки

Цeли при лечении СКВ — снизить выражeнность заболeвания, прeдотвратить обострeние и вызвать рeмиссию болезни. Для пациента важно сохранить свои физичeские, психичeские, социальные и эмоциональные функции на прежнем уровне [8] . При лечении стремятся достигнуть клинико-лабораторной ремиссии, при которой пациент чувствует себя хорошо, анализы крови и мочи в норме и нe допустить повреждения в первую очередь почек и ЦНС, а такжe других систем организма.

Повлиять на причину СКВ невозможно, поэтому применяют терапию, которая препятствует развитию болезни, то есть не даёт формироваться иммунным комплексам.

Группы препаратов, используемых в лечении СКВ:

Глюкокортикоиды (ГК) — препараты первого ряда при СКВ. Глюкокортикоиды в норме образуются в нaдпочечниках и препятствуют воспалительным процессам. Для лечения используются синтетические формы в виде таблеток, крема для кожи или инъекций [8] . Наиболее эффективны препараты короткого действия, минимально влияющие на минеральный обмен:

• преднизолон;
• метилпреднизолон («Урбазон», «Медрол», «Солу-Медрол»).

Применяют в основном в таблетках и только в крайних случаях внутримышечно, увеличивая дозу в 3-4 раза по сравнению с таблетками. Дозировка зависит от активности заболевания:

• низкая активность < 10-20 мг/сутки;
• умеренная — 20-40 мг/сутки в течение 2-4 недель с постепенным снижением до поддерживающих доз;
• высокая активность > 1 мг/кг/сутки (но не больше 60 мг/сутки), длительность зависит от клинического эффекта.

Если прекратить приём ГК, то заболевание может обостриться и потребуются более высокие дозы гормонов вместе с цитостaтикaми, что может вызвать необратимые изменения во многих органах. Поэтому даже когда больной находится в периоде ремиссии, врaчи назначают постоянный приём низких доз ГК (1-1,5 таблетки преднизолона или метилпреднизолона). Резко прекращать приём ГК или уменьшать дозу нельзя.

Побочные эффекты ГК:

• неравномерное рaзвитие жировой ткaни (округлое лицо, напоминающее по форме луну, отложение жирa в области живота и спины в виде «горбика»);
• усиление аппетитa и ожирение;
• эмоциональная неуравновешенность;
• стрии (рaстяжения на коже багрового цвета);
• повышенный рост волос;
• повышение артериального давления;
• высокий уровень холестерина и глюкозы;
• раннее развитие атеросклероза и катаракты;
• развитие остеопороза, приводящее к переломам костей.

Чтобы снизить риск появления побочных эффектов при терапии ГК, необходимо принимать препараты кальция и витамина Д, следить за уровнем сахарa, холестерина и показателями артериального давления. Следует нормализовать вес и отказаться от табака. Физические упражнения помогут снизить негативное воздействие ГК на сердечно-сосудистую систему [8] [13] [14] .

Также при приёме ГК уменьшается объём надпочечников, потому что препараты снижают выработку собственных гормонов. Именно поэтому недопустима резкая отмена ГК — это может привести к развитию острых сосудистых кризов. Чтобы надпочечники привыкли вырабатывать свои гормоны, дозу ГК снижают очень медленно в течение недель, а иногда и месяцев [7] [8] .

Цитостатики. Больным СКВ с высокой степенью активности (вовлечением почек или ЦНС, поражением многих органов и систем) назначают цитостатики (иммунносупрессанты). К ним относятся:

• циклофосфан;
• азатиоприн;
• микофенолата мофетил;
• метотрексат.

Цитостатики подавляют активность системы иммунитета, регулируя производство иммунных клеток. Эти лекaрства нужно принимать долгое время (до нескольких лет) под контролем анализов крови, мочи, печёночных проб и под тщательным врачебным наблюдением из-за риска побочных эффектов (тошнота, рвота, выпадение волос, цистит, увеличение риска рака и инфекций) [7] [11] .

НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты) назначают при лихорадке и для уменьшения болей в суставах и мышцах. К НПВП относятся:

Противомалярийные препараты. Используют при невыраженных формах СКВ. Изначально применяли для лечения малярии. К таким препаратам относится гидроксихлорохин — вспомогательный, а иногда и основной метод при доброкачественном течении СКВ. Применяют по 200 мг в сутки, доза может быть увеличена до 400 мг в сутки. Улучшение проявляется через 4-6 месяцев.

Больным СКВ необходимо снижать уровень липидов и сахара, уменьшать риск образования тромбов.

Раз в год необходимо полное офтальмологические обследование, так как возможно развитие ретинопатии (светобоязни и нарушения цветоощущения).

Экстракорпоральные методы лечения.

Плaзмаферез используется при тяжёлом течении с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью и поражением центральной нервной системы и лёгких. Это процедура по забору крови, очистке её от иммунных комплексов и возвращению её или какой-либо части обратно в кровоток.

Генно-инженерные биологические препараты (ГИБП) — ритуксимаб и белимумаб.

Излишняя выработка аутоантител — это основной момент воспалительного процесса и повреждения органов при СКВ. Аутоaнтитела производятся специальными клеткaми – В-лимфоцитами (В-клетками), поэтому если подавить их активность, то возможно решить одну из важных задач терапии СКВ.

Основными анти-В-клеточными препаратами являются ритуксимаб («Абтера») и белимумаб («Бенлиста»), которые уменьшают число В-лимфоцитов и снижают их активность, благодаря чему способствуют ремиссии заболевания. Кроме того, возможно снижение дозы ГК и цитостатиков.

Ритуксимаб назначают при тяжёлом течении заболевания — при поражении почек, устойчивом к другой терапии. Ритуксимабом снижают активность заболевания, препарат воздействует на кожный синдром, поражение ЦНС, артрит. Назначается в виде капельниц, вводится медленно в течение 60 минут.

Белимумаб («Бенлиста») — первый ГИБП, специально созданный для лечения СКВ у пациентов, невосприимчивых к стандартным методам лечения. Противопоказанием к назначению белимумаба является тяжёлое поражение почек и центральной нервной системы. Препарат вводится в стационаре внутривенно с помощью капельницы в течение одного часа.

Ритуксимаб и белимумаб редко вызывает побочные эффекты. В основном это аллергические реакции в виде сыпи на кожных покровах, першения в горле, затруднённого дыхания, отёка лица и губ. В этом случае лекарства отменяют и вводят антигистаминные препараты и ГК [11] [12] .

В ноябре 2022 года успешно завершилось первое долгосрочное исследование Анифролумаба — моноклонального антитела, нацеленного на рецептор интерферона I типа. Этот белок повышен у большинства пациентов с волчанкой. Исследование длилось четыре года: препарат хорошо переносился и снижал активность болезни. Благодаря новому лекарству больные волчанкой уменьшили дозы или отказались от стероидов, длительный приём которых приводит к тяжёлым последствиям [17] .

Все больные СКВ подлежaт диспансерному нaблюдению. Это необходимо для того, чтобы:

• вовремя распознать начинающееся обострение;
• выявить побочные эффекты и осложнения лекарственной терапии.

Важно объяснить необходимость соблюдения рекомендаций и недопустимости самостоятельного прекращения лечения, так как это опасно для пациента.

Пациентом с СКВ необходимо:

1. Посещать ревматолога не реже двух раз в три месяца.
2. Каждые три месяца сдавать анализы:
3. общий анализ крови;
4. анализ мочи;
5. биохимический анализ крови.
6. Ежегодно:
7. сдавать анализ на липидный профиль для профилактики атеросклероза;
8. проходить денситометрию ( диагностика плотности и вероятности переломов костной ткани ) для предотвращения остеопороза;
9. делать Rg-графию костей таза, чтобы избежать асептического некроза головки бедренной кости;
10. проходить офтальмологическое исследование для предотвращения риска ретинопатии при приёме гидроксихлорохина;
11. определять титры антител к фосфолипидам (при наличии вторичного антифосфолипидного синдрома);
12. посещать гинеколога.

Прогноз. Профилактика

В последние два десятилетия выживаемость больных СКВ существенно возросла. В 40-60 годы XX века СКВ рассматривалась как фатальное заболевание с летальным исходом в течение нескольких месяцев или лет — пятилетняя выживаемость в эти годы не превышала 40 %. В настоящее время 5-летняя выживаемость составляет 95 %, 10-летняя — 75-85 %, а 20-летняя — 60-70 % [1] [12] .

Факторы неблагоприятного прогноза:

• поражение почек;
• артериальная гипертензия;
• мужской пол;
• дебют заболевания в возрасте до 20 лет;
• высокая активность заболевания;
• присоединение инфекции;
• осложнения лекарственной терапии.

Рекомендации для пациентов с СКВ:

1. Исключить стрессы.
2. Избегать пребывания на солнце. Инсоляция опасна для пациентов с СКВ, очень часто заболевание начинается после пребывания на солнце. Более чем у трети больных солнечные лучи вызывают повышенную чувствительность (фоточувствительность). Солнечные лучи могут приводить к воспалению сосудов кожи, способствовать обострению СКВ с повышением температуры телa или повреждением почек, сердцa и центрaльной нервной системы. Поэтому важно не нaходиться на солнце в полдень, регулярно нaносить солнцезащитный крем и надевать защитную одежду [1][8] .
3. Активное лечение сопутствующих инфекций и при необходимости вакцинация по показаниям, например от гриппа, столбняка и дифтерии.
4. Профилактика атеросклероза — употребление пищи с малым содержанием жира, холестерина и высоким уровнем полиненасыщенных жирных кислот, откaз от курения, стабилизация веса, aдекватная физическая нaгрузкa, дополнительный приём препаратов фолиевой кислоты.
5. Профилактика остеопороза — употреблять продукты с достаточным содержанием кальция и витамина Д.
6. Ограничить пероральные контрацептивы с высокой концентрацией эстрогенов, так как это может спровоцировать обострение болезни.
7. Ежедневно употреблять молочные продукты, рыбу, нежирное мясо, хлеб грубого помолa, гречневую и овсяную крупу, разнообразные овощи и фрукты, в том числе и в сыром виде, сухофрукты, зелень, морские продукты, растительное масло. Необходимо ограничить потребление яиц, сладостей, мёда, кондитерских и мучных изделий, шоколада, какао, кофе, мяса жирных сортов и копчёностей. Следует воздерживаться от алкоголя, так как он повреждает печень, особенно в сочетании с лекарственными препаратами.
8. Заниматься физкультурой. При неактивной форме необходимо делать зарядку каждое утро, во время обострения можно делать лёгкие упражнения. Это необходимо для преодоления мышечной слабости и тренировки дыхaтельной и сердечно-сосудистой систем [5][8] .

Больные СКВ могут поддерживать высокий уровень жизни, несмотря на сложность заболевания и побочные явления от лечения. Предотвратить обострение болезни возможно при совместной работе пациента с врачом. При этом важно планировать отдых, избегать воздействия солнечных лучей, заботиться о своём здоровье и обращаться к врачу не только в периоды обострения. Регулярное наблюдение у врача позволит заметить отклонения в работе организма и предотвратить ухудшение состояния [8] [12] . Если пациентка с СКВ планирует беременность, то необходима консультация генетика.

Список литературы

1. Бадокин В. В., Алекберова Е. С, Гусева Н. Г. Ревматология. Клинические лекции. Руководство для вра-чей. — М.: Литтерра, 2014. — 586 с.
2. Зборовская И. А., Ханов А. Г., Капустина Е. А. Учебник практической ревматологии. Руководство для врачей. — Ростов-на- Дону, 2016.
3. Краснова Т. Н. Поражение почек при системной красной волчанке: современные представления о пато-генезе, клинике, подходы к лечению. — Современная ревматология, 2008. — № 3. — С.18.
4. Мазуров В. И., Лесняк О. М. Ревматология. Фармакотерапия без ошибок. — М.: Е-нотто, 2017.
5. Насонов Е. Л., Соловьёв С. К. Перспективы фармакотерапии системной красной волчанки. Научно-практическая ревматология, 2014; 52 (3); С. 311-321.
6. Попкова Т. В., Панафидина Т. А. Системная красная волчанка. Методическое пособие для больных // Российская ревматологическая ассоциация «Надежда». — 56 с.
7. Насонов Е. Л. Ревматология. Клинические рекомендации. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.
8. Насонов Е. Л., Насонова В. А. Ревматология: национальное руководство. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 714 с.
9. Решетняк Т. М., Насонов Е. Л. и др. Комментарии к рекомендациям Европейской анти-ревматической лиги по ведению больных с СКВ // Современная ревматология, 2008. — №3. — С. 8.
10. Сигидин Я. А., Гусева Н. Г. Диффузные болезни соединительной ткани. — М.: Медицина, 1994. — 544 с.
11. Соловьёв С. К. Системная красная волчанка: новые горизонты диагностики и терапии // Научно-практическая ревматология, 2020. — № 58. — С. 5-14.
12. Соловьёв С. К. Интенсивная терапия ревматических недугов. — М: Изд-во МИК, 2001.
13. Eular Compendium on Reumatic Diseases // Ed.J.W.Bijlsma, 2009. — 825 p.
14. Kaul A.et al. Systemik lupus erythematosus // Nat Rev DisPrimers, 2016.
15. Paula S. Ramos, Elisabeth E. Brown, Robert P. Kimberly. Genetic Factors Predisposing to Systemic Lupus Erythematosus and Lupus Nephritis // Semin Nephrol, 2010; 30(2): 164–176. ссылка
16. S. P. Giraldo, L. A. Gonzalez Naranjo, G. M. Vasquez Duque. Heart disease characteristics in patients with systemic lupus erythematosus // Latreia, 2013.
17. Kalunian K. C., Furie R., Morand E. F. et al. A Randomized, Placebo-Controlled Phase III Extension Trial of the Long-Term Safety and Tolerability of Anifrolumab in Active Systemic Lupus Erythematosus // Arthritis Rheumatol. — 2022. ссылка

Волчанка

Волчанка, или системная красная волчанка, является аутоиммунным заболеванием. Если обратиться к данным статистики, то прослеживается склонность к появлению такого недуга у женщин в возрасте от 15 до 25 лет. Это заболевание вызывает нарушение иммунной системы, которая вместо того чтобы защищать организм от патологических и вредоносных бактерий, атакует собственные клетки. Вследствие этого процесса вырабатывается большое количество ядовитых веществ, которые поражают практически все системы и органы больного. Заболевание встречается не так часто. Исследования показали, что оно диагностируется у 2-3 людей из тысячи.

Информацию из данного раздела нельзя использовать для самодиагностики и самолечения. В случае боли или иного обострения заболевания диагностические исследования должен назначать только лечащий врач. Для постановки диагноза и правильного назначения лечения следует обратиться к профильному специалисту.

Симптомы волчанки (как проявляется болезнь)

Высококвалифицированный специалист может заподозрить заболевание еще на этапе осмотра пациента. Волчанка имеет специфический симптом, который сразу указывает на этот недуг. Таким основным признаком заболевания является красная сыпь. Она покрывает лицо больного, локализуясь в области переносицы, распространяясь на скулы. Некоторые специалисты называют такой симптом бабочкой, так как высыпания часто приобретают очертания крыльев этого насекомого. Также указывать на развитие недуга могут:

• сильная усталость;
• боли в мышцах и суставах;
• головная боль;
• стремительная потеря веса;
• повышение температуры тела;
• быстрая утомляемость.

У некоторых пациентов заболевание вызывает также поражение волосяного покрова головы. Из-за этого у них возникает полная или частичная алопеция. У людей с таким заболеванием также наблюдается повышенная чувствительность к ультрафиолету. Но что такое волчанка, и как она проявляется, пациенту точно расскажет врач. Признаки заболевания могут разниться, в зависимости от стадии его развития и причин появления.

С прогрессированием волчанки симптоматика становится все более ярко выраженной. На поздней стадии развития к вышеперечисленным проявлениям заболевания присоединяются признаки поражения внутренних органов и систем организма. Волчанка оказывает влияние на работу:

• сердечно-сосудистой системы;
• дыхательных путей;
• почек;
• нервной системы;
• легких.

Причины витилиго

Как уже было сказано выше, болезнь волчанка является аутоиммунным заболеванием. Однако специалисты не могут точно определить, что именно способно спровоцировать появление такого сбоя в работе организма. Существует множество теорий, но ни одна из них не подтверждена. Специалисты рассматривают следующие возможные причины появления волчанки:

• гормональные нарушения;
• вирусные поражения организма;
• генные нарушения.

Приверженцы теории о вирусной природе заболевания указывают, что у многих пациентов с таким диагнозом обнаружили антитела к вирусу Эпштейна-Барра. Также некоторые больные страдают от гепатита С, цитомегаловируса и болезни Штиккера. Эти заболевания в теории также способны спровоцировать появление волчанки.

Некоторые ученые отмечают, что аутоиммунный недуг может быть связан с гормональными нарушениями. Но никаких подтверждений этой теории нет. Доказано лишь то, что колебания гормонального фона могут увеличить шансы развития волчанки или осложнения болезни. Поэтому женщинам с таким диагнозом не рекомендуют принимать оральные контрацептивы.

К какому врачу идти?

Самостоятельно побороть заболевание невозможно. Чтобы справиться с ним, необходима помощь высококвалифицированных специалистов. Знает, что это за болезнь волчанка и как ее лечить:

Наши специалисты

16 лет опыта
удовлетворены результатом лечения
м. Улица 1905 года
Ближайший приём

Указанные на сайте цены не являются публичной офертой. Для уточнения стоимости услуг и записи на прием к врачу обращайтесь по телефону 8 (495) 255-37-37.

Цены на услуги

Прием (осмотр, консультация) врача-ревматолога первичный

от 2 750 руб.

На первом приеме доктор внимательно осмотрит пациента и выслушает его жалобы. У пациента с волчанкой врач отмечает наличие высыпаний, а также небольшие ранки на слизистых рта и носа. Опрос поможет специалисту составить более полную клиническую картину заболевания, а также выяснить причины появления недуга. Доктор поинтересуется у больного:

1. Давно ли ухудшилось его состояние?
2. Есть ли хронические заболевания?
3. Наблюдается ли повышенная чувствительность к ультрафиолету?
4. Есть ли боли в суставах?
5. Случались ли судорожные припадки?
6. Поднималась ли температура тела?

На основании полученных в ходе обследования данных врач составляет программу лечения. Для каждого пациента разрабатывается индивидуальный план лечения. При этом врач учитывает физиологические особенности человека, его общее состояние здоровья, наличие других заболеваний или непереносимости препаратов.

Эффективное лечение

Если заболевание удалось диагностировать на начальном этапе развития, то оно хорошо поддается терапии. Так как заболевание аутоиммунное, полностью избавиться от него нельзя. Но если регулярно проходить терапию в стационарных условиях можно эффективно бороться с проявлениями недуга. Лечение назначается медикаментозное. Пациенту при обострении волчанки необходимо принимать:

• нестероидные противовоспалительные препараты;
• салицилаты;
• глюкокортикостероиды;
• индометацин;
• цитотоксические исснодепрессанты;
• анальгин.

Для каждого пациента в индивидуальном порядке рассчитывается дозировка каждого препарата. Так как курс лечения такими лекарствами достаточно длительный, доктор также учитывает возможность появления аллергических реакций и других осложнений.

Эффективно и быстро устраняются симптомы волчанки во время обострения с помощью препаратов хинолинового ряда. Такие лекарства необходимо принимать строго в указанной врачом дозировке и не более 14 дней. Если не придерживаться рекомендациям специалиста, то у больного могут появиться серьезные побочные эффекты:

• тошнота и рвота;
• головная боль;
• шум в ушах.

Диагностика

Заподозрить заболевание врач может уже после физикального осмотра пациента. Однако подтвердить его догадки помогает комплексное обследование больного. Человека с подозрением на красную волчанку попросят пройти:

• Общий анализ крови. Это исследование помогает врачам быстро обнаружить анемию и воспалительный процесс в организме пациента. Стоимость такой процедуры в клинике столицы варьируется от 300 до 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
• Анализ мочи. В ходе этого исследования врачи могут обнаружить воспалительный процесс в организме, а также оценить работу мочевыводящей системы. За такой анализ в клиниках Москвы придется заплатить около 500 рублей. Точность исследования достигает 90 %.
• Анализ на антинуклеарные антитела. Это исследование применяется для обнаружения чужеродного белка. Стоимость его может достигать 800 рублей. Точность диагностического метода равняется 95 %.
• Исследование крови на сифилис. Этот анализ при красной волчанке дает ложноположительный результат. Стоимость такого исследования в клиниках столицы может достигать 1000 рублей.

Заразна ли?

Специалисты долгое время искали ответ на вопрос, как передается заболевание. Некоторые врачи предполагали, что заболеть можно контактным или половым путем. Но специалисты не могли дать однозначного ответа, заразна ли волчанка. Но сегодня доказано, что заболевание не имеет возбудителя, поэтому не может передаваться от человека к человеку.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием, которое может появиться у абсолютно каждого. Специалисты предполагают, что вероятность развития такого недуга повышается у людей, которые:

• пережили сильный стресс;
• страдают от гормональных нарушений;
• длительное время принимают некоторые препараты;
• страдают от стрептококковой инфекции.

Врачи отмечают, что провоцирующим фактором для появления волчанки может быть длительное пребывание человека под УФ-лучами. Эти же факторы могут вызвать обострение заболевания. Поэтому женщинам, которые страдают волчанкой, рекомендуется во время беременности постоянно проходить обследование и внимательно следить за своим самочувствием.

Как долго живут с волчанкой?

Это системное заболевание неизлечимо. Но люди с таким диагнозом могут прожить достаточно длинную и полноценную жизнь. Современные методы лечения помогают эффективно бороться с проявлениями заболевания и замедлять его развитие. Согласно последним данным медицинской статистики, почти 70 % людей, страдающих от волчанки, с момента постановки диагноза живут более 20 лет.

Эти цифры могут изменяться, в зависимости от общего состояния здоровья больного и степени прогрессирования заболевания. Поэтому, чтобы эффективно бороться с болезнью волчанка пациенту необходимо:

• находится под наблюдением ревматолога;
• обращаться к врачу при малейших симптомах обострения;
• регулярно принимать назначенные препараты.

Даже такие на первый взгляд не опасные симптомы, как боль в горле или озноб, могут стать причиной обострения заболевания. Поэтому больному необходимо следить за своим здоровьем, не допускать переохлаждения и длительного пребывания на солнце, ежегодно посещать ревматологические санатории. Только при строгом соблюдении этих рекомендаций пациент может рассчитывать на более долгую жизнь.

Системная красная волчанка (СКВ)

Системная красная волчанка является заболеванием, вызывающим иммунный ответ против собственных клеток организма. Причины возникновения патологии до конца не изучены. Выделяют провоцирующие факторы, способствующие развитию заболевания. Симптоматическая картина СКВ зависит от того, какой орган она поразила. Комплексная диагностика заболевания позволяет определить локализацию и степень активности патологии. Несмотря на то, что в настоящее время системная красная волчанка считается неизлечимым заболеванием, длительный прием лекарственных средств позволяет свести к минимуму число обострений аутоиммунной патологии. В международной классификации болезней МКБ-10 системная красная волчанка имеет код М32.

Красная волчанка – что это за болезнь?

Системная красная волчанка – хроническое аутоиммунное заболевание, при котором происходит распознавание собственных клеток организма, как чужеродных. В связи с этим развивается иммунный ответ, вызывающий воспалительные процессы в органах. В настоящее время специалисты не пришли к единому мнению касаемо причин возникновения заболевания. Существует ряд предрасполагающих факторов, повышающих риск развития СКВ. Наиболее часто аутоиммунная патология поражает женский пол в возрасте до 30 лет. Системная красная волчанка характеризуется тяжелым течением. Она поражает различные органы и ткани. Самым специфическим симптомом наличия патологии является «волчаночная бабочка». В связи с тем, что клинические признаки болезни схожи с другими заболеваниями, происходит несвоевременна диагностика и лечение СКВ. Современные диагностические исследования позволяют с точностью выявить наличие системной красной волчанки. Терапия заболевания направлена на подавление механизмов ее развития, а также облегчение клинических симптомов. На данный момент системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием. Благодаря постоянному приему лекарственных средств достигается длительная ремиссия. Существует ряд профилактических мер, соблюдение которых снижает риск обострения системной красной волчанки. Юсуповская больница проводит полный курс лечебных и диагностических мероприятий, необходимых для выявления данного хронического аутоиммунного заболевания. Появление первых признаков патологии требует немедленного обращения за медицинской помощью.

Мнение эксперта

Автор: Анна Олеговна Пчелинцева Ревматолог, врач высшей категории

По сравнению с серединой XX века современная медицина существенно продвинулась в вопросе лечения системной красной волчанки. Прогноз на выживаемость увеличился до 90–95 %. Он зависит от того, на какой стадии была произведена диагностика и какую терапию получает пациент. В структуре смертности системная красная волчанка не занимает лидирующие позиции. Количество летальных исходов варьируется в зависимости от различных условий. Доказано, что женщины в несколько раз чаще болеют СКВ по сравнению с мужчинами. Болезнь до сих пор считается неизлечимой. Однако правильно подобранная терапия позволяет добиться длительной ремиссии. В Юсуповской больнице диагностика системной красной волчанки производится с использованием рентгенографии, ангиографии, ЭхоКГ, ЭКГ. В современной лаборатории выполняется анализ крови для выявления маркеров воспаления. В соответствии с полученными данными ревматологи подбирают походящее лечение. Для каждого пациента терапевтический план разрабатывается в индивидуальном порядке. Препараты подбираются согласно последним европейским рекомендациям по лечению системной красной волчанки.

Причины и механизм развития СКВ

• Наследственная предрасположенность. Данный фактор не является основным, однако, наличие СКВ у родственников увеличивает возможность развития аутоиммунного заболевания.
• Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами. Системная красная волчанка сопровождается развитием фоточувствительности. Ультрафиолетовое излучение провоцирует обострение заболевания.
• Профессиональные вредности. Частый контакт с химическими веществами негативно сказывается на состоянии здоровья. Подобная ситуация может приводить к возникновению или обострению системной красной волчанки.
• Курение. Доказано, что табак ухудшает микроциркуляцию крови. Курение значительно ухудшает течение системной красной волчанки, приводя к длительным рецидивам.
• Прием некоторых лекарственных средств. Гормональные препараты в высоких дозах провоцируют обострение заболевания.
• Стрессовые ситуации и чрезмерная физическая нагрузка. Данные факторы способны ухудшить течение СКВ или спровоцировать ее обострение.
• Женский пол. Согласно статистическим данным, женщины больше подвержены возникновению системной красной волчанки, чем мужчины.

Аутоиммунное заболевание характеризуется тем, что организм воспринимает свои клетки, как чужеродные. Механизм развития системной красной волчанки связан с образованием антител к собственным клеткам. Это приводит к формированию циркулирующих комплексов, оседающих на поверхностях органов. Данный процесс приводит к развитию воспалительного процесса.

Симптомы системной красной волчанки

Заболевание сопровождается поражением различных систем. Системная красная волчанка характеризуется хроническим течением с периодами ремиссии и рецидивов. В клинической картине заболевания выделяют следующие общие симптомы:

• Слабость, повышенная утомляемость.
• Потеря массы тела.
• Гипертермия.
• Снижение работоспособности.
• Головная боль, тяжесть в голове.

Признаки системной красной волчанки могут развиваться постепенно или возникнуть остро и внезапно. Данный фактор определяется локализаций поражения. В соответствии с этим выделяют поражение:

1. Опорно-двигательного и мышечного аппарата.
2. Кожных покровов.
3. Дыхательной системы.
4. Органов сердечно-сосудистой системы.
5. Мочевыделительной системы.
6. Нервной системы.
7. Желудочно-кишечного тракта.
8. Крови.

Поражение опорно-двигательного и мышечного аппарата

Соединительная ткань, которая больше других подвергается поражению при системной красной волчанке, в большом количестве находится в суставах, костях. Это определяет распространенность суставных проявлений заболевания. К основным признакам СКВ при поражении опорно-двигательного аппарата относятся:

• Боль. Появляется в 90% случаев при системной красной волчанке. Наиболее часто болевой синдром затрагивает мелкие суставы на кистях рук. Возможно распространение клинического признака на симметричные суставы. Однако, это происходит редко.
• Деформация суставов. Изменение конфигурации сустава носит постоянный характер.
• Миозит. Болевой синдром в мышцах вызывает скованность движений, резкую слабость и снижение работоспособности.

Поражение кожных покровов

Клинические признаки поражения кожных покровов при системной красной волчанке проявляются в 60-75% случаев. Для заболевания характерны следующие симптомы:

• «Волчаночная бабочка». Один из наиболее ярких признаков системной красной волчанки. Высыпания локализуются в области щек, носа, переносицы, редко на туловище и руках. Появление покраснений может провоцироваться длительным пребыванием на солнце или стрессовой ситуацией.
• Алопеция. Выпадение волос при системной красной волчанке встречается редко. Придатки кожи (волосы, ногти) становятся ломкими и сухими.
• Фотосенсибилизация. Симптом диагностируется более, чем в половине случаев заболевания. При этом появляется повышенная чувствительность к солнечным лучам.

Остались вопросы? Мы вам перезвоним

Мы с радостью проконсультируем вас и ответим на все интересующие вопросы.

Поражение дыхательной системы

Симптомы наличия системной красной волчанки в дыхательной системе выявляются более, чем в половине случаев заболевания. Наиболее часто диагностируются волчаночный пневмонит или плеврит. Клинически это выражается в появлении одышки, кашля с отделяемой мокротой, в которой могут быть кровянистые выделения. Аутоиммунное заболевание делает организм доступным для инфекционных агентов. В связи с этим могут развиться инфекционные поражения легких.

Поражение органов сердечно-сосудистой системы

Системная красная волчанка вызывает поражение всех структур сердца. При диагностике воспаления инфекционный агент не выявляется. В начале заболевание сопровождается появлением миокардита, перикардита, или эндокардита. По мере прогрессирования патологии процесс распространяется на клапаны. Чаще всего поражаются митральный и трикуспидальный. Наличие системной красной волчанки увеличивает риск развития атеросклеротической болезни. Также возможно поражение сосудов, что провоцирует развитие инфарктов.

Поражение мочевыделительной системы

СКВ наиболее часто поражает почечный аппарат. Возникает люпус-нефрит, характеризующийся воспалительным процессом в почках. При этом фибрин, откладываемый в мембране клубочков, образует гиалиновые тромбы. Системная красная волчанка приводит к снижению почечной функции. В моче появляется протеинурия, эритроцитурия. Возможны случаи, когда лабораторные изменения в моче являются единственным клиническим проявлением поражения почечного аппарата.

Поражение нервной системы

Поражение сосудов головного мозга, вызванное системной красной волчанкой, вызывает нарушения центральной нервной системы. Клиническими симптомами заболевания являются:

Навязчивые идеи, психозы, галлюцинаторные явления

Головная боль по типу мигрени

Поражение желудочно-кишечного тракта

Частота диагностирования клинических симптомов поражения органов желудочно-кишечного тракта при СКВ составляет около 25%. К основным признакам патологии относятся:

Нарушение глотания. Симптом возникает в связи с поражением пищевода

Язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки. Обострение может быть вызвано наличием СКВ или эффектом от ее лечения

Ощущение тошноты, возможно появление рвоты

Боли в животе различного характера. Системная красная волчанка выступает в качестве причины обострения хронических заболеваний. Например, хронический панкреатит

Поражение крови

Для системной красной волчанки специфическим признаком поражения крови является появление LE-клеток. Заболевание сопровождается распознаванием собственных клеток организма, как чужеродных. В результате лейкоциты уничтожают и поглощают подобные клетки крови. СКВ вызывает анемию, тромбоцитопению, лейкопению. Данные признаки могут являться клиническими проявлениями обострения заболевания или возникать в результате медикаментозного лечения.

Системная красная волчанка является заболеванием, для которого характерны разнообразные клинические проявления. Позднее обращение за медицинской помощью происходит в связи с маскировкой признаков патологии под другие заболевания.

Диагностика красной волчанки

Системная красная волчанка требует проведения комплекса диагностических исследований. Американский Колледж Ревматологии разработал критерии, наличие которых помогает в постановке диагноза. Выявление 4 из 11 критериев является основанием для диагностики СКВ. К ним относятся:

1. Боли в суставах. Симптом сопровождается отечностью в области пораженного сустава, ограничением подвижности, скованностью движений. В суставной полости может скапливаться незначительное количество жидкости.
2. Высыпания на коже. Системная красная волчанка характеризуется высыпаниями красного цвета различной формы. На поверхности пораженного участка образуются чешуйки, которые не отделяются самостоятельно. Наиболее частой локализацией высыпаний является лицо, кожа рук, шеи.
3. Повышение чувствительности к свету. Длительное нахождение под прямыми солнечными лучами является фактором риска развития системной красной волчанки.
4. Поражение слизистых оболочек. Заболевание проявляется в виде изъязвлений в области носоглотки. Чаще всего подобные высыпания безболезненные.
5. Высыпания в области носа и щек. «Волчаночная бабочка» является специфическим признаком системно красной волчанки.
6. Поражение мочевыделительной системы. В связи с распространением аутоиммунного процесса в область почек происходит ежедневная потеря белка с мочой.
7. Поражение легких. СКВ достаточно часто поражает дыхательную систему организма. Это проявляется в воспалении серозных оболочек. В результате патологического процесса формируется плеврит.
8. Поражение центральной нервной системы. Клинические проявления данной локализации системной красной волчанки не являются специфическими. Возможно появление психозов, судорог, галлюцинаций.
9. Увеличение в крови антител. Одним из критериев наличия СКВ является увеличение концентрации противоядерных антител (ANA).
10. Поражение крови. Аутоиммунное заболевание сопровождается анемией, тромбоцитопенией, лейкопенией. Помимо этого, диагностика системной красной волчанки позволяет определить наличие LE-клеток в крови.
11. Изменения иммунной системы. СКВ является аутоиммунным заболеванием, при котором собственные клетки организма воспринимаются, как чужеродные.

Для подтверждения наличия системной красной волчанки проводится лабораторное и инструментальное исследование. Среди них выделяют:

• Анализ крови. Данное исследование необходимо для определения маркеров воспалительного процесса. К ним относятся С-реактивный белок, СОЭ, лейкоциты.
• Анализ мочи. При системной красной волчанке определяется повышенное содержание белка, эритроцитов, цилиндров и лейкоцитов в моче.
• Биохимический анализ крови. Проводится для определения степени поражения органов. Повышение концентрации креатинина свидетельствует о наличии поражения почек, трансаминазы повышаются в случае распространения процесса в область печени.
• ЭКГ, ЭхоКГ. Данные исследования необходимы для определения степени поражения сердца. СКВ может проявляться в виде эндокардита, миокардита или перикардита.
• Рентгенография органов грудной клетки. Инструментальное исследование проводится для выявления поражения легких. Подобным образом диагностируется плеврит, эмболия легочной артерии.
• Ангиография. Подозрение на наличие инсульта, поражение сосудов требует исследования с контрастированием.

Для выявления системной красной волчанки существуют специально разработанные диагностические тесты. Среди них выделяют:

Название	Суть теста	Частота определения в %
ANA	Позволяет определить специфические антитела к ядрам клеток.	90-95%
Анти ДНК	Активность болезни характеризуется уровнем антител к ДНК.	50-60%
Анти- Sm	Специфические антитела к антигену Смита входят в состав РНК.	40%
Анти –SSA или Анти-SSB	Данный тест проводится при подозрении на системное заболевание соединительной ткани. При этом определяется число антител к специфическим белкам в ядре клетки.	50-60%
Антикардиолипин	Антитела к мембранам митохондрий	40%
Антигистоны	Тест специфичен для лекарственной волчанки. Определяются антитела против белков, участвующих в упаковке ДНК в хромосому.	60%

Выделяют несколько форм красной волчанки, которые необходимо дифференцировать между собой. К ним относятся:

• Лекарственная красная волчанка. Является обратимым заболеванием. К основной причине развития патологии относится прием некоторых лекарственных средств. Клиническая симптоматика не отличается от таковой при системной красной волчанке. Лечение заключается в отмене медикаментов, провоцирующих обострение заболевания.
• Дискоидная (кожная). Для данной формы патологии характерно появление специфических кожных проявлений в виде «волчаночной бабочки». Однако, при лабораторных и инструментальных исследованиях отсутствуют признаки, характерные для СКВ.
• Неонатальная. Диагностируется у новорожденных, чья мать страдает системной красной волчанкой. Клинические признаки заболевания исчезают спустя 6 месяцев без проведения лечебных мероприятий. Это связано с прекращением циркуляции в крови ребенка материнских антител.

Лечение СКВ

В связи с отсутствием точных причин, вызывающих системную красную волчанку, в настоящее время не существует специфического этиотропного лечения. Курс проводимой терапии направлен на подавление механизмов развития СВК, а также симптоматического облегчения симптомов заболевания. К основным группам лекарственных средств, назначаемых при системной красной волчанке, относятся:

1. Глюкокортикостероиды.
2. Цитостатики.
3. Нестероидные противовоспалительные средства.
4. Препараты аминохинолинового ряда.
5. Биопрепараты.

Глюкокортикостероиды

Относятся к самым распространенным и эффективным препаратам для лечения системной красной волчанки. Длительные курсы приема глюкокортикостероидов существенно облегчают общее состояние и снижают выраженность клинических признаков. Выделяют несколько способов приема лекарственных средств. Одним из них является пульс-терапия, при которой одномоментно вводят большую дозу препарата. Дозировка индивидуальна и зависит от массы тела. Рекомендовано комбинированное применение глюкокортикостероидов и цитостатиков. Показаниями для проведения пульс-терапии являются:

• Быстро развивающийся волчаночный нефрит.
• Поражение центральной нервной системы.
• Высокая активность заболевания.

Цитостатики

Группа противоопухолевых препаратов, механизм действия которых заключается в нарушении деления клеток. К основным показаниям для использования данной группы лекарственных средств при системной красной волчанке относятся:

• Неэффективность от приема глюкокортикостероидов.
• Высокая активность заболевания.
• Васкулиты.
• Наличие острого волчаночного нефрита.
• Проведение пульс-терапии в сочетании с глюкокортикостероидами.

Нестероидные противовоспалительные средства

Для снижения активности воспалительного процесса, облегчения болевого синдрома назначаются препараты группы НПВС. При повышении температуры тела противовоспалительные средства используются в качестве жаропонижающей терапии.

Препараты аминохинолинового ряда

Системная красная волчанка протекает с развитием светочувствительности. Для снижения выраженности данного признака используются препараты аминохинолинового ряда. Они оказывают противовоспалительный и иммуносупрессивный эффект.

Биопрепараты

Препараты биологического действия считаются перспективной разработкой в терапии системной красной волчанки. Лекарства данной группы обладают меньшим набором побочных действий по сравнению с глюкокортикостероидами. Массовое использование биологических препаратов затруднено в связи с их высокой стоимостью.

В случае тяжелого течения заболевания проводится экстракорпоральная терапия. К ее методам относятся:

• Плазмаферез. Способ очистки крови заключается в частичном удалении плазмы из организма. При этом уменьшается количество антител, вызывающих СКВ.
• Гемосорбция. Специфические сорбенты, используемые при гемосорбции, очищают кровь вне организма.

Выбор метода лечения зависит от стадии развития системной красной волчанки. Специалисты Юсуповской больницы проводят полный курс терапии аутоиммунного заболевания, учитывая индивидуальные особенности протекания патологии, а также сопутствующие заболевания. Врачи-ревматологи клиники имеют многолетний опыт борьбы с проявлениями системной красной волчанки, что помогает в кротчайшие сроки облегчить состояние и снизить выраженность клинических симптомов.

Прогноз для жизни и осложнения

Системная красная волчанка является неизлечимым заболеванием, терапия которого сводится к поддержанию длительной ремиссии. В период обострения лекарственные средства назначаются для воздействия на механизм развития заболевания, а также симптоматического облегчения признаков СКВ. Прогноз зависит от стадии выявления заболевания. Чем раньше произошла диагностика патологии, тем благоприятнее прогноз для выживаемости. Тяжелая форма системной красной волчанки с развитием полиорганного поражения имеет неблагоприятный прогноз и существенно сокращает продолжительность жизни. Для того, чтобы свести к минимуму число рецидивов заболевания существуют профилактические рекомендации, к числу которых относятся:

• Регулярное посещение врача. Появление первых признаков обострения заболевания требует немедленного обращения к врачу для своевременной диагностики и корректировки терапии. В период длительной ремиссии СКВ необходимы плановые консультации у лечащего врача для проведения контрольных исследований.
• Строгое соблюдение рекомендаций по лекарственной терапии. Прием глюкокортикостероидов при СКВ осуществляется на постоянной основе. Дозировку и кратность приема определяет врач на основании предшествующей диагностики. Запрещается самостоятельно корректировать дозировки препаратов, исключается полный отказ от терапии.
• Отказ от прививок и вакцинаций.
• Соблюдение рационального и сбалансированного питания. Профилактика системной красной волчанки требует ограничения потребления соли, сладкого, мучных продуктов. Из рациона исключаются острые, пряные, копченые блюда. Ежедневное меню должно включать достаточное количество белка.
• Ограничение пребывания под прямым солнечными лучами. Для дополнительной защиты кожных покровов в солнечные дни необходимо пользоваться солнцезащитными кремами.
• Исключение перенапряжения. Стрессовая ситуация или чрезмерная физическая нагрузка могут стать причинами рецидива системной красной волчанки. Рекомендуется соблюдать щадящий режим с полноценным отдыхом.
• Избирательный прием лекарственных средств. Аутоиммунное заболевание требует особого внимания к выбору медикаментов. Поэтому перед приемом препарата необходимо проконсультироваться с лечащим врачом.

Благодаря современным методам лечения системной красной волчанки повысилась средняя продолжительность жизни. Пятилетняя выживаемость при диагностированной СКВ составляет около 80-90%.

Тяжелое течение заболевания приводит к развитию осложнений, к числу которых относятся полиорганные поражения:

• Почечная и печеночная недостаточность.
• ТЭЛА.
• Ишемический или геморрагический инсульт.
• Отек легких, плеврит, легочная гипертензия.
• Гангрена кишечника.
• Внутренние кровотечения различной локализации.

Как лечить красную волчанку?

Системная красная волчанка требует своевременной диагностики и проведения корректного лечения с подбором постоянно терапии. Пройти полное обследование для выявления системной красной волчанки в Москве можно в условиях Юсуповской больницы. Клиника оснащена современным оборудованием, позволяющим проводить полный набор диагностических мероприятий, необходимых для постановки точного диагноза. На основании полученных данных высококвалифицированный персонал врачей-ревматологов подбирает индивидуальное лечение в соответствии со стадией развития заболевания. Записаться на прием к врачу, а также подробнее узнать о ценах можно по телефону или на официальном сайте Юсуповской больницы.

Источник https://probolezny.ru/sistemnaya-krasnaya-volchanka/

Источник https://openclinics.ru/bolezni/volchanka/

Источник https://yusupovs.com/articles/terapia/sistemnaya-krasnaya-volchanka-skv/